Лейкемии возникают в результате нарушения клеточного деления белых кровяных телец. Несмотря на то что заболевание встречается не так часто, оно является объектом детального изучения, потому что эти исследования помогает сформировать представление об этиологии и патогенезе злокачественных процессов в целом.
Интенсивная химиотерапия, которая надежно повышает эффективность курса лечения острой лейкемии, была взята за основу при лечении других видов новообразований. Аллогенная трансплантация костного мозга (аллоТКМ) пришла в медицинскую практику именно из практики лечения острой лейкемии. Аутологичная ТКМ (ауто-ТКМ) также широко применяется при острой лейкемии, многие данные подтверждают важность изучения ауто-ТКМ для применения при лечении твердых опухолей.
Именно поэтому в статьях на сайте описаны принципы терапии, а детальное обсуждение и руководства даны в разделе гематологии.
Распространенность лейкемии и уровень смертности от этой болезни показаны на графиках ниже. У детей в возрасте младше 15 лет острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) составляет около 80% всех случаев, острая миелобластическая лейкемия (ОМЛ) и ее разновидности — 17%, а хроническая гранулоцитная лейкемия (ХГЛ) — примерно 3%.
Уровень смертности при острой лейкемии составляет приблизительно 7 человек на 100 000. Заболеваемость среди мужчин несколько выше, чем среди женщин (соотношение заболевших мужчин: женщин составляет 3:2). Это соотношение постоянно на протяжении последних десяти лет. Острая лейкемия наиболее часто встречается у пожилых людей, у людей старше 15 лет 85% всех случаев составляет ОМЛ.
У взрослых ОМЛ и ОЛЛ имеют очень сходный прогноз развития, но ОЛЛ у детей характеризуется различными клиническими особенностями и имеет лучший прогноз, чем ОЛЛ у взрослых и ОМЛ у пациентов любого возраста.
Причиной лейкемии могут являться разнообразные этиологические факторы. Так, лейкемиегенным является ионизирующее излучение. Люди, оставшиеся в живых после атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки, имеют повышенный риск возникновения лейкемии. Этот риск гораздо выше для тех, кто был ближе к эпицентру взрыва.
У них наиболее распространены лейкемии типа ОМЛ и ХГЛ. Рост заболеваемости начался через 2 года после бомбардировки и пошел на спад через 6 лет. Облучение ионизирующим излучением во время беременности удваивало риск детских лейкемий (в дозах, использующихся при лечении анкилозирующего спондилита).
Вирусы как причина лейкемий не так хорошо изучены за исключением роли вирусов HTLV (Human T-cell Leukaemia group Viruses), вызывающих Т-клеточную лейкемию и распространенных в основном в Японии и других странах Азии.
Бензол и некоторые его производные вызывают предрасположенность к развитию обоих видов лейкемий и апластической анемии. Есть сообщения о превышающем норму числе заболеваний лейкемией (особенно ОМЛ) среди рабочих нефтеперегонных заводов. Другими группами риска являются сварщики и рабочие индустрии, использующих ДДТ.
Важной причиной возникновения лейкемии является противораковая терапия больных. Так, риск лейкемии возрастает после лечения болезни Ходжкина и при раке яичников. Риск повышается через некоторое время после терапии и зависит от химических свойств используемых антираковых препаратов. Обычно используют алкилирующие агенты и этопозид.
Для молодых пациентов относительный риск выше. При терапиезависимой лейкемии возникают типичные хромосомные нарушения, наиболее существенной из них является транслокация в хромосоме 11. Эти нарушения появляются и при контакте с бензолом. В равной мере вовлечены полосы 23-32 участков 11 хромосомы. Функциональный эффект проявляется в нарушении клеточных сигналов и роста клеток.
Курение повышает риск заболевания лейкемией на 50%. В основном это риск развития ОМЛ и острой миеломоноци-тарной лейкемии (ОММЛ). Риск возникновения детской лейкемии, возможно, также возрастает у детей, чьи матери курили марихуану и у тех, кто имел контакт с бензолом и другими растворителями во время беременности.
Некоторые конститутивные нарушения вызывают предрасположенности к лейкемии. При синдроме Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) возрастает риск возникновения острой лейкемии — особенно ОЛЛ у молодых пациентов. Синдром Блума, анемия Фанкони и атаксия телеангиэктазия — аутосомальные рецессивные заболевания, характеризующиеся повреждениями хромосом и увеличивающие риск возникновения лейкемии. Возможно, причиной является нарушение механизма репарации ДНК; часто анемия Фанкони сопровождается ОМЛ, а атаксия телеангиэктазия — ОЛЛ.
