Среди всех опухолей человека сосудистые занимают далеко не первое место, и частоту их оценивают в 1-7% случаев. Однако среди первичных новообразований орбиты они доминируют и достигают 25%. Гистогенез сосудистых новообразований объясняют неоднозначно.
Н. Н. Кондрашин и О. С. Склянская, изучив морфогенез сосудистых опухолей, расцепили их как гамартомы, развивающиеся из элементов сосудистого ложа в результате избыточной аномальной закладки сосудистой системы. Позднее G. Harris и F. Jakobiec оценили их как истинные опухоли.
Рост большинства опухолей начинается в эмбриональный период или с некоторым запозданием и длится годами. Обычно процесс заканчивается полной дифференцировкой новообразованных сосудов. В 1988 г. P. Fries и D. Char предложили гипотезу, согласно которой кавернозная гемангиома развивается в результате канализации кровотока в предшествующих сосудистых аномалиях, вторично возникающих при патологических изменениях системной гемодинамики.
Подтверждением предлагаемой гипотезы могут служить наблюдения с системным поражением ангиоматозными опухолями, которые представлены в литературе последних лет: описаны случаи гемангиомы орбиты и хориоидеи, гемангиомы орбитальной и юкстапапиллярной локализации на одноименной стороне, ангиомы орбиты и печени. Высказаны оправданные суждения о единой этиологии этих опухолей.
По клинико-морфологической картине гемангиомы подразделяются на кавернозные, капиллярные, рацемозные и лимфангиомы. В отдельную группу следует выделить гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы.
Кавернозная гемангиома, по данным многолетней литературы и собственным наблюдениям, представляет почти 70% всех сосудистых опухолей орбиты. Наличие опухоли в орбите диагностируют обычно в возрасте 12-65 лет. Среди наблюдаемых и оперированных нами 265 больных преобладали пациенты 3-5-й декады жизни. Подтверждается ранее высказанное мнение о более частом поражении женщин (в 2,5 раза).
Как правило, кавернозная гемангиома монолатеральная. Однако имеются единичные описания одновременного развития этой опухоли в обеих орбитах.
Отличительными особенностями роста кавернозной гемангиомы можно считать ее отграниченпость от окружающих тканей за счет наличия капсулы, отсутствие непосредственного перехода сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. В хорошо дифференцированной соединительнотканной строме постоянно происходит перестройка с формированием новых полостей, включающихся в общий кровоток. Ранее существовавшие полости расширяются за счет эктазии и слияния.
Это приводит к увеличению объема опухоли и воспринимается как ее «рост». В конце 80-х годов прошедшего столетия A. Garner высказал предположение об истинном росте кавернозных гемангиом за счет появления в фиброзной строме миксоидных изменений, сочетающихся с инвазией новообразованных капилляров из фиброзных трабекул па фоне формирующихся зон гипоксии. Видимо, именно этим можно объяснить существование множественных узлов гемангиомы (до 10) в орбите и ее рецидивирование спустя многие годы.
Так или иначе, но описанные морфологические изменения протекают в опухоли крайне медленно, иногда десятилетиями, поэтому клинические симптомы в течение длительного времени не прогрессируют. Вместе с тем в ряде случаев на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно увеличивается экзофтальм, прогрессируют все другие симптомы опухоли орбиты: хемоз бульбарной конъюнктивы, ограничение подвижности глаза, боль в орбите, возможна диплопия.
Иногда подобная картина заставляет предположить злокачественную опухоль в орбите. Патогистологическое изучение объясняет причину столь бурного «роста»: обнаруживают следы реваскуляризации, организациювнутриполостных тромбов, образование новых ячеек в результате мукоидной дистрофии стромы с участками ее размягчения. Иными словами, возникающие в опухоли гемодинамические изменения, большие очаги мукоидной дистрофии в строме и приводят к значительному увеличению образования.
- Вернуться в содержание раздела "офтальмология" на нашем сайте
Оглавление темы "Анатомия орбиты. Симптомы заболеваний глаз":
