Под термином инсулином обозначают опухоли из b-клеток островков поджелудочной железы. Они синтезируют проинсулин, который преобразуется в инсулин. Инсулин секретируется с соединяющим его С-пептидом (который объединяет две цепи).
Эти опухоли обычно мелкие, возникают с равной частотой в головке, теле и хвосте железы; в 20% случаев являются множественными и с такой же частотой злокачественными. Около 5% из них связаны с синдромом MEN-1. Диагноз злокачественного образования трудно поставить гистологически, но примерно в 10% случаев происходят метастазы в печень и соседние лимфоузлы.
Клинические признаки инсулиномы
Сначала у пациента отмечаются симптомы избыточного синтеза инсулина: потеря сознания, сонливость, эпизодическая спутанность сознания и слабость. По мере развития болезни спутанность сознания присутствует почти все время, может возникнуть необратимое слабоумие. Как правило, такое состояние проявляется в зрелом возрасте, но может возникнуть в любое время.
Встречаются другие симптомы MEN-1. Нечеткость описания часто ведет к значительной задержке в постановке диагноза.
КТ при инсулиноме
Диагноз инсулиномы
Типичным признаком заболевания является уровень сахара крови натощак ниже 2,8 ммоль/л. Анализ натощак должен строго контролироваться, кровь необходимо брать и на сахар, и на инсулин. У здорового человека голодание снижает сахар крови (но редко ниже, чем 2,8 ммоль/л), но затем снижается инсулин плазмы.
Напротив, при инсулиноме уровень инсулина плазмы либо очень высокий, либо несоответственно повышенный или не изменяется в то время, как сахар крови падает. Дифференциальная диагностика проводится в основном с искусственной гипогликемией, которую следует подозревать особенно у медицинского персонала.
Но экзогенный инсулин, в отличие от инсулиномы, сопровождается низким уровнем С-пептида. Тайный прием сульфилмочевины также может вызвать диагностические затруднения.
При определении того, являются нарушения одиночными или множественными, помогает селективная артериография. Иногда полезно проведение КТ и ультразвукового сканирования.
Лечение инсулиномы
После определения местоположения выполняется частичная резекция поджелудочной железы с сохранением по мере возможности ее головки. В случае если локализация опухоли не была определена до операции, ее тем не менее можно пропальпировать в ходе операции. Во время операции ведется мониторинг инсулина плазмы.
Если опухоль не обнаруживают, то обычно производят субтотальную резекцию поджелудочной железы. Ниже описываются приемы химиотерапии.
Метастазы нечасты, но если они происходят, то возможно их лечение стрептозотоцином, 5-фторурацилом или доксорубицином. Используется и сочетание всех трех указанных препаратов, коэффициент ответа на лечение при этом составляет 50-60%. Для лечения гипогликемии можно применять диазоксид. Глюкагон малопригоден.
а - Эндокринная опухоль поджелудочной железы.
Микроскопический вид инсулиномы, представленной мономорфными опухолевыми клетками с центрально расположенным ядром и прозрачной цитоплазмой, которые размещаются компактными псевдоацинарными группами.
б - Эндокринная опухоль поджелудочной железы. На препарате после резекции видны типичные хорошо очерченные края и светло-коричневая дольчатая поверхность среза данного вида опухоли.
