МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома): признаки, гистология, лечение, прогноз

Беспигментный эпителий цилиарного тела (nonpigmented ciliary epithelium, NPCE) является источником нескольких опухолей и сходных с ними состояний. Zimmerman подразделял эти новообразования на врожденные и приобретенные (1, 2). Мы пользуемся приведенной ниже модифицированной классификацией Zimmerman:

I. Врожденные:
A. Глионеврома
B. Нетератоидная медуллоэпителиома (диктиома):
1. Доброкачественная
2. Злокачественная
C. Тератоидная медуллоэпителиома:
1. Доброкачественная
2. Злокачественная

II. Приобретенная:
A. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия:
1. Реактивная
2. Возрастная (аденома Фукса; корональная аденома)
B. Доброкачественная эпителиома:
1. Солидная
2. Папиллярная
3. Плеоморфная
C. Злокачественная эпителиома:
1. Солидная
2. Папиллярная
3. Плеоморфная

Некоторые из них, например, глионеврома, встречаются крайне редко. Мы наблюдали лишь один случай, возможно, соответствовавший критериям этого диагноза, но мы не будем обсуждать эту редкую опухоль в настоящем издании. Приобретенные опухоли обычно называют аденомами. Однако поскольку эти опухоли являются производными нейроэпителия, мы предпочитаем пользоваться термином нейроэпителиома, или просто эпителиома, беспигментного эпителия цилиарного тела.

Наиболее значимой врожденной опухолью беспигментного эпителия цилиарного тела является медуллоэпителиома, ненаследственное эмбриональное новообразование, обычно диагностируемое в первое десятилетие жизни (1-50). Иногда опухоль остается незамеченной до достижения взрослого возраста (40, 50). Она развивается из медуллярного эпителия или внутреннего слоя глазного бокала еще до его дифференцировки во взрослые структуры. Чаще всего эта опухоль развивается в цилиарном теле, где ее источником предположительно является передняя губа глазного бокала. Однако иногда встречается медуллоэпителиома зрительного нерва (30-33, 41, 43).

а) Клиническая картина. Первым клиническим проявлением этой опухоли является «колобома хрусталика», представляющая собой дефект хрусталика, возникающий вследствие отсутствия зонулярной связки в квадранте формирования опухоли. При осмотре выявляется довольно типичное мясистое объемное образование цилиарного тела, от розового до каштанового цвета. Ткань образования часто содержит прозрачные кисты. Кисты могут занимать значительную часть опухоли и даже отрываться от нее и свободно плавать в передней или стекловидной камере (12). Изредка встречаются пигментированные медуллоэпителиомы (34-36).

Может развиваться характерная неопластическая циклитическая мембрана, иногда ошибочно принимаемая за первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (persistent hyperplastic primary vitreous -PHPV) (1). В 60% случаев развивается вторичная глаукома, чаще всего вследствие неоваскуляризации радужки и закрытия угла передней камеры (1,5,6). Также опухоль часто осложняется отслойкой сетчатки. Нередки случаи поздней диагностики и, иногда, неправильного лечения. Пациентам часто выполняются операции по поводу катаракты, глаукомы, вмешательства на стекловидном теле, в то время как вызвавшая все эти осложнения опухоль остается недиагностированной.

Экстраокулярное распространение и инвазия медуллоэпителиомой тканей глазницы встречается нечасто (1). Изредка опухоль прорастает в центральную нервную систему. Прогрессирующий внутричерепной рост опухоли может привести к смерти пациента. Крайне редко опухоли, прорастающие в полость черепа, становятся источником метастазов в регионарные лимфатические узлы и системных метастазов.

Медуллоэпителиома зрительного нерва обычно проявляется ухудшением зрения и наличием проминирующего амеланотического объемного образования заднего полюса, скрывающего диск зрительного нерва. При такой локализации опухоль демонстрирует медленный рост и сопровождается вторичной экссудацией и отслойкой сетчатки (30-33, 41, 43).

МЕДУЛЛОЭПИТЕЛИОМА ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА: КЛИНИЧЕСКИЕ И МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Клинические проявления медуллоэпителиомы цилиарного тела вариабельны и зависят от размеров и распространенности опухоли на момент постановки диагноза.

Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
Типичный дефект («колобома») хрусталика у четырехлетней девочки.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
Внешний вид того же глаза, что и на рисунке выше: при склеропрессии видно розовато-белое объемное образование цилиарного тела. Выполнена иридоциклэктомия, опухоль - доброкачественная нетератоидная медуллоэпителиома - удалена.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
Ретролентикулярная неопластическая мембрана у маленькой девочки. Была выявлена медуллоэпителиома височной части цилиарного тела.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
При внутривенной ангиографии у той же пациентки, что и на рисунке выше, наблюдаются широкие сосуды неопластической мембраны, идущие от опухоли вдоль передней поверхности стекловидного тела.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
Другой случай медуллоэпителиомы цилиарного тела. Характерная тумориндуцированная циклитическая мембрана.
Врожденные новообразования беспигментного эпителия цилиарного тела (внутриглазная медуллоэпителиома)
Макропрепарат глаза, показанного на рисунке выше, после энуклеации: отмечаются кистозное образование цилиарного тела неправильной формы, подвывих мутного хрусталика и вторичная тотальная отслойка сетчатки.

б) Диагностика. При флюоресцентной ангиографии наблюдается ранняя гиперфлюоресценция и постепенное позднее прокрашивание опухоли. При ультразвуковом исследовании определяется картина объемного акустически плотного образования с высокой эхогенностью образующей его ткани (8). Участки хряща в ткани образования дают эхо-сигнал, очень похожий на сигнал очагов дистрофического кальциноза ретинобластомы (8-10).

в) Патологическая анатомия. Гистологически медуллоэпителиому можно разделить на нетератоидный и тератоидный типы, каждый из которых может быть цитологически как доброкачественным, так и злокачественным. По нашим наблюдениям, более 80% внутриглазных медуллоэпителиом цитологически злокачественны. Нетератоидный тип образован только напоминающими эпителий клетками; иногда такую опухоль называют диктиомой, от греческого слова, обозначающего рыболовную сеть. Тератоидный тип опухоли образован гетеропластическими элементами, такими как хрящ, рабдомиобласты и головной мозг.

Кисты, выявляемые в опухолях обоих типов, содержат идентичный веществу стекловидного тела гиалуронидаза-чувствительный мукополисахарид, секретируемый опухолевыми клетками и образующий вторичные кисты (1-3,14-19). Рецидивировавшая медуллоэпителиома, как правило, демонстрирует более злокачественную гистологическую картину. В цитоплазме иногда присутствуют гранулы меланина, что объясняет видимую пигментацию некоторых опухолей. Зачастую в глазах с медуллоэпите-лиомой присутствует также и другая аномалия развития - персистирующая гиалоидная система различной степени выраженности (1, 3).

г) Лечение. Хотя большинство глаз с медуллоэпителиомой требуют энуклеации, мелкие четко отграниченные медуллоэпителиомы можно удалять методом иридоциклэктомии. При локализованных или рецидивирующих опухолях одним из вариантов лечения является брахитерапия с применением аппликатора, но значение этой методики до конца не определено (21, 23). Поскольку к летальному исходу приводят только далекозашедшие опухоли, проросшие за пределы склеры, при обширном поражении глазницы необходимо выполнение экзентерации. Роль лучевой и химиотерапии в лечении внутриглазной медуллоэпителиомы не выяснена.

Клинические примеры медуллоэпителиомы:

д) Список использованной литературы:
1. Kaliki S, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ciliary body medulloepithelioma: analysis of 41 cases. Ophthalmology 2013;120( 12):2552—2559.
2. Zimmerman LE. The remarkable polymorphism of tumors of the ciliary epithelium. The Norman McAlister Gregg Lecture. Trans Aust Coll Ophthalmol 1970;2:114-125.
3. Broughton WI, Zimmerman LE. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol 1978;85:407-418.
4. Canning CR, McCartney АС, Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma). Br J Ophthalmol 1988;72:764-767.
5. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Congenital neoplasms of the nonpigmented ciliary epithelium (medulloepithelioma). Ophthalmology 1996;103:1998-2006.
6. Singh A, Singh AD, Shields CL, et al. Iris neovascularization in children as a manifestation of underlying medulloepithelioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2001;38: 224-228.
7. Priest IR, Williams GM, Manera R, et al. Ciliary body medulloepithelioma: four cases associated with pleuropulmonary blastoma-a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Br J Ophthalmol 2011 ;95(7): 1001 — 1005
8. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Fluorescein angiography and ultrasonography of malignant intraocular medulloepithelioma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1996;33:193-196.
9. Garcia-Feijoo J, Encinas JL, Mendez-Hernandez C, et al. Medulloepithelioma of the ciliary body: ultrasonographic biomicroscopic findings. I Ultrasound Med 2005; 24:247-250.
10. Vajaranant TS, Mafee MF, Kapur R, et al. Medulloepithelioma of the ciliary body and optic nerve: clinicopathologic, CT, and MR imaging features. Neuroimaging Clin N Am 2005;15(l):69-83.
11. Sosinska-Mielcarek K, Senkus-Konefka E, Jaskiewicz K, et al. Intraocular malignant teratoid medulloepithelioma in an adult: clinicopathological case report and review oftheliterature. Acta OphthalmolScand2006-,84:259-262.
12. Zhou M, Xu G, Bojanowski CM, et al. Differential diagnosis of anterior chamber cysts with ultrasound biomicroscopy: ciliary body medulloepithelioma. Acta Ophthalmol Scand 2006;84:137-139.
13. Ayres B, Brasil OM, Klejnberg C, et al. Ciliary body medulloepithelioma: clinical, ultrasound biomicroscopic and histopathologic correlation. Clin Experiment Ophthalmol 2006;34(7):695-698.
14. Kivela T, Tarkkanen A. Recurrent medulloepithelioma of the ciliary body. Immunohistochemical characteristics. Ophthalmology 1988;95:1565-1575.
15. Desai VN, Lieb WE, Donoso LA, et al. Photoreceptor cell differentiation in intraocular medulloepithelioma: an immunohistopathologic study. Arch Ophthalmol 1990;108:481-482.
16. Lloyd WC3rd, O’Hara M. Malignant teratoid medulloepithelioma: clinical-echographic-histopathologic correlation. JAAPOS 2001;5:395-397.
17. Babu N, Dey P. Medulloepithelioma of ciliary body diagnosed by fine needle aspiration cytology. Cytopathology 2003;14:93-94.
18. Singh G, Gupta R, Kakkar A, et al. Fine needle aspiration cytology of metastatic ocular medulloepithelioma. Cytopathology 2011 ;22(5):343—345.
19. Kaliki S, Eagle RC, Grossniklaus HE, et al. Inadvertent implantation of aqueous tube shunts in glaucomatous eyes with unrecognized intraocular neoplasms: report of 5 cases. JAMA Ophthalmol 2013;131(7):925-928.
20. Davidorf FH, Craig E, Birnbaum L, et al. Management of medulloepithelioma of the ciliary body with brachytherapy. Am J Ophthalmol 2002;133:841-843.
21. Cassoux N, Charlotte F, Sastre X, et al. Conservative surgical treatment of medulloepithelioma of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2010;128(3):380—381.
22. Ramasubramanian A, Shields CL, Kytasty C, et al. Resection of intraocular tumors (partial lamellar sclerouvectomy) in the pediatric age group. Ophthalmology 2012;119( 12):2507—2513.
23. Papastefanou VP, Cohen VM. Ciliary-body adenoma of the nonpigmented epithelium with rubeosis iridis treated with plaque brachytherapy and bevacizumab. Eye (Lond) 2012;26( 10): 1388—1390
24. Shields JA, Shields CL, Schwartz RL. Malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body simulating persistent hyperplastic primary vitreous. Am J Ophthalmol 1989;107:296-298.
25. Hennis HL, Saunders RA, Shields JA. Malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body. J Clin Neuroophthalmol 1990;10:291-292.
26. Husain SE, Husain N, Boniuk M, et al. Malignant nonteratoid medulloepithelioma of the ciliary body in an adult. Ophthalmology 1998;105:596-599.
27. Quiones Tapia D, Serrano de la Iglesia JM. Malignant nonteratoid medulloepithelioma. Ophthalmology 1999; 106:211.
28. Jumper MJ, Char DH, Howes EL Jr, et al. Neglected malignant medulloepithelioma of the eye. Orbit 1999;18:37-43.
29. Lumbroso L, Desjardins L, Coue O, et al. Presumed bilateral medulloepithelioma. Arch Ophthalmol 2001;119:449-450.
30. Reese AB. Medulloepithelioma (dictyoma) of the optic nerve. Am J Ophthalmol 1957;44:4-6.
31. Green WR, Iliff WJ, Trotter RR. Malignant teratoid medulloepithelioma of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1974;91:451-454.
32. O’Keefe M, Fulcher T, Kelly P, et al. Medulloepithelioma of the optic nerve head. Arch Ophthalmol 1997;115:1325-1327.
33. Chavez M, Mafee MF, Castillo B, et al. Medulloepithelioma of the optic nerve. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41:48-52.
34. Peer J, Hidayat AA. Malignant teratoid medulloepithelioma manifesting as a black epibulbar mass with expulsive hemorrhage. Arch Ophthalmol 1984;102:1523-1527.
35. Gopal L, Babu EK, Gupta S, et al. Pigmented malignant medulloepithelioma of the ciliary body. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41:364-366.
36. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Pigmented medulloepithelioma of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2002;120:207-210.
37. Font RL, Rishi K. Diffuse retinal involvement in malignant nonteratoid medulloepithelioma of ciliary body in an adult. Arch Ophthalmol 2005; 123(8): 1136-1138.
38. Kanavi MR, Soheilian M, Kamrava K, et al. Medulloepithelioma masquerading as chronic anterior granulomatous uveitis. Can J Ophthalmol 2007;42(3):474-476.
39. Al-Salam S, Algawi K, Alashari M. Malignant non-teratoid medulloepithelioma of ciliary body with retinoblastic differentiation: a case report and review of literature. Neuropathology 2008;28(5):551 -556.
40. Pushker N, Khuraijam N, Sen S, et al. Medulloepithelioma of the ciliary body associated with massive intravitreal hemorrhage in an adult. Can J Ophthalmol 2008;43(2): 253-254.
41. Lindegaard J, Heegaard S, Toft PB, et al. Malignant transformation of a medulloepithelioma ofthe optic nerve. Orbit 2010;29(3): 161 -164.
42. Alkatan H, Al-Amry M, Al-Hussain H, et al. Medulloepithelioma of the ciliary body: the delay in diagnosis and frequent initial mismanagement. Can J Ophthalmol 2011;46(5):431-438.
43. Cornea ZM, Augsburger JJ, Spaulding AG. Medulloepithelioma of the optic disc. Hum Pathol 2011;42(12):2047-2051.
44. Sharma P, Shields CL, Turaka K, et al. Ciliary body medulloepithelioma with neoplastic cyclitic membrane imaging with fluorescein angiography and ultrasound biomicroscopy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2011 ;249(8): 1259—1261.
45. Lewis DA, Nehls S, Rowe J, et al. Ciliary body medulloepithelioma in a 10-year-old boy. Arch Ophthalmol 2012;130(7):881.
46. Saunders T, Margo CE. Intraocular medulloepithelioma. Arch Pathol Lab Med 2012;136(2):212—216.
47. Earl JB, Minckler DS, Lee TC, et al. Malignant teratoid medulloepithelioma with retinoblastic and rhabdomyoblastic differentiation. J AAPOS 2013;17(3):328—331.
48. Ramasubramanian A, Correa ZM, Augsburger JJ, et al. Medulloepithelioma in D1CER1 syndrome treated with resection. Eye (Lond) 2013;27(7):896-897.
49. Laird PW, Grossniklaus HE, Hubbard GB. Ciliary body medulloepithelioma associated with pleuropulmonary blastoma. Br J Ophthalmol 2013;97(8):1079,1086-1087.
50. Ali MJ, Honavar SG, Vemuganti GK. Ciliary body medulloepithelioma in an adult. Surv Ophthalmol 2013;58(3):266-272.

- Также рекомендуем "Примеры злокачественной тератоидной медуллоэпителиомы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.6.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: