Изредка медуллоэпителиома поражает диск зрительного нерва и ретробульбарную часть зрительного нерва. Мы проиллюстрировали случай такой опухоли в этом разделе, так как гистологически она не отличается от аналогичной опухоли цилиарного тела.
Кроме того, необходимо помнить о такой патологии, как плевролегочная бластома и синдром семейного рака, которые также могут сопровождаться медуллоэпителиомой. Причиной этого синдрома, характеризующегося предрасположенностью к развитию раковых опухолей, является мутация гена DICER 1, приводящая к зародышевым ракам легких, плевры, беспигментного эпителия цилиарного тела и других локализаций.
Монтаж фото глазного дна. Видна медуллоэпителиома диска зрительного нерва - мясного цвета объемное образование, прорастающее ДЗН и распространяющееся на окружающую сетчатку. Обратите внимание на интраретинальную экссудацию и обширную экссудативную отслойку сетчатки.
То же новообразование, что и на рисунке выше. Аксиальная МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением: определяется контрастное объемное образование диска зрительного нерва, прорастающее ретробульбарную часть зрительного нерва примерно на 25 мм.
Тот же случай, что и на рисунке выше, макропрапарат энуклеированного глаза. Обратите внимание на белое интраокулярное объемное образование, прорастающее в зрительный нерв.
Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше. Слева: тяжи эмбрионального нейроэпителия, типичные для медуллоэпителиомы (гематоксилином-эозин, х100). Справа: положительная ИГХ реакция при окраске на нейрон-специфическую энолазу, видно скопление низкодифференцированных нейральных клеток (х100).
Развившаяся из медуллоэпителиомы белая ретролентальная неопластическая циклитическая мембрана у маленького ребенка.
При ультразвуковой биомикроскопии определяется относительно небольшое кистозное образование цилиарного тела, являющееся медуллоэпителиомой. Позже у этого ребенка была диагностирована сопутствующая плевролегочная бластома.
Список использованной литературы:
1. O'Keefe М, Fulcher Т, Kelly Р, et al. Medulloepithelioma of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1997; 115:1325-1327.
2. Kramer G, Arepalli S, Shields CL, et al. Ciliary body medulloepithelioma association with pleuropulmonary blastoma in a familial tumor predisposition syndrome. J Pediatri Ophthalmol Strabism 2014;51: e48-e50.