Миелодиспластические синдромы и вторичная лейкемия включают ряд расстройств обычно неясной этиологии, характеризующихся одним или несколькими видами цитопении с ячеистым костным мозгом, указывающими на морфологические признаки нарушенного гемопоэза.
Этими нарушениями могут являться аномальные кольцевые сидеробласты, гипогранулярный полиморфизм с аномально сегментированными ядрами и рост числа ранних миелоидных клеток. Для миелодиспластических синдромов (МДС) характерна тенденция прогрессировать в острую лейкемию.
Миелодиспластические синдромы классифицируют соответственно наличию доминирующей аномалии, но часто присутствует более одной аномалии, поэтому четкая категоризация может быть затрудненной и спорной.
Когда видны аномальные кольцевые сидеробласты, обычно ставят диагноз сидеробластическая анемия, при выявлении умеренных количеств бластных клеток говорят о рефракторной анемии с повышенным уровнем содержания бластов.
Это указывает на особую предрасположенность к развитию острой лейкемии. Увеличение числа пациентов с ОЛЛ, вторичной по отношению к МДС, сейчас изучается. Некоторые из этих лейкемий являются последствием применения химиотерапии при лечении других форм рака.
Характерно, что эти лейкемии трудно лечить. У молодых пациентов в 60% случаев ремиссия может быть получена с помощью цитозинарабинозида и доксорбуцина, но уровень рецидивов высок и токсичность лечения значительна. Роль аллогенной трансплантации пока еще недостаточно оценена.
