Термином простая врожденная гамартома пигментного эпителия сетчатки мы обозначаем достаточно типичное пигментное новообразование глазного дна (1-9).
Ранее мы называли это образование врожденной фокальной гиперплазией пигментного эпителия сетчатки, но в настоящее время мы предпочитаем использовать термин простая гамартома ПЭС.
Мы считаем, что в большинстве случаев это врожденное состояние. Определяется небольших размеров образование, состоящее из пролиферирующих клеток пигментного эпителия сетчатки; поэтому его следует классифицировать как гамартому. Вероятнее всего, оно состоит исключительно из клеток пигментного эпителия сетчатки и таким образом является простой, а не сложной гамартомой.
а) Клиническая картина. Врожденная простая гамартома пигментного эпителия сетчатки клинически выглядит как четко отграниченный солитарный узел, пролабирующий сквозь сенсорную сетчатку, иногда выступающий в стекловидную полость.
В большинстве описанных случаев образование имело размер менее одного миллиметра и толщину от 1 до 1,25 мм и локализовалось в центре макулярной области, обычно в центральной ямке, вплотную к foveola. Возможно, что и на периферии глазного дна также существуют аналогичные образования, не выявленные или не распознанные клинически.
В серии клинических наблюдений из пяти случаев сопутствующие изменения включали в себя минимальное расширение питающей артерии и дренирующей вены из системы сосудов сетчатки (100%), тянущуюся от узла легкую тракцию сетчатки (80%), желтые экссудаты сетчатки (20%) и пигментные клетки в стекловидном теле (20%). При флюоресцентной ангиографии наблюдается рано возникающая и персистирующая гипофлюоресценция образования (3).
Простая врожденная гамартома пигментного эпителия центральной ямки правого глаза ребенка.
При флюоресцентной ангиографии новообразования, показанного на рисунке выше, наблюдается гипофлюоресценция образования.
Простая врожденная гамартома пигментного эпителия сетчатки перифовеальной области.
ОКТ гамартомы, показанной на рисунке выше: определяется оптически плотное образование, отбрасывающее плотную тень на нижележащие структуры.
б) Диагностика. Простая врожденная гамартома имеет типичные офтальмоскопические и биомикроскопические признаки. При флюоресцентной ангиографии на протяжении всего исследования обычно наблюдается гипофлюоресценция образования. Обычно оно имеет слишком малые размеры и не определяется при ультразвуковом исследовании.
При ОКТ в ткани сетчатки определяется резко проминирующее солидное образование, куполообразно выступающее в стекловидную полость и отбрасывающее абсолютную оптическую тень на нижележащие структуры (4-7).
в) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия простой врожденной гамартомы пигментного эпителия сетчатки остается неизученной. Мы полагаем, что она представляет собой доброкачественный узел, образованный пролиферирующими клетками пигментного эпителия сетчатки, но ее гистологическое строение точно не выяснено.
г) Лечение. Лечение простой врожденной гамартомы пигментного эпителия сетчатки заключается лишь в периодическом наблюдении. Большинство этих образований после их обнаружения оставались относительно стабильными.
д) Список использованной литературы:
1. Laqua Н. Tumors and tumor-like lesions of the retinal pigment epithelium. Ophthalmologica 1981;183:34-38.
2. Gass JD. Focal congenital anomalies of the retinal pigment epithelium. Eye 1989;3: 1-18.
3. Shields CL, Shields JA, Marr BP, et al. Congenital simple hamartoma of the retinal pigment epithelium. A study of five cases. Ophthalmology 2003;110:1005-1011.
4. Shields CL, Materin MA, Karatza E, et al. Optical coherence tomography (OCT) of congenital simple hamartoma of the retinal pigment epithelium. Retina 2004; 24:327-328.
5. Shields CL, Mashayekhi A, Luo CK, et al. Optical coherence tomography in children. Analysis of 44 eyes with intraocular tumors and simulating conditions. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41:338-344.
6. Shukla D, Ambatkar S, Jethani J, et al. Optical coherence tomography in presumed congenital simple hamartoma of retinal pigment epithelium. Am J Ophthalmol 2005; 139:945-947.
7. Lypez JM, Guerrero P. Congenital simple hamartoma of the retinal pigment epithelium: optical coherence tomography and angiography features. Retina 2006;26(6): 704-706.
8. Souissi К, El Afrit MA, Kraiem A. Congenital retinal arterial macrovessel and congenital hamartoma of the retinal pigment epithelium. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006;43(3):181-182.
9. Gotoh M, Yoshikawa H, Kagimoto HT, et al. Congenital simple hamartoma of the retinal pigment epithelium in an Asian. Jpn J Ophthalmol 2008;52(2): 144-145.
