Дисгерминома — редкая опухоль, составляющая 1—2 % первичных опухолей яичников и 3—5 % их злокачественных вариантов. Это самая распространенная герминогенная опухоль, встречающаяся в любом возрасте — от грудного до старческого; диапазон составляет от 7 мес. до 70 лет, однако в большинстве случаев дисгерминому диагностируют в пубертатный период и у взрослых женщин в молодом возрасте.
Чаще эту опухоль выявляют в ранней стадии:
- Стадия Iа: 65-75 %
- Стадия Ib: 10-15%
- Стадия II и III: 15%
Дисгерминома происходит из первичных половых клеток, не дифференцировавшихся в эмбриональные или экстраэмбриональные структуры. Строма практически всегда инфильтрирована лимфоцитами и часто содержит гранулемы, похожие на таковые при саркоидозе.
Гистологическая характеристика дисгерминомы:
большие круглые, овальные или полигональные клетки, строма которых инфильтрирована лимфоцитами.
Иногда опухоль содержит изолированные гонадотропинпродуцирующие гигантские клетки синцитиотрофобласта. У таких пациенток может быть повышен уровень ЛДГ или ХГ в сыворотке. На вид опухоль может быть плотной, мясистой, кремового или бледного цвета, дольчатой снаружи и на разрезе.
В некоторых случаях дисгерминомы возникают у женщин с нарушением числа половых хромосом, особенно при чистой (46,XY) или смешанной (45,X/46,XY) дисгенезии гонад либо тестикулярной феминизации (46,XY). В таких случаях дисгерми-нома часто развивается в уже существующей гонадобластоме. Симптомы опухоли неспецифичны и похожи на таковые при других солидных новообразованиях яичников.
Продолжительность симптомов обычно короткая, но несмотря на это, к моменту диагностики опухоль часто достигает большого размера из-за быстрого роста. Увеличение живота и наличие опухоли в нижнем его отделе — самые частые первые симптомы заболевания. Если новообразование небольшого размера и легко смещается, его капсула интактна.
Крупные опухоли подвержены разрывам или образованию спаек с окружающими органами. Разрыв может привести к диссеминации опухолевых клеток в брюшной полости и увеличению стадии процесса. Иногда опухоль случайно обнаруживают при кесаревом сечении или родах, когда она бывает причиной нарушения родовой деятельности.
Солидная опухоль правого яичника у девочки 16 лет с дисгерминомой Iа стадии размером в 25 см.
Дисгерминома — одна из двух злокачественных опухолей яичников, часто диагностируемых во время беременности; вторая — серозная цистаденокарцинома низкой степени злокачественности. Относительно частое обнаружение дисгерминомы у беременных неспецифично и зависит от возраста, а не от самой беременности.
Иногда опухоль случайно находят при обследовании по поводу первичной аменореи; в этих случаях она часто сочетается с дисгенезией гонад и гонадобластомой. В некоторых случаях начальными признаками заболевания могут быть менструальные и эндокринные нарушения, однако такие симптомы чаще наблюдаются при сочетании дисгерминомы с элементами других герминогенных опухолей, особенно хориокарциномой.
Дисгерминома — единственная герминогенная опухоль, которая может поражать противоположный яичник (10—20 % случаев). Kurman исследовал серийные срезы макроскопически не измененных противоположных яичников и установил, что частота их поражения этой опухолью составляет 20 %. Дисгерминомы склонны к лимфогенному метастазированию и высокочувствительны к облучению и химиотерапии (XT).
При лимфогенном метастазировании первыми поражаются лимфоузлы в области общих подвздошных артерий и терминальной части брюшной аорты. Иногда они могут быть настолько увеличены, что при обследовании живота определяются как опухоль. Отсюда метастазы распространяются в медиастинальные и надключичные лимфоузлы. Гематогенное метастазирование в другие органы возникает позже, чаще всего поражаются печень, легкие и кости.
