Нейрома и нейрофиброма конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Несколько близких опухолей, как выяснилось, развиваются из нервных, гистиоцитарных, фиброзных миксоматозных или липоматозных элементов конъюнктивы. Иногда эти новообразования имеют специфические признаки, в других случаях их клеточное строение во многом совпадает. Мы кратко опишем эти опухоли, начиная с нейромы и нейрофибромы.
На конъюнктиве могут развиваться такие нейрогенные опухоли, как простая нейрома и нейрофиброма (1-12). Хорошо известная простая нейрома представляет собою мягкую нейрогенную опухоль слизистой оболочки и развивается на конъюнктиве и других слизистых оболочках у пациентов с множественной эндокринной неоплазией типа 2b (6, 10-12). У таких пациентов в 100% случаев хорошо заметны нервы роговицы. Поскольку это состояние очень часто сопровождается жизнеугрожающей медуллярной карциномой щитовидной железы, офтальмолог должен знать этот вид новообразований конъюнктивы. Эти доброкачественные нейрогенные опухоли обычно не вызывают жалоб и не требуют лечения. Мы наблюдали пациента с этим нечасто встречающимся расстройством, но не смогли сделать качественные фотографии.
Нейрофиброма представляет собою опухоль оболочек периферических нервов, которая может развиваться и на конъюнктиве в виде солитарной массы или, на фоне нейрофиброматоза фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1 типа), в диффузном или плексиформном варианте (3-5,7-9). Нейрофибромы конъюнктивы и глазницы можно разделить на солитарный, диффузный и плексиформный типы. Солитарный тип обычно не связан с нейрофиброматозом 1 типа, тогда как плексиформный тип считается почти патогномоничным признаком этого системного заболевания. В нашей серии клинических наблюдений 1643 опухолей конъюнктивы была выявлена лишь одна нейрофиброма.
а) Клиническая картина. Солитарная нейрофиброма конъюнктивы выглядит как желто-серая масса, куполообразная или на широком основании, локализующаяся в строме конъюнктивы. Вариант опухоли на широком основании имеет нечеткие края. Плексиформный вариант представляет собою нечетко отграниченную плотную неправильной формы массу, напоминающую сплетение червей. Плексиформная нейрофиброма конъюнктивы зачастую является частью нейрофибромы век или глазницы.
Малозаметная диффузная нейрофиброма нижней части бульбарной конъюнктивы у маленькой девочки с нейрофиброматозом 1 типа.
Пятна цвета «кофе с молоком» у пациентки, показанной на рисунке выше.
Эписклеральная нейрофиброма верхней части конъюнктивы у больного нейрофиброматозом 1 типа мальчика.
Эписклеральная нейрофиброма нижней части конъюнктивы у подростка с диагностированным нейрофиброматозом 1 типа.
Гистологический препарат нейрофибромы, показанной на рисунке выше, видны плотно упакованные веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин, x10).
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, под большим увеличением, определяется утолщенный нервный пучок с многочисленными веретенообразными клетками (гематоксилин-эозин, х100).
б) Патологическая анатомия. Гистологически диффузная и плексиформная нейрофибромы образованы пучками утолщенных нервов, пролиферирующими шванновскими клетками и эндоневральными фибробластами в слизистом матриксе. Отдельные стержни опухолевой ткани окружены собственными периневральными влагалищами. Локальная нейрофиброма не имеет периневрального влагалища и окружена капсулой. Иногда бывает трудно отдифференцировать это новообразование от других веретеноклеточных опухолей, в таких случаях диагностике помогает окраска аксонов специальными красителями (6).
в) Лечение. Солитарные опухоли выглядят как выступающие над поверхностью стромальные образования, медленно увеличивающиеся в размерах, они полностью удаляются хирургическим путем. Плексиформные опухоли бывает крайне трудно удалить интактными, иногда приходится выполнять операции циторедукции, которые могут привести к обширному рубцеванию. Системный прогноз благоприятный; озлокачествление происходит крайне редко.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Brownstein S, Little JM. Ocular neurofibromatosis. Ophthalmology 1983;91: 1595-1599.
4. Krohel GB, Rosenberg PN, Wright J, et al. Localized orbital neurofibromas. Am I Ophthalmol 1985;100:458-464.
5. Kobrin JL, Blodi FC, Weingiest ТА, et al. Ocular and orbital manifestations of neurofibromatosis. Surv Ophthalmol 1979;24:45-51.
6. Riley FC Jr, Robertson DM. Ocular histopathology in multiple endocrine neoplasia type 2b. Am J Ophthalmol 1981;91:57-64.
7. Perry HD. Isolated episcleral neurofibroma. Ophthalmology 1982;89:1095-1098.
8. Dabezies OH Jr, Penner RJ. Neurofibroma or neurilemoma of the bulbar conjunctiva. Arch Ophthalmol 1961;66:73-75.
9. Kalina PH, Bartley GB, Campbell RJ, et al. Isolated neurofibromas of the conjunctiva. Am J Ophthalmol 1991;111:694—698.
10. Jacobs JM, Hawes MJ. From eyelid bumps to thyroid lumps: report of a MEN type lib family and review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:195-201.
11. Robertson DM, Sizemore GW, Gordon H. Thickened corneal nerves as a manifestation of multiple endocrine neoplasia. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1975;79:772-787.
12. 12. Shields JA, Shields CL, Perez N. Choroidal metastasis from medullary thyroid carcinoma in multiple endocrine neoplasia. Am J Ophthalmol 2002;134:607-609.
