Меланома радужки - злокачественное новообразование, развивающееся из меланоцитов стромы радужки (1-59). В этом разделе мы дадим лишь общий обзор; за более детальной информацией рекомендуем читателю обратиться к многочисленным публикациям, указанным в ссылках.
Меланома радужки составляет примерно 4% всех меланом сосудистой оболочки, подавляющее большинство пациентов-европеоиды (98%) (5). Существует несколько клинических вариантов, в том числе четко отграниченный, диффузный («тапиоки») и меланома трабекулярной сети.
а) Клиническая картина. Четко отграниченная меланома радужки выглядит как образование стромы радужки различной степени пигментации с достаточно четкими границами, отмечается предрасположенность опухоли к локализации в нижних квадрантах радужки, более 80% этих опухолей локализуются ниже горизонтального меридиана (1, 7). Встречаются интенсивно пигментированные, умеренно пигментированные и клинически амеланотические меланомы.
Размеры и форма четко отграниченных меланом радужки также варьирует в широких пределах от случая к случаю. Некоторые из них относительно мелкие и плоские, другие выступают над поверхностью радужки и имеют куполообразную форму. Средний диаметр основания меланомы составил 6,2 мм, средняя толщина-2,3 мм (1).
Опухоль бывает четко отграничена от окружающих тканей или имеет нечеткие контуры. Как и невус радужки, опухоль может вызывать деформацию зрачка и выворот зрачкового края радужки.
Существует несколько других клинических вариантов меланомы радужки, в том числе диффузный («тапиоки») и меланома трабекулярной сети. Диффузная меланома -редкий подтип опухоли, для нее характерны классическая клиническая картина приобретенной гиперхромной гетерохромии (вызываемая плоской меланомой) и вторичная глаукома, развивающаяся вследствие опухолевой инфильтрации трабекулярной сети.
Зачастую диффузная меланома радужки первоначально ошибочно принимается за пигментную глаукому или синдром дисперсии пигмента, поэтому нередко имеет место поздняя диагностика опухоли (1, 17).
Вариантом диффузной меланомы является кольцевая меланома трабекулярной сети, при которой опухоль ограничена в основном трабекулярной сетью при минимальном поражении радужки, рост опухоли происходит вдоль угла передней камеры, что вызывает развитие вторичной глаукомы при незначительных проявлениях объемного образования (16). Эта форма меланомы диагностируется с помощью гониоскопии.
Термин «меланома типа саго (тапиоки)» был предложен Reese с соавт. для описания варианта меланомы радужки, внешне представляющей собой множество амеланотических почти прозрачных мелких опухолевых узелков, из-за чего поверхность опухоли напоминает пудинг из саго (тапиоки) (29, 30).
Предположительный диагноз меланомы радужки ставится на основании типичной клинической картины, наблюдаемой при биомикроскопии на щелевой лампе. В анализе 317 глаз с меланомой радужки, выполненном Shields et al. (1), клинические проявления включали в себя корэктопию (45%), выворот радужки (ectropion uveae) (24%), глаукому (35%), отсевы опухоли в угол передней камеры (28%), гифему (3%) и прорастание опухоли за пределы глазного яблока (3%).
Вторичная глаукома при меланоме радужки развивается вследствие разных причин, в том числе в результате непосредственной инфильтрации опухолью трабекулярной сети, неоваскуляризации радужки и закрытия угла передней камеры или развития воспалительных задних синехий и бомбажа радужки (1,4).
Зачастую диагностика опухоли затруднена. Меланома радужки может манифестировать спонтанной гифемой, при этом излившаяся кровь может скрывать лежащую за ней опухоль. В других случаях опухоль некротизируется и вызывает воспалительную реакцию, симулируя иридоциклит.
В редких случаях меланома радужки может сдавливать роговицу и вызывать вторичную кальцинирующую лентовидную кератопатию. Хотя для диагностики меланомы радужки обычно требуется лишь биомикроскопия на щелевой лампе, ультразвуковая биомикроскопия помогает оценить протяженность поражения цилиарного тела и дифференцировать меланому радужки от кистозных новообразований, которые также могут симулировать меланому (21-27).
Ниже приведена классификация, разработанная Американским объединенным комитетом по проблемам рака (American Joint Cancer Committee-AJCC) (7-е издание), используемая не только для классификации опухоли, но и с прогностическими целями (32).
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: ПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ
Меланома средней части радужки у женщины 40 лет. Зафиксирован рост опухоли.
Резко выступающая над поверхностью меланома нижней части радужки у женщины 36 лет. Для невуса радужки не характерно частичное перекрывание зрачка.
Меланома, занимающая большую часть нижней части радужки, у женщины 53 лет. Некротические изменения новообразования и вызванные им отложения пигмента на поверхности радужки более характерны для одного из вариантов невуса-меланоцитомы, который детально обсуждается ниже.
Крупная меланома, соприкасающаяся с эндотелием роговицы и вызывающая деформацию зрачка, у мужчины 60 лет.
Крупная слегка пигментированная меланома верхненосовой части радужки. Атипичная локализация новообразования в верхней части радужки вызвала подозрения о том, что перед нами проросшая на радужку опухоль цилиарного тела. Но все же это оказалась первичная опухоль радужки. Большинство истинных меланом локализуется в нижней части радужки.
Гистологический препарат меланомы радужки: определяются высокодифференцированные веретеновидные клетки меланомы и отдельные баллонные клетки. В нижней части снимка видно несколько макрофагов (гематоксилин-эозин, х100).
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: БЕСПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ
Амеланотическая меланома радужки у края зрачка у мужчины 63 лет.
Амеланотическая меланома, занимающая квадрант радужки, у женщины 35 лет.
Неправильной формы новообразование нижневисочной части радужки, вызывающее деформацию зрачка, у женщины 35 лет. Фотография сделана в 1979 году. Лечения не проводилось, пациентка находилась под наблюдением.
То же новообразование, что и на рисунке выше, девять лет спустя. Обратите внимание на медленный рост опухоли и усилившуюся деформацию зрачка.
Амеланотическая меланома радужки «типа саго (тапиоки)». Новообразование в нижней части радужки у женщины 20 лет. В углу передней камеры обнаружено множество отдельных сагоподобных узелков. С помощью тонкоигольной биопсии был подтвержден диагноз меланомы, из-за обширного поражения трабекулярной сети было решено выполнить энуклеацию.
Рассеченный макропрепарат глазного яблока, показанного на рисунке выше, после энуклеации, фотография переднего отрезка. Обратите внимание на шарообразные белые узелки на радужке и в углу передней камеры.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
В некоторых случаях меланома радужки сопровождается атипичными клиническими проявлениями: могут наблюдаться многоузловой характер роста, развитие отсевов в трабекулярную сеть, вторичная спонтанная гифема, формирование вторичной кисты и лентовидная кератопатия.
Двудольная кольцевая меланома периферической части радужки у пациента 81 года. Верхний узел беспигментный, нижний узел интенсивно пигментирован.
При гониоскопии у женщины 66 лет определяется рыхлая четко отграниченная меланома радужки, ставшая источником обширного обсеменения трабекулярной сети опухолевыми клетками и дисперсии пигмента.
Спонтанная гифема - первое проявление меланомы радужки у мужчины 23 лет.
Пигментная эпителиальная киста радужки, прилегающая к меланоме радужки, у женщины 28 лет. Обратите внимание на еще одну мелкую кисту вблизи зрачкового края.
Лентовидная кератопатия у мужчины 27 лет, вызванная соприкасающейся с роговицей крупной меланомой радужки.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после секторальной иридоциклэктомии и удаления опухоли. Обратите внимание на сохраняющуюся лентовидную кератопатию.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
Диффузная геморрагическая меланома нижней части радужки, симулирующая гемангиому, у мужчины 53 лет.
Интенсивно васкуляризованная амеланотическая меланома, оттягивающая зрачковый край, у женщины 53 лет.
Двудольная частично пигментированная меланома, почти полностью перекрывающая зрачок, у мужчины 59 лет.
Меланома верхней части радужки на выраженной ножке у мальчика 13 лет. Опухоль также немного прорастала в цилиарное тело, глаз был энуклеирован. Точное происхождение опухоли-из радужки или цилиарного тела - осталось до конца невыясненным.
Интенсивно пигментированная меланома на ножке, развившаяся вблизи зрачкового края и полностью перекрывающая зрачок, у девочки 12 лет. Опухоль значительно выступает над поверхностью радужки, но это плохо видно на фотографии.
Гониоскопическая картина опухоли, показанной на рисунке выше. Обратите внимание на форму опухоли-наличие у нее выраженной ножки. Была выполнена секторальная иридэктомия, опухоль удалена, она оказалась меланомой смешанноклеточного типа.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ («ТАПИОКИ»)
Меланома по типу саго («тапиоки») имеет очень характерный вид, она образована множеством узелков, блестящих при осмотре на щелевой лампе. Эти изменения очень трудно зафиксировать на обычной фотографии, но узелки очень хорошо визуализируются при биомикроскопии на щелевой лампе. Зачастую только часть меланомы имеет строение по типу зерен саго.
Меланома по типу зерен саго («тапиоки») в нижней части радужки.
Диффузная многоузловая меланома по типу саго («тапиоки»).
Меланома («тапиоки»), вызывающая деформацию зрачка и локальный выворот радужки. Гистологически была подтверждена высокодифференцированная меланома.
Вид новообразования, показанного на рисунке выше, при гониоскопии. Лучше видны узлы по типу зерен саго.
Крупная умеренно пигментированная меланома по типу зерен саго («тапиоки»).
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: отмечается узловатая передняя поверхность новообразования неправильной формы. Опухоль образована преимущественно веретеновидными клетками меланомы (гематоксилин-эозин, х50).
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ ПО ТИПУ ЗЕРЕН САГО («ТАПИОКИ»), СИМУЛИРУЮЩАЯ СИНДРОМ КОГАНА-РИЗА
Узелки меланомы по типу зерен саго («тапиоки») могут симулировать развивающиеся при нейрофиброматозе узелки Пиша, сосочкоподобные выросты, наблюдаемые при глазном меланоцитозе, и узелки радужки - проявления синдрома Когана-Риза. Показанный ниже пациент в течение длительного времени получал антиглаукоматозную терапию по поводу глаукомы одного глаза, пока не была заподозрена меланома по типу зерен саго («тапиоки»).
На поверхности радужки, особенно в верхневисочном и нижневисочном квадрантах, видны множественные бледно-коричневые узелки.
При гониоскопии выявлены узелки различного размера, в том числе в углу передней камеры.
При ультразвуковой биомикроскопии на поверхности радужки определяются узловатые структуры.
На макропрепарате после энуклеации на поверхности радужки и в углу передней камеры выявлены обширные узелки («тапиоки»). Также на поверхности радужки видны пылевидные отложения опухолевых клеток.
При гистологическом исследовании в строме радужки определяются очаги опухолевых клеток.
Гистологически диагностирована относительно высокодифференцированная меланома поверхности радужки.
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ
Некоторые растущие диффузные меланомы формируют неправильной формы пятна, что создает впечатление мультифокальной опухоли.
Диффузное пигментированное новообразование нижней части радужки у десятилетней девочки. Пациентка находилась под наблюдением.
Новообразование, показанное на рисунке выше, три года спустя: увеличение площади пигментированных пятен. Впоследствии развилась вторичная глаукома. Выполнена энуклеация, при гистологическом исследовании выявлена диффузная меланома радужки, прорастающая трабекулярную сеть.
«Пятнистая» диффузная меланома радужки у пациента 18 лет, осложненная вторичной глаукомой. После энуклеации при гистологическом исследовании выявлена диффузная меланома радужки, прорастающая в трабекулярную сеть.
Меланома, ограниченная зоной трабекулярной сети, у мужчины 59 лет. Такая меланома трабекулярной сети (кольцевая меланома угла передней камеры) - редкий вариант диффузной меланомы радужки.
Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва у пациента, показанного на рисунке выше.
Пациент с диффузной меланомой радужки, которому ранее была выполнена фильтрующая операция по поводу глаукомы неясного генеза. Обратите внимание на диффузную меланому радужки и пигмент меланомы в фильтрующей подушке. Пациенты с диффузной меланомой радужки зачастую получают лечение по поводу «идиопатической» глаукомы, пока значительно позже не будет диагностирована опухоль.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: УЛЬТРАЗВУКОВАЯ БИОМИКРОСКОПИЯ И ОПТИЧЕСКАЯ КОГЕРЕНТНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТРЕЗКА
Пигментированная меланома радужки в углу передней камеры.
При ультразвуковой биомикроскопии глаза, показанного на рисунке выше, определяется иридоцилиарное солидное объемное образование.
Пигментная меланома нижней части радужки.
Оптическая когерентная томограмма переднего отрезка глаза, показанного на рисунке выше, определяется резко выступающее над поверхностью радужки объемное образование, отбрасывающее тень на нижележащие структуры.
Крупная пигментная меланома радужки, соприкасающаяся с эндотелием.
Оптическая когерентная томограмма переднего отрезка глаза, показанного на рисунке выше, определяется объемное образование, упирающееся в эндотелий и отбрасывающее тень на нижележащее структуры.
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: ЭНУКЛЕАЦИЯ
Приобретенная гиперхромная гетерохромия у мужчины 52 лет. Внутриглазное давление пораженного глаза достигало 50 мм рт. ст.
Здоровая радужка синего цвета левого глаза.
Радужка пораженного правого глаза, наблюдается диффузная пигментация. В течение пяти лет цвет радужки изменился с синего до карего.
Фотография глазного дна, определяется глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва правого глаза.
Микропрепарат переднего отрезка правого глаза после энуклеации. Обратите внимание на плотную пигментацию радужки и трабекулярной сети (гематоксилин-эозин, х15).
Гистологический препарат опухоли радужки: видны образующие опухоль высокодифференцированные веретеновидные клетки. В течение 17 лет пациент не испытывал проблем со здоровьем, после чего у него развился метастаз в печень, и вскоре больной умер. Местного рецидива опухоли в глазнице не наблюдалось.
ЛЕЧЕНИЕ ДИФФУЗНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ
Хроническая диффузная меланома радужки с обширными отсевами опухоли и неоваскуляризацией радужки.
Лечение диффузной меланомы радужки, показанной на рисунке выше: брахитерапия с помощью аппликатора и введение бевацизумаба во влагу передней камеры.
Хроническая диффузная меланома радужки, вызвавшая обширный выворот сосудистой оболочки и развитие вторичной глаукомы, по поводу которой ранее была выполнена трабекулэктомия.
Препарат диффузной меланомы радужки, показанной на рисунке выше, после энуклеации, диагностировано обширное распространение опухоли по поверхности радужки и эндотелия, а также инвазия опухоли в глубжележащие ткани.
Диффузная меланома, формирующая «пятна» на поверхности радужки и вызвавшая развитие вторичной глаукомы, по поводу которой ранее была выполнена трабекулзктомия.
После энуклеации по поводу меланомы радужки, показанной на рисунке выше, была проведена лучевая терапия глазницы методом кибернож.
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: БРАХИТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ АППЛИКАТОРА
В последние годы многим пациентам с диффузной меланомой радужки по специальным методикам проводится брахитерапия с применением аппликатора. Аппликатор индивидуального изготовления, содержащий элементы йод-125, помещается прямо на роговицу и подшивается в нужном положении. Роговица, видимо, хорошо переносит радиацию; было доказано, что в отдельных случаях этот метод является эффективной альтернативой энуклеации. Чаще всего этот метод лечения применялся у престарелых пациентов с хорошими зрительными функциями пораженного глаза и отсутствием тяжелой глаукомы. Такой случай проиллюстрирован ниже.
Пожилой пациент с приобретенной гиперхромной гетерохромией, радужка левого глаза темнее радужки правого.
Диффузное неправильной формы утолщение стромы радужки, характерное для диффузной меланомы радужки.
При гониоскопии отмечается усиление пигментации трабекулярной сети.
Ультразвуковая биомикроскопия, определяется диффузное утолщение радужки, но видимое поражение цилиарного тела отсутствует.
Показан муляж аппликатора без радиоактивных элементов (слева) и активный аппликатор (справа) с размещенными на нем элементами йод-125. Муляж аппликатора используется для наложения провизорных швов перед наложением активного аппликатора.
Положение аппликатора на глазу. Следующий этап операции (не показан) - мобилизация конъюнктивы и покрытие ею аппликатора на 3-4 дня, в течение которых аппликатор находится на глазу.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ У ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ СЕМЕЙНОГО АТИПИЧНОГО РОДИМОГО ПЯТНА (СИНДРОМОМ ДИСПЛАСТИЧЕСКОГО НЕВУСА)
Синдром диспластического невуса - семейное заболевание, характеризующееся наличием множественных атипичных невусов кожи и высокой частотой меланом кожи, сосудистой оболочки и конъюнктивы.
Амеланотическая опухоль радужки у мальчика 10 лет с вторичной глаукомой.
При гониоскопии в углу передней камеры видна характерная амеланотическая ткань. После того как был отмечен рост новообразования, выполнена иридоциклэктомия, новообразование удалено.
Вид переднего отрезка после успешной иридоциклэктомии. После удаления опухоли глаукома спонтанно регрессировала, десять лет спустя острота зрения пациента составила 20/20.
Микропрепарат опухоли, определяется меланома смешанноклеточного типа, образованная в основном толстыми веретеновидными клетками. Обратите внимание на митотическую фигуру в верхней части снимка слева.
Спина пациента, видно несколько диспластических невусов. Меланома кожи у больного не развилась.
ЛЕЧЕНИЕ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: СЕКТОРАЛЬНАЯ ИРИДЭКТОМИЯ И ИРИДОГОНИОЦИКЛЭКТОМИЯ
Пигментная меланома цилиарного тела, прорастающая корень радужки.
Тот же глаз, что и на рисунке выше, через две недели после операции, видна послеоперационная колобома радужки и округлый зрачок. В этом случае было решено отказаться от секторальной иридэктомии, выполнена циклэктомия и периферическая иридэктомия, удалена опухоль. Частичный мидриаз обусловлен действием атропина, назначенного в постоперационном периоде.
Постепенно увеличивавшаяся в течение года меланома нижней части радужки у женщины 51 года.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции секторальной иридэктомии и удаления опухоли.
Меланома височной части радужки у мужчины 25 лет, в течение года отмечались постепенный рост опухоли и рецидивирующие гифемы.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции секторальной иридэктомии и удаления опухоли.
ЛЕЧЕНИЕ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: СЕКТОРАЛЬНАЯ ИРИДЭКТОМИЯ И ПУПИЛЛОПЛАСТИКА
Если опухоль распространяется на сектор менее двух часов условного циферблата, и объем иридэктомии достаточно невелик, во время операции удаления опухоли можно частично ушить дефект, наложив шов нерассасывающейся нитью 10/0, сформировав у пациента зрачок почти круглой формы, а не в форме замочной скважины.
Меланома нижней части радужки у женщины 20 лет. Был отмечен рост опухоли.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллоластики.
Меланома нижней части радужки у пациента 27 лет. Рост опухоли был подтвержден. После иссечения опухоли гистологически была диагностирована злокачественная меланома.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллопластики.
Амеланотическая меланома на ножке у женщины 73 лет. Отмечались рецидивирующие гифемы, был подтвержден рост опухоли.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллопластики. Медикаментозный мидриаз.
ЛЕЧЕНИЕ НЕРЕЗЕКТАБЕЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: ТОНКОИГОЛЬНАЯ АСПИРАЦИОННАЯ БИОПСИЯ И БРАХИТЕРАПИЯ ПРИ ПОМОЩИ АППЛИКАТОРА
В некоторых случаях нерезектабельной меланомы радужки можно избежать энуклеации; диагноз подтверждается с помощью ТАБ, затем проводится лучевая терапия с помощью аппликатора. Такой случай проиллюстрирован ниже.
Очень подозрительное атипичное пигментное объемное образование радужки.
При гониоскопии определяется диффузный характер роста опухоли, видны васкуляризованные узелки опухоли и поражение трабекулярной сети.
При цитологическом исследовании определяются пигментные веретеновидные клетки меланомы (окраска по Папаниколау, х400).
Радужковый аппликатор, видно расположение элементов йод-125.
После размещения аппликатора на роговице конъюнктива мобилизуется и сшивается над аппликатором, пока аппликатор не будет удален по окончании лучевой терапии, после чего бульбарная конъюнктива подшивается в своем первоначальном положении у лимба.
ЛЕЧЕНИЕ НЕРЕЗЕКТАБЕЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ПОМОЩИ АППЛИКАТОРА
Вид слегка пигментированной меланомы радужки по типу зерен саго («тапиоки») у пациента 37 лет при осмотре на щелевой лампе. Поражение сектора более 180° в нижней части радужки делает операцию резекции радужки трудновыполнимой.
Внешний вид опухоли, показанной на рисунке выше, три года спустя, отмечается выраженный регресс опухоли. Обратите внимание: роговица осталась прозрачной.
Нодулярная меланома, проросшая почти всю нижнюю половину радужки, у мужчины 60 лет. Парный глаз слеп вследствие перенесенной в детстве травмы.
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, два года спустя после лучевой терапии. Опухоль не рецидивировала, была выполнена экстракция лучевой катаракты, имплантирована интраокулярная линза.
Необычный случай развития двух отдельных амеланотических новообразований у женщины 20 лет. Признаков того, что опухоли соединены друг с другом, выявлено не было. Диагноз обеих опухолей подтвержден тонкоигольной аспирационной биопсией, была проведена лучевая терапия обеих опухолей одновременно с помощью радиоактивного аппликатора, перекрывавшего сектор в 180°.
Внешний вид того же глаза два года спустя, отмечается умеренный регресс обеих опухолей.
б) Патологическая анатомия. Низкодифференцированный невус радужки и низкозлокачественная меланома гистологически могут не отличаться друг от друга, и в некоторых случаях их диф-ференцировка может оказаться трудной задачей даже для опытного в вопросах патологической анатомии глаза гистолога.
В общем, более мелкие меланомы радужки состоят из низкозлокачественных клеток меланомы, обычно из веретеновидных клеток типа А или типа В, но более крупные и менее плотные опухоли зачастую содержат эпителиоидные клетки меланомы, что является неблагоприятным прогностическим признаком (28, 34).
Недавно полученные результаты цитогенетического тестирования меланомы радужки зафиксировали полную или частичную моносомию третьей хромосомы (35). Полагают, что эти мутации имеют место у пациентов старшего возраста и в опухолях, образованных клетками высокозлокачественного типа.
в) Лечение. Лечение меланомы радужки вызывает споры, изложенные здесь мнения основаны на личном опыте авторов, полученном при лечении сотен пациентов в течении сорока лет (38-52).
По данным оригинальных публикаций, лишь около 5% нелеченных пограничных меланоцитарных новообразований радужки в течение пяти лет после их обнаружения демонстрируют медленный рост (7).
Следовательно, большинство четко отграниченных меланоцитарных невусов радужки, скорее всего, являются доброкачественными невусами и не требуют немедленного лечения. В случаях, когда имеются серьезные подозрения о наличии злокачественного новообразования, диагностировать меланому радужки помогает тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ), хотя этот метод также имеет и ограничения, поскольку веретеноклеточный невус и меланома могут быть очень похожи друг на друга (33, 34).
Мы не рекомендуем выполнять ТАБ в случаях, когда, судя по клинической картине, новообразование почти наверняка потребует выполнения резекции путем иридэктомии или иридоциклэктомии, так как в результате операции будет получено достаточное количество ткани для постановки более достоверного клинического диагноза. Однако ТАБ используется для подтверждения диагноза, когда планируется энуклеация или брахитерапия.
Кроме того, ТАБ может выполняться для цитогенетического исследования с целью прогноза выживаемости (35-37). Крупные (>5 мм) или увеличивающиеся в размерах меланоцитарные новообразования радужки, как правило, требуют лечения.
Оптимальным методом лечения четко отграниченных меланом радужки размером менее 6 мм является их местное иссечение методом иридэктомии (при отсутствии поражения угла передней камеры), иридогониоэктомии (при поражении угла передней камеры) или иридогониоциклэктомии (при поражении цилиарного тела) (38-52).
Дополнительно при наличии остаточной опухоли или развитии рецидива может проводиться брахитерапия (46). При размерах опухоли радужки более 6 мм или при наличии отсевов опухоли на радужке или в структурах угла передней камеры предпочтение отдается брахитера-пии (39,41,42, 52).
Иногда необходима энуклеация - при поражении опухолью более половины радужки и трабекулярной сети и развитии далекозашедшей вторичной глаукомы, при наличии достаточно высоких зрительных функций парного глаза.
Важно подчеркнуть, что локальная резекция, брахитерапия и энуклеация проводятся по определенным показаниям и могут стать причиной развития осложнений. Хотя с помощью брахитерапии обычно удается достичь качественного контроля опухоли, мы считаем, что к этой методике следует прибегать лишь для лечения отдельных случаев растущих нерезектабельных меланом радужки или опухолей, локализующихся в единственном зрячем глазу пациента.
По нашему опыту, хирургическое удаление локальной меланомы радужки как правило позволяет достичь очень хороших результатов и реже сопровождается осложнениями по сравнению с лучевой терапией.
При диффузной меланоме радужки, осложненной вторичной глаукомой, обычно выполняется энуклеация. Однако результаты наблюдения больных, получавших лучевую терапию с применением аппликатора, свидетельствуют, что зачастую, даже в тех случаях, когда в прошлом была бы выполнена энуклеация, лучевая терапия также является приемлемым методом лечения (52).
В серии наблюдений 144 глаз с меланомой радужки, по поводу которой проводилась лучевая терапия с помощью аппликатора, в течение семи лет Kaplan Meier наблюдал развитие метастазов в 1% случаев, энуклеация была выполнена в 12% случаев (52). Исходы лечения в случаях вызванной меланомой вторичной глаукомы не отличались от исходов среди больных, у которых глаукома не развилась.
Что касается прогноза, в течение 10 лет наблюдения микроскопически подтвержденная меланома радужки стала источником отдаленных метастазов в печени и другие органы у 9% пациентов (1).
Метастазы чаще развивались у престарелых пациентов, при поражении опухолью корня радужки и угла передней камеры, при наличии офтальмогипертензии или экстраокулярного распространения опухоли (1,3).
Недавно для выполнения современных цитогенетических исследований с целью выявления пациентов с высоким риском метастазирования стала применяться тонкоигольная аспирационная биопсия (35-37).
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Kaliki S, Shah SU, et al. Iris melanoma: features and prognosis in 317 children and adults. J AAPOS 2012;16(1):10-16.
2. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012;119(2):407-414.
3. Shields CL, Shields JA, Materin M, et al. Iris melanoma: risk factors for metastasis in 169 consecutive patients. Ophthalmology 2001;108:172-178.
4. Shields CL, Materin M, Shields JA, et al. Factors associated with elevated intraocular pressure in eyes with iris melanoma. Br J Ophthalmol 2001;85:666-669.
5. Shields CL, Kaliki S, Furuta M, et al. Clinical spectrum and prognosis of uveal melanoma based on age at presentation in 8,033 cases. Retina 2012;32(7): 1363-1372.
6. Rones B, Zimmerman LE. The production of heterochromia and glaucoma by diffuse malignant melanomas of the iris. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1957;61:447-463.
7. Territo C, Shields CL, Shields JA, et al. Natural course of melanocytic tumors of the iris. Ophthalmology 1988;95:1251-1255.
8. Shields JA, Shields CL, Ehya H, et al. Fine needle aspiration biopsy of suspected intraocular tumors. The 1992 Urwick Lecture. Ophthalmology 1993;100:1677-1684.
9. Shields CL, Shields JA, Shields MB, et al. Prevalence and mechanisms of secondary intraocular pressure elevation in eyes with intraocular tumors. Ophthalmology 1987;94:839-846.
10. Shields CL, Shields JA, DePotter P, et al. Treatment of nonresectable malignant iris tumors with custom designed plaque radiotherapy. Br J Ophthalmol 1995;79:306-312.
11. Shields CL, Kaliki S, Arepalli S, et al. Uveal melanoma in children and teenagers. Saudi J Ophthalmol 2013;27(3): 197-201.
12. Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology 2013; 120(4):766-772.
13. Shields CL, Qureshi A, Mashayekhi A, et al. Sector (partial) oculo(dermal) melanocytosis in 89 eyes. Ophthalmology 2011;118(12):2474—2479.
14. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al. The association of cutaneous and iris nevi with uveal melanoma: a meta-analysis. Ophthalmology 2009;116(3):536-543.
15. Kaliki S, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Influence of age on prognosis of young patients with uveal melanoma: a matched retrospective cohort study. Eur f Ophthalmol 2013;23(2):208—216.
16. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Ring melanoma of the anterior chamber angle. A report of 14 cases. Am J Ophthalmol 2001;132:33-42.
17. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Diffuse iris melanoma: a report of 25 cases. Ophthalmology 2002;109:1553-1560.
18. Demirci H, Shields CL, Shields JA, et al. Ring melanoma of the ciliary body: report on twenty-three patients. Retina 2002;22:698-706.
19. Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris “melanomas” really nevi? Arch Ophthalmol 1981;99:2117-2132.
20. Shields CL, Shields MV, Viloria V, et al. Iridocorneal endothelial syndrome masquerading as iris melanoma in 71 cases. Arch Ophthalmol 2011; 129(8): 1023—1029.
21. Nordlund JR, Robertson DM, Herman DC. Ultrasound biomicroscopy in management of malignant iris melanoma. Arch Ophthalmol 2003;121:725-727.
22. Torres VL, Allemann N, Erwenne CM. Ultrasound biomicroscopy features of iris and ciliary body melanomas before and after brachytherapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005;36:129-138.
23. Giuliari GP, McGowan HD, Pavlin CJ, et al. Ultrasound biomicroscopic imaging of iris melanoma: a clinicopathologic study. Am J Ophthalmol 2011;151(4):579-585.
24. Bianciotto CG, Shields CL, Romanelli M, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118:1297-1302.
25. Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GP, et al. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur J Ophthalmol 2011;21 (5) :608-614.
26. Doro D, Parrozzani R, Midena E. Ultrasound biomicroscopy examination of anterior uveal tumors: information on location and size only? Acta Clin Croat 2012;51(Suppl l):37-44.
27. Giuliari GP, Krema H, McGowan HD, et al. Clinical and ultrasound biomicroscopy features associated with growth in iris melanocytic lesions. Am J Ophthalmol 2012;153(6):1043-1049.
28. Zimmerman LE. Clinical pathology of iris tumors: the Ward Burdick Award Contribution. Am J Clin Pathol 1963;39:214-228.
29. Reese AB, Mund ML, Iwamoto T. Tapioca melanoma of the iris. I. Clinical and light microscopy studies. Arch Ophthalmol 1972;74:840-850.
30. Viestenz A, Conway RM, Kuchle M. Tapioca melanoma of the iris mimicking a vascular tumour: a clinicopathological correlation. Clin Experiment Ophthalmol 2004;32:327-330.
31. Starr OD, Patel DV, Allen JP, et al. Iris melanoma: pathology, prognosis and surgical intervention. Clin Experiment Ophthalmol 2004;32:294-296.
32. Khan S, Finger PT, Yu GP, et al. Clinical and pathologic characteristics of biopsy-proven iris melanoma: a multicenter international study. Arch Ophthalmol 2012; 130(1):57-64.
33. Shields CL, Manquez ME, Mashayekhi A, et al. Fine needle aspiration biopsy of iris tumors in 100 consecutive cases. Technique and complications. Ophthalmology 2006; 113:2080-2086.
34. Schalenbourg A, Uffer S, Zografos L. Utility of a biopsy in suspicious pigmented iris tumors. Ophthalmic Res 2008;40(5):267-272.
35. Shields CL, Ramasubramanian A, Ganguly A, et al. Cytogenetic testing of iris melanoma using fine needle aspiration biopsy in 17 patients. Retina 2011;31(3):574-580,
36. Mensink HW, Vaarwater J, de Keizer RJ, et al. Chromosomal aberrations in iris melanomas. Br J Ophthalmol 2011;95(3):424-428.
37. Harbour JW, Wilson D, Finger PT, et al. Gene expressing profiling of iris melanomas. Ophthalmology 2013; 120(1):213.
38. Conway RM, Chua WC, Qureshi C, et al. Primary iris melanoma: diagnostic features and outcome of conservative surgical treatment. Br J Ophthalmol 2001;85:848-854.
39. Shields CL, Naseripour M, Shields JA, et al. Custom-designed plaque radiotherapy for nonresectable iris melanoma in 38 patients: tumor control and ocular complications. Am I Ophthalmol 2003;135:648-656.
40. Bianciotto C, Shields CL, Kang B, Shields JA. Treatment of iris melanoma and secondary neovascular glaucoma using bevacizumab and plaque radiotherapy. Arch Ophthalmol 2008;126(4):578-579.
41. Razzaq L, de Keizer RJ. Ruthenium plaque radiation for iris and iridociliary melanomas: development of dry eyes? Br J Ophthalmol 2010;94(11): 1549-1550.
42. Thomson RM, Furutani KM, Pulido JS, et al. Modified COMS plaques for 1251 and 103Pd iris melanoma brachytherapy. hit J Radiat Oncol Biol Phys 2010;78(4):1261-1269.
43. Petousis V, Finger PT, Milman T. Multifocal iris melanoma treated with total anterior segment palladium-103 plaque radiation therapy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2011;249(6):937-940.
44. Scanderbeg DJ, Vasudev D, Rice RK, et al. A modified COMS plaque for iris melanoma. J Contemp Brachytherapy 2011;3(3):131—133.
45. Tsimpida M, Hungerford J, Arora A, et al. Plaque radiotherapy treatment with Ruthenium-106 for iris malignant melanoma. Eye (Lond) 2011 ;25( 12): 1607—1611.
46. Shah SU, Shields CL, Bianciotto C, et al. Plaque radiotherapy for residual or recurrent iris melanoma after surgical resection in 32 cases. Ophthalmology 2012;119(4):838-842.
47. Razzaq L, Keunen JE, Schalij-Delfos NE, et al. Ruthenium plaque radiation therapy for iris and iridociliary melanomas. Acta Ophthalmol 2012;90(3):291-296.
48. Yousef YA, Finger PT. Lack of radiation maculopathy after palladium-103 plaque radiotherapy for iris melanoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;83(4):1107-1112.
49. Klauber S, Jensen PK, Prause JU, et al. Surgical treatment of iris and ciliary body melanoma: follow-up of a 25-year series of patients. Acta Ophthalmol 2012;90(2): 122-126.
50. Razzaq L, Marinkovic M, Jager MJ, et al. Corneal endothelial cell density after ruthenium plaque radiation therapy for iris melanoma patients. Acta Ophthalmol 2012;90(7): e577-e579.
51. Konstantinidis L, Roberts D, Errington RD, et al. Whole anterior segment proton beam radiotherapy for diffuse iris melanoma. Br J Ophthalmol 2013;97(4):471 -474.
52. Shields CL, Shah SU, Bianciotto CG, et al. Iris melanoma management with iodine-125 plaque radiotherapy in 144 patients: impact of melanoma-related glaucoma on outcomes. Ophthalmology 2013; 120(1):55—61.
53. Browning DJ, Perkins SL, Lark KK. Iris cyst secondary to latanoprost mimicking iris melanoma. Am J Ophthalmol. 2003;135:419-421.
54. Shields JA, Shields CL. Hepatic metastases of diffuse iris melanoma 17 years after enucleation. Am J Ophthalmol 1988;106:749-750.
55. Honavar S, Singh AD, Shields CL, et al. Iris melanoma in a patient with neurofibromatosis. Surv Ophthalmol 2000;45:231-236.
56. Singh AD, Shields JA, Eagle RC Jr, et al. Iris melanoma in a 10-year-old boy with familial atypical mole-melanoma (FAM-M) syndrome. Ophthalmic Pediatr Genet 1994;15:145-149.
57. Shah PG, Shields CL, Shields JA, et al. Band keratopathy secondary to an iris melanoma. Cornea 1991;10:67-69.
58. Shields JA, Shields CL, Davidson R, et al. Iris melanoma arising from sector congenital ocular melanocytosis in a child. Cornea 2009;28(10):1191-1193.
59. Skalicky SE, Giblin M, Conway RM. Diffuse iris melanoma: report of a case with review of the literature. Clin Ophthalmol 2007; 1 (3):339—342.
