Гистиоцитарные заболевания — редкая группа аномалий мононуклеарной фагоцитарной системы. В орбите их обычно определяют как монофокальные образования верхней костной стенки орбиты с вторично развивающимся экзофтальмом.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: детский. У детей в возрасте до двух лет чаще возникает системное заболевание, в 50% случаев заканчивающееся смертельным исходом. У детей в возрасте старше двух лет происходит мультифокальное поражение кости, но заболевание не является системным. Чем старше ребёнок, тем легче оно будет протекать и тем выше вероятность того, что поражение будет монофокальным.
• Пол: заболевание наблюдают у мальчиков.
• Этиология: нарушение иммунной регуляции, приводящее к образованию скопления пролиферирующих дендритных клеток.
Анамнез. Орбитальный отёк, существующий в течение нескольких дней или недель и обычно расположенный в верхней части орбиты.
Внешний вид гистиоцитарных болезней глаза. Отёк в верхней части орбиты; симптомы объёмного образования разной степени выраженности. У детей младшего возраста часто отмечают более выраженный отёк, мультифокальное поражение костей и системное поражение.
Визуализация. При КТ обнаруживают образование, граничащее с костной стенкой, и эрозирование кости. Самая частая локализация — верхне-височная.
Особые случаи. Раньше эту группу заболеваний называли гистиоцитоз X со специфическими проявлениями, болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Кристиана-Шюллера-Хенда, эозинофильная гранулёма кости. В настоящее время эти названия заменены на диффузный гистиоцитоз мягких тканей, множественная эозинофильная гранулёма кости, монофокальная гранулёма кости.
Гистологическое исследование. Пролиферация дендритных клеток, гранулоцитов и лимфоцитов.
Лечение гистиоцитарных болезней глаза. При обнаружении образований костной стенки орбиты для подтверждения диагноза требуется проведение биопсии. В дальнейшем выполняют удаление образования. Обычно этого достаточно, но детей младшего возраста необходимо обследовать для обнаружения системных поражений. Редко требуется назначение глюко-кортикоидов или низкодозной лучевой терапии. Лечение системного заболевания у детей младшего возраста включает приём глюкокорти-коидов, цитотоксических препаратов и облучение. В некоторых случаях состояние может быть резистентным ко всем способам лечения.
Прогноз. Очень хороший при монофокальном поражении у детей старшего возраста. У детей младшего возраста с системным поражением смертность достигает 50%.
