Рак паращитовидных желез развивается крайне редко, и в мировой литературе описано менее 300 случаев. К злокачественным относится не более 5% всех опухолей паращитовидных желез. По имеющимся данным, опухоли развиваются после облучения шеи.
Большинство карцином паращитовидных желез секретируют паратиреоидный гормон, что является причиной развития крайне тяжелой формы первичного гиперпаратиреоидизма, иногда с типичными признаками фиброзо-кистозного остеита. Опухоль растет медленно, и после полного ее удаления больные обычно живут долго.
При возникновении локальных рецидивов может проявляться тяжелая симптоматика синдрома сдавления шеи, и в этом случае проводят хирургическую операцию. Иногда в легких и печени могут образоваться отдаленные метастазы.
При дальнейшем распространении карцинома может вызывать сильную гиперкальциемию и нарушения обменных процессов, которые с трудом поддаются контролю и часто приводят к смерти. Больным может потребоваться повторная паллиативная хирургическая операция по удалению узелков метастазов. Единственным средством, обладающим лечебным эффектом, является ранняя en bloс резекция первичной опухоли.
Поскольку по гистологическим характеристикам не всегда можно отличить карциному паращитовидных желез от аденомы, то при постановке окончательного диагноза считают, что поражение окружающих структур вызвано опухолью, ее локальным рецидивом или метастазами. Раскрытие молекулярных механизмов патогенеза карциномы паращитовидных желез имело бы большое значение для ранней диагностики, прогнозирования и создания новых методов ее лечения.
Пока не выявлен специфический ген, ответственный за возникновение и развитие спорадической карциномы паращитовидных желез, хотя известны некоторые ключевые молекулярные процессы. В недавних исследованиях обращено внимание на мутации, возникающие в гене HRPT2, которые, возможно, играют роль в патогенезе опухоли.
