Лечение хронической лимфоцитарной лейкемии и ее прогноз
Нет возможности излечения хронической лимфоцитарной лейкемии (ХЛЛ). Лечение, несомненно, приводит к симптоматическому улучшению и может продлить выживаемость. Оно направленно на уменьшение лейкемической массы и последовательное улучшение функционирования костного мозга.
Четкими показаниями к терапии являются тревожные симптомы утомляемости, ночные поты и жар, сильно увеличенные лимфоузлы, особенно если они вызывают чувство сдавливания, а также дискомфорт в области селезенки и повреждения костного мозга, вызывающие анемию и тромбоцитопению. Многие пациенты нуждаются в лечении, когда достигнут II—IV стадии заболевания.
Лекарства для лечения хронической лимфоцитарной лейкемии
Алкилирующие агенты (особенно хлорамбуцил) прежде были главным элементом терапии. Хлорамбуцил дают с перерывами — две недели по 0,1-0,2 мг/кг веса, две недели перерыв. Альтернативной схемой приема является 2,5 мг/кг веса 2-4 дня каждый месяц.
Лечение продолжают, пока симптомы и признаки болезни не уменьшатся в нужной степени и затем прерывают. За пролонгированным периодом стабилизации может последовать прогрессирование болезни, которое в последующем потребует дальнейшего лечения. Повторяющаяся химиотерапия в конечном счете способствует разрушению костного мозга.
Исследования не продемонстрировали пользы применения циклофосфамида, винбластина и преднизолона (CVP), или комбинации циклофосфамида, доксорбуцина, винкристина и преднизолона (CHOP) в сравнении с хлорамбуцилом. Стероиды (обычно преднизолон) применяют у пациентов с развивающимися повреждениями костного мозга (анемия, тромбоцитопения), так как они не подавляют гемопоэз.
Пациентам с анемией преднизолон в дозировке 30-40 мг можно давать ежедневно в течение месяца через 2-3 недели после применения защелачивающих агентов.
Найдены некоторые новые очень эффективные агенты. Флюдарабин, нуклеозидный аналог, вызывает ответ у 60% пациентов, в 40% случаев это полный ответ. Уровень эффективности выше, когда лекарство комбинируют с преднизолоном. Это лекарство сейчас широко используется в начале курса лечения.
Лекарство усиливает иммуносупрессию, которая и так имеется при заболевании, однако его роль в лечении обнадеживает. 2-Хлородезоксиаденозин вызывает ответ (но является миелосупрессором), так же как и пентастатин. Дальнейшее изучение использования этих лекарств, отдельно и в комбинации, находится в стадии разработки. Начаты исследования по применению аллогенной и аутологичной ТКМ молодым пациентам, у которых была достигнута полная ремиссия.
Радиотерапия хронической лимфоцитарной лейкемии
Облучение селезенки иногда приносит временное облегчение пациентам со спленомегалией (в дозах 10 Гр в 6-8 фракциях в течение 2 недель). Количество лимфоцитов снижается и селезенка уменьшается. Периферические лимфоузлы могут уменьшаться в размерах. Может причинять беспокойство миелосупрессия, особенно если селезенка (и, следовательно, зона обработки) очень большая.
Спленэктомия предпочтительна в том случае, если у пациента достаточно показаний к этому. Если увеличенные лимфоузлы болезненны, то они также эффективно могут быть подвергнуты облучению.
Лечение инфекций при хронической лимфоцитарной лейкемии
Гипогаммаглобулинемия вызывает у пациентов высокую восприимчивость к бактериальным инфекциям. Заболевания, протекающие с высокой температурой, такие как респираторные инфекции, должны немедленно подавляться антибиотиками, и пациентов необходимо предупреждать об этой восприимчивости. Лицам, у которых имеют место часто повторяющиеся инфекции, иногда с целью профилактики дают иммуноглобулины.
Пенициллин обычно назначают профилактически пациентам со спленоэктомией и эпизодическими пневмококковыми инфекциями.
Прогноз хронической лимфоцитарной лейкемии
В группе больных пожилого возраста, как правило, смерть происходит по другим причинам. Повышению смертности способствуют инфекции, так как при прогрессировании заболевания развиваются явления недостаточности костного мозга, что проявляется склонностью к инфекциям и кровотечениям. Выживаемость на начальных стадиях заболевания сильно зависит от исходной стадии процесса.
При ХЛЛ вторичные онкологические заболевания, возможно, более распространены, чем в остальной популяции. У небольшой части больных происходит агрессивное злокачественное перерождение с лихорадкой, потерей веса и быстрым ростом опухоли, содержащей крупные недифференцированные клетки. Такой синдром (синдром Рихтера) встречается редко.
