Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта — наиболее редкие опухоли. Их объединяют в две группы: карциноидные опухоли, наиболее часто поражающие тонкую кишку (частота встречаемости — 1 случай на 100 000 человек), и нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (0,4 на 100 000 человек).
Среди карциноидов могут быть выделены группы опухолей в зависимости от области их эбриогенетического развития: производные передней, средней и задней кишки. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы классифицируются в зависимости от гормонального статуса.
Так называемый карциноидный синдром наиболее явно выявляется при опухолях передней и средней кишки, особенно при наличии печеночных метастазов. Следует отметить, что не все нейроэндокринные панкреатокарциномы секретируют гормоны, и только 20% из них являются злокачественными.
Термин «карциноид» предложен в 1907 г. с целью подчеркнуть доброкачественное клиническое течение этих опухолей.
Локальные интестинальные карциноиды обнаруживаются в 0,5% аутопсий, обычно в аппендиксе, тонкой кишке и нисходящей ободочной кишке. Кроме того, карциноиды могут встречаться в бронхах, тимусе, поджелудочной железе, яичниках и яичках, так же как в любых других областях желудочно-кишечного тракта.
Аппендикулярные карциноиды обычно локализуются в верхних отделах аппендикса. Способность к метастазированию зависит от размера опухоли: опухоли размером менее 1 см редко дают метастазы, в то время как 80% опухолей, имеющих размеры более 3 см, метастазируют. Метастазы более характерны для карциноидов тонкой кишки (по сравнению с нейроэндокриными опухолями аппендикса).
На макроскопическом уровне карциноиды имеют желтый или оранжевый цвет. Под микроскопом данные опухоли представлены плотно лежащими эпителиальными клетками, которые хорошо выявляются методом серебрения. Карциноиды, развивающиеся в производных средней кишки, происходят из энтерохромаффинных клеток слизистой оболочки тонкой кишки.
Однако происхождение значительного числа опухолей поджелудочной железы не известно. Клетки многих нейроэндокринных опухолей секретируют синаптофизин и хромогранин А, что можно использовать для идентификации данных опухолей. Так, хромогранин А в большинстве случаев выявляется в сыворотке крови у пациентов с нейроэндокринными опухолями. Карциноидный синдром, возникающий при нейроэндокринных опухолях, характеризуется секрецией гормонов.
Как первичные, так и вторичные опухоли обычно являются медленно растущими. Метастазы чаще всего поражают печень; реже всего в процесс метастазирования включаются легкие и кость. В карциноидных опухолях наиболее распространены мутации гена MEN-1, которые лежат в основе синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа. Данный синдром характеризуется развитием аденокарцином желудочно-кишечного тракта у 15% пациентов.