Установление клинической стадии развития нейробластомы необходимо для выбора наиболее подходящего метода лечения и для прогнозирования заболевания. Предложено несколько систем классификации стадий развития опухоли.
В их основе лежит возможно более точная оценка степени ее распространения. К числу факторов, имеющих прогностическое значение, относится также степень дифференцировки клеток опухоли (т. е. степень ее злокачественности), однако для этого фактора трудно найти место в рамках простой системы описания стадий развития опухоли.
Сказанное справедливо и для таких показателей, как экскреция катехоламинов и возраст, хотя возраст ребенка на момент постановки диагноза является, вероятно, наиболее важным прогностическим фактором. Наиболее популярная классификация разработана на основе признаков распространения опухоли, что удобно для применения в клинике.
Примерно у 70% детей при обследовании обнаруживается диссеминированная опухоль, часто поражающая костный мозг. При этом, по мере прогрессирования стадии заболевания, прогноз ухудшается.
Однако выделяют стадию IV-S, поскольку она характеризуется неожиданно крайне благоприятным прогнозом. Выживаемость детей с опухолью в этой стадии почти такая же, как у больных с опухолью, находящейся на I стадии. Возраст большинства больных детей со стадией IV-S составляет менее 1 года.
Дети этого возраста характеризуются более благоприятным прогнозом даже в случае опухолей, находящихся в стадии III и IV. В этой группе удается вылечить детей с опухолью в стадии IV (если при этом в опухолевых клетках не наблюдается амплификации N-myc гена).
Наряду с такими факторами, как возраст и распространенность заболевания, для прогноза имеет значение место расположения первичной опухоли. Для детей с опухолью в области средостения и на шее прогноз оказывается более благоприятным, чем при ее локализации в брюшной полости. Вероятно, это связано с тем, что опухоли средостения и шеи чаще обнаруживаются при диагностическом осмотре.
Это особенно характерно для повреждений грудного отдела позвоночника, при которых развивается типичная ранняя симптоматика компрессии позвоночника. Интересно, что для детей с опухолями в тазовой области также отмечается более благоприятный прогноз. Эти опухоли чаще дифференцируются в ганглионейромы или же склонны к спонтанной ремиссии. Это может быть связано с возрастом детей, большинству из которых менее 15 месяцев.
Прогноз заболевания определяется также другими, биологическими, факторами. Это амплификация N-myc, высокий митотический индекс клеток опухоли, гиподиплоидность и аномальный кариотип хромосомы 1. Все эти факторы связаны с неблагоприятным прогнозом.
Гипердиплоидность и отсутствие амплификации N-myc служат признаками более благополучного исхода заболевания. Также сообщалось, что увеличение количества энолазы, специфичной для нейронов, и ферритина в сыворотке крови, относятся к числу неблагоприятных прогностических факторов.
