Гастриномы встречаются редко. Вероятно, они возникают из дельта- или D-клеток панкреатических островков, часто являются злокачественными. Проявляются обычно в возрасте 20—45 лет и, возможно, обуславливают 0,1% всех пептических язв.
До 90% таких опухолей возникает в поджелудочной железе, 5% — в двенадцатиперстной кишке, остальные — в желудке и, крайне редко, в щитовидной железе и яичниках. Опухоли могут быть одиночными или множественными, сильно варьируют по размеру (от менее, чем 5 мм до 15 см).
Гастриномы чаще встречаются в теле и хвосте поджелудочной железы, по микроскопическому строению они напоминают карциноиды. Такое сходство, а также тот факт, что иногда в опухоли образуются другие гормоны (АКТГ, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), глюкагон), подтверждают гипотезу, что происхождение таких опухолей — из APUD-клеток.
У 60% больных при постановке диагноза обнаружены метастазы, как правило в соседние лимфоузлы и в печень, но нередко встречается более далекое распространение опухоли.
Основная доля производимого такой опухолью гастрина приходится на пептид из 17 аминокислот (G-17), но образуется и более крупная молекула (G-34). Циркулирует гастрин главным образом в виде G-34. Постоянная стимуляция париетальных клеток желудка ведет к значительному увеличению их массы. У некоторых больных отмечаются другие признаки синдрома MEN-1, обычно гиперпаратиреоз.
Клинические признаки гастриномы
Основной симптом — это пептическое изъязвление. Как правило, язва расположена в начальной части двенадцатиперстной кишки или в желудке. Иногда присутствуют множественные язвы, простирающиеся вниз по проксимальной части двенадцатиперстной кишки. Вскоре после консервативного лечения происходят рецидивы, прободение и кровотечение.
Симптомы изъязвления — тяжелой степени, и ответ на консервативное лечение ограничен, хотя применение антагонистов к рецепторам Н2 может быть эффективно на некоторое время.
В 30-50% случаев возникает диарея, что связано с большим объемом образующейся в желудке кислоты. Липаза поджелудочной железы инактивируется при низком рН, приводя к стеаторее. Низкие значения рН оказывают влияние и на функцию солей желчных кислот и на активность антианемического фактора.
КТ при гастриноме
Исследования и критерии диагноза гастриномы
Наличие у молодого человека рецидивирующего тяжелого пептического изъязвления и диареи следует рассматривать как возможное указание на данный диагноз. Изредка у родственников больного может быть эндокринная неоплазия. Повышено выделение кислоты (в желудке), но не обязательно до более высоких уровней, чем у некоторых больных язвой двенадцатиперстной кишки.
Подтверждением диагноза является увеличенное содержание гастрина в плазме. С помощью большинства радиоактивно меченых антител можно обнаружить все типы молекул гастрина, которые образуются в гастриномах.
Как правило, когда диагноз поставлен, предпринимаются попытки по определению локализации опухоли. При обнаружении метастазов полезны КТ и ультразвуковое обследование, но обычно с помощью данных методов не удается обнаружить первичную опухоль, для решения этой задачи удобнее ангиография. Для оценки операбельности как правило требуется лапаротомия.
Лечение гастриномы
Панкреатэктомию (резекцию поджелудочной железы) проводят редко. Опухоли часто имеют много очагов и часто дают метастазы. Значительное улучшение наступало при введении в лечение антагонистов гистамина. До их использования предпочтительным способом лечения в случае неустранимой язвы была тотальная гастрэктомия.
Смерть больных наступает в большей степени вследствие осложнений язвы, нежели злокачественной опухоли, однако ситуация может измениться с использованием циметидина. До 5 лет после постановки диагноза доживает около 60% больных.
