Кисты радужки встречаются в нескольких клинических вариантах (1-22). Здесь мы коротко рассмотрим их классификацию, клинические признаки, патологическую анатомию и лечение. Ниже приведена используемая нами классификация кист радужки (1):
Анатомически кисты пигментного эпителия радужки (iris pigment epithelium-IPE) можно разделить на центральные кисты, кисты средней зоны, периферические и дислоцированные кисты (1, 2).
1. Центральные (зрачковые) кисты. Зрачковые кисты бывают солитарными или множественными. Солитарные кисты не наследуются, они выглядят как округлые темно-коричневые образования у края зрачка. Множественные кисты обычно возникают спорадически, но также могут наследоваться по аутосомно-доминантному механизму.
Обычно они двусторонние и выглядят как различного размера темно-коричневые новообразования, окружающие зрачок. Зачастую они спонтанно спадаются, сморщиваются и превращаются в образования неправильной формы, называемые флоккулами радужки. Даже обширные кисты редко вызывают нарушения зрения, большинство из них остаются относительно стабильными в течение всей жизни пациента. Хотя эти патологические изменения, как правило, не сопровождается системными нарушениями, флоккулы радужки могут сопутствовать семейной расслаивающей аневризме аорты (15).
2. Кисты средней зоны (зарадужковые). Кисты средней зоны, как правило, выявляются при обычной биомикроскопии на щелевой лампе, они выглядят как округлые или веретеновидные гладкие темно-коричневые новообразования у зрачкового края. Они бывают односторонними или двусторонними, солитарными или множественными. При расширении зрачка такая киста растягивается, и край ее центральной части иногда загибается вокруг края зрачка кпереди, что помогает дифференцировать это новообразование от меланомы цилиарного тела. Как и меланома, киста радужки экранирует свет.
3. Иридолцилиарные (периферические) кисты. Более распространенные периферические кисты обычно односторонние, чаще всего они встречаются у молодых женщин. Такие кисты выглядят как бессимптомное локальное выпячивание стромы радужки, обычно в височных квадрантах, и случайно выявляются при биомикроскопии на щелевой лампе. Кисту иногда удается визуализировать при биомикроскопии на щелевой лампе и гониоскопии в условиях максимального мидриаза, большинство из них прозрачны, поскольку частично покрыты беспигментным эпителием ресничного тела.
Чаще, однако, для диагностики новообразования и подтверждения его кистозной природы необходима ультразвуковая биомикроскопия (УЗБМ), при которой зачастую выявляется сразу несколько кист. При УЗБМ определяется очень тонкая оболочка и полая центральная часть кисты, тогда как, в отличие от кист, опухоли имеют солидное строение. Кавернозная меланома также выглядит как киста, но имеет более толстую стенку (9, 10, 12, 13).
4. Дислокация пигментных эпителиальных кист радужки. Любая киста пигментного эпителия радужки может отделяться от радужки и свободно плавать в стекловидном теле или передней камере (17, 22). Свободно флотирующие кисты в конечном итоге оседают и фиксируются в углу передней камеры. В отличие от меланомы угла передней камеры фиксированная киста имеет ровные четкие края, а не нечетко отграниченное широкое основание. Прекрасными методами диагностики всех типов кист радужки являются оптическая когерентная томография переднего отрезка и ультразвуковая биомикроскопия.
б) Патологическая анатомия. Каждая киста пигментного эпителия радужки выстлана одним слоем клеток пигментного эпителия радужки, ее просвет обычно заполнен прозрачной жидкостью.
в) Лечение. Кисты пигментного эпителия радужки нечасто требуют лечения, за исключением тех редких случаев, когда киста перекрывает зрительную ось. В таких случаях при мидриазе зрение может восстанавливаться, что позволяет избежать оперативного вмешательства. Если этого не происходит, возможно выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии с целью вызвать спадение кисты или деструкция кисты с помощью лазера. Мы предпочитаем выполнять ТАБ, поскольку этот метод обеспечивает хороший контроль и не сопровождается дисперсией токсичного содержимого в глазное яблоко.
В большом анализе наблюдений 672 кист пигментного эпителия радужки, выполненного Shields et al. (5), кисты распределялись по типам, как представлено в таблице выше.
Крупная солитарная пигментная эпителиальная киста зрачкового края радужки у мужчины 38 лет. Новообразование впервые было замечено в раннем детстве и оставалось относительно стабильным.
Новообразование, показанное на рисунке выше, после расширения зрачка. Обратите внимание на то, что теперь новообразование в большей степени втянуто в просвет зрачка и его край перегибается через край зрачка кпереди.
Заполненная жидкостью пигментная эпителиальная киста зрачкового края радужки у двухлетнего ребенка.
Оптическая когерентная томография переднего отрезка, на краю зрачка определяется заполненная жидкостью киста.
Несколько месяцев спустя киста спонтанно спалась.
Оптическая когерентная томограмма переднего отрезка глаза, определяется спавшаяся киста.
В редких случаях кисты пигментного эпителия радужки могут сопутствовать потенциально жизнеугрожающему состоянию - расслаивающей аневризме аорты. Ниже проиллюстрирован случай, который мы наблюдали в течение нескольких десятилетий, в итоге у пациента развилась расслаивающая аневризма аорты. К счастью, удалось выявить заболевание на стадии минимальных клинических изменений и избежать тяжелых осложнений.
18-летний пациент с бессимптомными кистами пигментного эпителия радужки обоих глаз, показаны мультифокальные кисты правого глаза.
Мультифокальные частично спавшиеся кисты радужки левого глаза того же пациента.
Тридцать лет спустя, пациенту 48 лет, сохраняются несколько изменившиеся кисты радужки правого глаза.
Тогда же; наблюдаются несколько изменившиеся кисты радужки левого глаза.
Оптическая когерентная томография переднего отрезка, определяются кисты края зрачка.
Тогда же; при компьютерной томографии выявлена расслаивающая аневризма аорты, по поводу которой было выполнено неотложное вмешательство.
ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ
Пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки может напоминать меланому радужки или цилиарного тела. Однако для меланомы не характерна локализация на задней поверхности радужки и, как правило, она не перегибается через край зрачка. Кроме того, кисты средней зоны при расширении зрачка растягиваются, чего не происходит с меланомой. В отличие от периферических кист пигментного эпителия радужки (обсуждаемых ниже) кисты средней зоны чаще всего не пропускают свет.
Пациент 40 лет, осмотр на щелевой лампе, освещение узким пучком света: видна пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки.
Пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки (нижней части) у женщины 65 лет.
В нижней части радужки у мужчины 42 лет видна пигментная эпителиальная киста средней зоны.
Двухкамерная пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки у женщины 43 лет.
В височном квадранте радужки правого глаза видна пигментная эпителиальная киста средней зоны.
При ультразвуковой биомикроскопии пигментной эпителиальной кисты средней зоны радужки непосредственно за радужкой определяется удлиненная киста с двуслойной стенкой.
МАССИВНАЯ ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ, ТРЕБУЮЩАЯ АСПИРАЦИИ
Большинство случаев пигментных эпителиальных кист средней зоны радужки требуют лишь наблюдения. В редких случаях кисты увеличиваются в размерах, перекрывают зрительную ось, вызывают уменьшение глубины передней камеры и развитие глаукомы и поэтому требуют аспирации или резекции.
Киста средней зоны радужки правого глаза.
При оптической когерентной томографии переднего отрезка определяется кистозное образование задней поверхности радужки, выступающее в просвет зрачка.
Примерно два года спустя отмечается увеличение кисты в размерах, она перекрыла зрительную ось, что привело к снижению остроты зрения.
При ультразвуковой биомикроскопии подтверждается увеличение размеров кисты.
После тонкоигольной аспирации кисты она спалась.
При оптической когерентной томографии переднего отрезка подтверждается спадение кисты, видна мелкая резидуальная киста в цилиарной борозде.
ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ (ЗАРАДУЖКОВЫЙ ТИП)
Это наиболее часто встречающийся тип пигментной эпителиальной кисты радужки. Клинически такие кисты зачастую ошибочно принимают за меланому радужки или цилиарного тела, поскольку при биомикроскопии на щелевой лампе они очень хорошо заметны и выглядят как выпячивание периферической части радужки. Однако меланома радужки локализовалась бы в строме радужки, а не позади нее. Кроме того, иридоцилиарная киста прозрачна, тогда как большинство меланом при осмотре в проходящем свете не пропускают свет.
Иридоцилиарная киста пигментного эпителия радужки у женщины 40 лет, вид при осмотре на щелевой лампе. Обратите внимание на выпячивание стромы радужки, видимое при освещении узким пучком света.
Осмотр в отраженном свете: при мидриазе видна прозрачная иридоцилиарная киста пигментного эпителия радужки. До появления ультразвуковой биомикроскопии это исследование было единственным методом подтверждения данного диагноза.
Иридоцилиарная киста в носовом квадранте у мальчика 12 лет, вид в прямом освещении. Киста лучше видна при максимальном мидриазе, щелевая лампа повернута в сторону.
Гониоскопическая картина иридоцилиарной кисты у женщины 25 лет. Отмечаются два цилиарных отростка, видимые через прозрачную кисту, что не характерно для меланомы.
Ультразвуковая биомикроскопия иридоцилиарной кисты пигментного эпителия радужки. Эта методика используется для подтверждения кистозного строения новообразования. Также при УЗБМ выявляются и другие, недиагностированные ранее иридоцилиарные кисты пигментного эпителия радужки, что указывает на более высокую частоту этого состояния, чем считалось ранее.
Гистологический препарат иридоцилиарной кисты, выявленной при рутинном исследовании глаза, энуклеированного по поводу несвязанной с кистой меланомы сосудистой оболочки: определяется округлая тонкостенная киста иридоцилиарной борозды. Обратите внимание на сходство результатов УЗ биомикроскопии и гистологической картины (гематоксилин-эозин, х10).
СВОБОДНО ФЛОТИРУЮЩАЯ КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ
Свободно флотирующая киста радужки, вероятно, в большинстве случаев первоначально была фиксирована в иридоцилиарном углу, после чего дислоцировалась в жидкие среды глаза. Такая киста тяжелее водянистой влаги, поэтому она погружается в нижнюю часть глазного яблока.
Свободно плавающая киста пигментного эпителия радужки в передней камере правого глаза у девочки 12 лет.
Образование, показанное на рисунке выше. Пациентка лежит на правом боку.
То же образование, пациентка лежит на левом боку.
То же образование, пациентка запрокинула голову назад.
Свободно плавающая в среднем отделе стекловидной камеры киста пигментного эпителия радужки. Киста в фокусе, сетчатка позади нее не в фокусе.
Свободно плавающая в стекловидной камере киста вблизи поверхности сетчатки. Киста и сетчатка попали в фокус.
СВОБОДНО ФЛОТИРУЮЩАЯ КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ, ФИКСИРУЮЩАЯСЯ В УГЛУ ПЕРЕДНЕЙ КАМЕРЫ
Кисты могут отрываться от пигментного эпителия, мигрировать в переднюю камеру и в конечном итоге фиксироваться в углу передней камеры.
Фиксирвоанная в углу передней камеры киста пигментного эпителия сетчатки в меридиане 6 часов. В этом положении киста может напоминать меланому или невус.
Гониоскопическая картина новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на четкие края образования и на то, что оно локализуется спереди от стромы радужки. Невус или меланома имели бы более широкое основание и локализовались бы в строме радужки.
Образование в носовом квадранте (на фото справа) угла передней камеры правого глаза у женщины 53 лет.
Гониоскопическая картина образования, показанного на рисунке выше.
Выявленная при плановой гониоскопии мелкая фиксированная киста пигментного эпителия радужки.
Плановая гониоскопия. Определяется другая мелкая фиксированная киста пигментного эпителия радужки.
г) Список использованной литературы:
1. Shields JA. Primary cysts of the iris. Theses, American Ophthalmological Society. Trans Am Ophthalmol Soc 1981;79:771-809.
2. Shields JA, Kline MW, Augsburger JJ. Primary iris cysts. Review of the literature and report of 62 cases. Br J Ophthalmol 1984;68:152-166.
3. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012; 119:407-414.
4. Lois N, Shields CL, Shields JA, et al. Primary cysts of the iris pigment epithelium: clinical features and natural course in 234 patients. Ophthalmology 1998;105: 1879-1885.
5. Shields JA, Shields CL, Lois N, et al. Iris cysts in children: classification, incidence, and management. The 1998 Torrence A Makley Jr Lecture. Br f Ophthalmol 1999; 83:334-338.
6. Shields CL, Shields PW, Manalac J, et al. Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol 2013;6(30): 159-164.
7. Rao A, Gupta V, Bhadange Y, et al. Iris cysts: a review. Semin Ophthalmol 2011; 26(1):11—22.
8. Shields JA, Shields CL, Mercado G, et al. Adenoma of the iris pigment epithelium: a report of 20 cases: the 1998 Pan-American Lecture. Arch Ophthalmol 1999; 117: 736-741.
9. Lois N, Shields CL, Shields JA, et al. Cavitary melanoma of the ciliary body. A study of eight cases. Ophthalmology 1998;105:1091-1098.
10. Zhang JJ, Demirci H, Shields CL, et al. Cavitary melanoma of ciliary body simulating a cyst. Arch Ophthalmol 2005;123:569-571.
11. Kaliki S, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ciliary body medulloepithelioma: analysis of 41 cases. Ophthalmology 2013;120(12):2552-2559.
12. Kozart DM. Echographic evaluation of primary cysts of the iris pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1996;121:100-101.
13. Bianciotto C, Shields CL, Guzman JM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118(7): 1297-1302.
14. Shields CL, Shields JA, Cook GR, et al. Differentiation of adenoma of the iris pigment epithelium from iris cyst and melanoma. Am J Ophthalmol 1985;100:678-681.
15. Lewis RA, Merin LM. Iris flocculi and familial aortic dissection. Arch Ophthalmol 1995;113:130-131.
16. Alward WL, Ossoinig КС. Pigment dispersion secondary to cysts of the iris pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1995;113:1574-1575.
17. Shields JA, Shields CL, De Potter P, et al. Free-floating cyst in the anterior chamber of the eye. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996;33:330-331.
18. Verma L, Venkatesh P, Sen S, et al. Surgical removal of a free floating cyst of the iris pigment epithelium causing disturbing visual symptoms. Ophthalmic Surg Lasers 1999;30:223-225.
19. Sallo FB, Hatvani I. Recurring transitory blindness caused by primary marginal pigment epithelial iris cysts. Am J Ophthalmol 2002;133:407-409.
20. Obata R, Suzuki S, Numaga J, et al. Congenital iris bombe induced by large iris cysts. Arch Ophthalmol 2003;121:906-907.
21. Lai IC, Kuo MT, Teng LM. Iris pigment epithelial cyst induced by topical administration of latanoprost. Br J Ophthalmol 2003;87:366.
22. Lally DR, Shields JF, Shields CL, et al. Free floating vitreous cyst of pigment epithelial origin. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008;45(l):47-48.
