Одно из свойств пигментного эпителия сетчатки - выраженная склонность к реактивной гиперплазии в ответ на поражения глаза, будь это воспаление или травма.
В большинстве случаев очаг гиперплазии пигментного эпителия сетчатки имеет небольшие размеры и типичный внешний вид и поэтому его диагностика не вызывает трудностей.
Изредка такая пролиферация пигментного эпителия сетчатки становится источником пигментного новообразования, такого как меланома хориоидеи или цилиарного тела или истинная опухоль пигментного эпителия сетчатки (1-11).
а) Клиническая картина. Псевдонеопластическая реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки развивается в различных клинических вариантах. Она может выглядеть как диффузное или узловое образование, или симулировать опухоль на широком основании.
Темный черный цвет и сопутствующие симптомы перенесенного воспаления или травмы помогают дифференцировать это состояние от меланомы хориоидеи. Сопутствующая вторичная отслойка сетчатки не характерна. Хотя это новообразование протекает относительно стабильно, описано несколько случаев, когда мелкие фокальные очаги гиперплазии пигментного эпителия сетчатки перерождались в нодулярную опухоль, прораставшую сквозь сетчатку в стекловидную полость.
В редких случаях предположительно реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки может даже прорастать склеру (11).
Картина реактивной гиперплазии сетчатки варьирует от мелкого отграниченного узла в макулярной зоне, предположительно врожденного, до более крупных неправильной формы образований.
Очаг реактивной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки с носовой стороны от диска зрительного нерва. Диагноз оставался неясен, был заподозрен врожденный токсоплазмоз сетчатки.
Очаг идиопатической реактивной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки в височном квадранте возле зубчатой линии левого глаза.
Фокальная реактивная гиперплазия пигментного эпителия нижнего квадранта сетчатки на фоне длительно существующей отслойки сетчатки и субретинального фиброза.
Реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки после травмы глаза у женщины 66 лет.
Гистологический препарат гиперплазии пигментного эпителия сетчатки. Обратите внимание на пигментированный очаг пролиферации неправильной формы, внешне выглядящий как проминирующий в стекловидное тело узел и симулирующий меланому хориоидеи (гематоксилин-эозин, х20).
ГИПЕРПЛАЗИЯ И МИГРАЦИЯ ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ, СИМУЛИРУЮЩАЯ МЕЛАНОМУ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ, ПРОРАСТАЮЩУЮ ЗА ПРЕДЕЛЫ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА
Иногда происходит массивная пролиферация и миграция пигментного эпителия; такие изменения могут симулировать меланому сосудистой оболочки. Ниже проиллюстрирован такой случай.
Двудольное пигментированное образование цилиарного тела у девочки 11 лет. В другом лечебном учреждении было диагностировано «кровоизлияние» в цилиарное тело с попыткой дренирования крови через лимбальный разрез.
После попытки биопсии образования, выполненной в другом лечебном учреждении, началась миграция пигмента в эпибульбарные ткани. Клинический диагноз был изменен на меланому цилиарного тела, прорастающую за пределы глазного яблока, была выполнена эпибульбарная биопсия.
При гистологическом исследовании определяется характерная картина пролиферации клеток пигментного эпителия сетчатки. Проводилось периодическое наблюдение образования (гематоксилин-эозин, х150).
Внешний вид эпибульбарной зоны четыре года спустя. Обратите внимание, что эпибульбарная пигментация полностью резорбировалась.
Область цилиарного тела. Снимок сделан в то же время, что и фото выше. Обратите внимание на значительное уменьшение размеров внутриглазной части образования.
Внешний вид глаза 21 год спустя, пациентке 32 года: какие-либо изменения эпибульбарных тканей отсутствуют, лишь в области зубчатой линии видна плоская зона пигментации.
б) Патологическая анатомия. Микроскопически псевдонеопластическая реактивная гиперплазия пигментного эпителия сетчатки развивается вследствие пролиферации клеток ПЭС, формирующих либо относительно тонкий пигментный пласт, либо четко отграниченное образование.
Типичным признаком этого состояния является доброкачественная пролиферация клеток пигментного эпителия сетчатки, вырабатывающих большое количество вещества базальной мембраны. Это вещество окрашивается по методу Шиффа, его количество может быть столь велико, что отдельные клетки пигментного эпителия сетчатки оказываются отделены друг от друга (5, 6).
в) Лечение. Лечение псевдонеопластической реактивной гиперплазии пигментного эпителия сетчатки обычно заключается лишь в периодическом наблюдении. Интенсивный рост или развитие осложнений очень не характерны.
г) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Slakter J, et al. Locally invasive tumors arising from hyperplasia of the retinal pigment epithelium. Retina 2001;21:487-492.
2. Shields [A, Shields CL, Gunduz K, et al. Neoplasms of the retinal pigment epithelium. The 1998 Albert Ruedemann Sr. Memorial Lecture. Part 2. Arch Ophthalmol 1999;117:601-608.
3. Kurz GH, Zimmerman LE. Vagaries of the retinal pigment epithelium. Int Ophthalmol Clin 1962;2:441-464.
4. Jampel HD, Schachat AP, Conway B, et al. Retinal pigment epithelial hyperplasia assuming tumor-like proportions. Report of two cases. Retina 1986;6:105-112.
5. T’so MO, Albert DM. Pathologic condition of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1972;88:27-38.
6. Frayer WC. Reactivity of the retinal pigment epithelium: an experimental and histopathologic study. Trans Am Ophthalmol Soc 1966;64:586-639.
7. Loeffler KU, Kivelfl T., Borgmann H, et al. Malignant tumor of the retinal pigment epithelium with extraocular extension in a phthisical eye. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996;234(Suppl 1): S70-S75.
8. Edelstein C, Shields CL, Shields JA, et al. Presumed adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium in a blind eye with a staphyloma. Arch Ophthalmol 1998;116(4): 525-528.
9. Olsen TW, Frayer WC, Myers FL, et al. Idiopathic reactive hyperplasia of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1999;117:50-54.
10. Heegaard S, Larsen JN, Fledelius HC, et al. Neoplasia versus hyperplasia of the retinal pigment epithelium. A comparison of two cases. Acta Ophthalmol Scand 2001; 79:626-633.
11. Shields JA, Green WR, McDonald PR. Uveal pseudomelanoma due to post-traumatic pigmentary migration. Arch Ophthalmol 1973;89:519-522.
