При макроглобулинемии в организме образуется моноклональный IgM. Поставить сразу точный диагноз трудно, и для этого могут потребоваться месяцы или годы. Такая ситуация связана с тем, что болезнь развивается медленно и ее выраженные признаки проявляются поздно.
Особенно это характерно для больных с медленно развивающейся неходжкинской лимфомой, клетки которой продуцируют IgM. Увеличение уровня парапротеина у них может предшествовать развитию лимфоаденопатии или других симптомов лимфомы. Повышенный уровень парапротеина даже можно посчитать признаком развившейся миеломы.
Доброкачественная макроглобулинемия протекает так же, как и другие формы моноклональной гаммапатии неустановленного значения (МГНЗ).
Синдром холодовой агглютинации характерен для пожилого возраста. У больных развиваются сосудистые нарушения, обусловленные агглютинацией эритроцитов в капиллярах частей тела, которые подвергаются воздействию холода (главным образом, конечности).
Развивается интенсивная сине-фиолетовая окраска участков кожи (акроцианоз). Болезнь может привести к гангрене. При обследовании обычно обнаруживаются признаки незначительного гемолиза; при этом физическое состояние больных, как правило, нормальное. Заболевание связано с присутствием моноклонального IgM, который обладает свойством вызывать агглютинацию эритроцитов при понижении температуры.
Если такие простые меры, как ношение шерстяных перчаток, теплых рукавиц или валенок не помогают, можно назначить курс лечения алкилирующими агентами.
Макроглобулинемия Вальденстрема обычно развивается у людей пожилого возраста и характеризуется инфильтрацией костного мозга лимфоидными клетками, которые занимают промежуточное положение между лимфоцитами и плазматическими клетками (лимфоплазмоцитарные клетки).
При этом в крови и костном мозге обнаруживаются моноклональные клетки, которые по морфологии напоминают дифференцирующиеся В-клеточные неоплазмы. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. В отличие от миеломы IgM, поражения костей отмечаются редко, хотя может наблюдаться диффузный остеопороз. Моноклональный иммуноглобулин М продуцируется в очень больших количествах, и иногда развивается синдром гипервязкости.
Больные жалуются на ухудшение самочувствия, общую слабость, часто на ночную потливость. Могут преобладать проявления синдрома гипервязкости, такие как головная боль, расстройства психики, кровоизлияния в сетчатку и нарушение функции почек. Макроглобулин способен вызывать развитие гемолитической анемии или холодовую агглютинацию эритроцитов, при этом возникают геморрагии, обусловленные его взаимодействием с тромбоцитами и факторами свертывания крови.
Нередко развиваются пурпура и кровотечения. При обследовании у больных обнаруживается анемия, тромбоцитопения различной степени тяжести, а также увеличенный уровень сывороточного IgM. Иногда отмечается подавление иммунитета.
Болезнь чаще развивается медленно, и в отсутствие угрожающей симптоматики лечение можно не проводить. Симптомы лимфоаденопатии снимаются при назначении хлорамбуцила или циклофосфамида. Это также сопровождается снижением уровня IgM. Терапевтический результат дает флударабин, однако препарат вызывает подавление иммунной системы.
Стероидные препараты используют реже, однако после проведения плазмафереза вязкость крови снижается. Этот метод можно применять у больных до того момента, пока в результате лекарственного лечения не понизится уровень IgM. Прогноз варьирует, однако средняя продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. Как и при миеломе, при агрессивной форме болезни может оказаться полезной комбинированная химиотерапия.
