Патанатомия и эпидемиология опухоли спинного мозга
а) Патологическая анатомия опухоли спинного мозга. В соответствии с топографическим положением относительно ТМО и спинного мозга все опухоли спинного мозга, как правило, классифицируются как экстрадуральные, интрадуральные экстрамедуллярные и интрадуральные интрамедуллярные.
Экстрадуральные опухоли, на которые приходится около 65% всех опухолей спинного мозга, в свою очередь подразделяются на первичные и вторичные. Первичные опухоли делятся на доброкачественные новообразования, такие как остеохондрома, остеоидная остеома, остеобластома, гемангиома, гигантоклеточная опухоль, эозинофильная гранулема и злокачественные опухоли, включающие остеосаркому, саркому Юинга, множественные миеломы, одиночные плазмоцитомы, хордомы и хондросаркомы.
Так как эти первичные поражения костей встречаются реже, чем вторичные опухоли позвоночника и, кроме того, они достаточно редко встречаются у нейрохирургических больных, то они будут упомянуты здесь лишь вкратце; более подробную информацию можно найти в соответствующих руководствах и публикациях.
Вторичные опухоли экстрадуральной локализации встречаются примерно в 40 раз чаще, чем первичные поражения. Позвоночник является самым распространенным местом костных метастазов, а метастазы различных видов рака являются наиболее частым видом образований экстрадуральной локализации. Хотя метастазы в позвоночник могут возникнуть практически из любого вида рака, наиболее часто метастазы в спинной мозг (60%) связаны с раком молочной железы, легких или предстательной железы.
На интрадуральные экстрамедуллярные опухоли приходится около 30% всех опухолей спинного мозга, а менингиомы и невриномы (шванномы) составляют подавляющее большинство этих образований (по 45% каждая). Оставшиеся 10% включают такие образования как дизэмбриогентические опухоли (дермоидные и эпидермоидные), метастазы, липомы или арахноидальные кисты. Анатомически эпендимома концевой нити также относится к интрадуральным экстрамедуллярным опухолям.
Интрадуральные интрамедуллярные опухоли достаточно редкие образования и составляют около 5% от всех опухолей спинного мозга у взрослых. В основном они глиального происхождения и в большей степени являются эпендимомами и астроцитомами как доброкачественными, так и злокачественными. В то время как эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, астроцитомы чаще встречаются у детей и подростков. Также встречаются сосудистые образования, такие как гемангиобластома или кавернома.
Такие опухоли как первичные мультиформные глиобластомы и интрамедуллярные метастазы встречаются исключительно редко.
б) Эпидемиология опухоли спинного мозга. У 70-85% всех пациентов с диагностированной карциномой развиваются скелетные метастазы, из которых у 30-70% будут метастазы в позвоночник. Предполагается, что у 5-10% больных раком развиваются симптоматические метастазы позвоночника. Примерно 85% из них вызваны раком молочной железы, легких, предстательной железы, щитовидной железы и почек.
Частота заболеваемости менингиомами области спинного мозга по разным оценкам варьирует от 0,5 до 2 на 100000 человек в год. Реальная частота, очевидно, выше, поскольку многие менингиомы остаются бессимптомными в течение всей жизни из-за низкой скорости роста. Менингиомы являются опухолями пожилых людей с наибольшей заболеваемостью в период между шестым и восьмым десятилетием. Также существует четкий женский перевес с соотношением женщин и мужчин примерно 4:1.
В западных странах невриномы имеют примерно такую же частоту как и менингиомы, но в азиатском регионе соотношение неврином к менингиомам составляет 4:1. Средний возраст для неврином составляет 40 лет. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Спинномозговые нейрофибромы встречаются в основном у больных с нейрофиброматозом.
Интрамедуллярные опухоли достаточно редкие новообразования. Эпендимомы спинного мозга наиболее часто встречаются в четвертом десятилетии, а распределение по полу равно в большинстве опубликованных серий. Похоже, однако, что миксопапиллярные опухоли имеют небольшое преобладание у мужчин с соотношением 1:1,7. Астроцитомы спинного мозга составляют 30-40% от всех интрамедуллярных опухолей у взрослых и 70% у детей.
Спинальные гемангиобластомы составляют около 4% интрамедуллярных опухолей. Они характерны для синдрома фон Гиппеля-Линдау, аутосомно-доминантного наследственного заболевания. Десять процентов этих пациентов имеют множественные новообразования.
А, Б. Метастазы в нижнем шейном отделе позвоночника.
А. Предоперационная рентгенография в боковой проекции.
Б. Удаление тела позвонка, реконструкция его кейджом и передняя фиксация пластиной.