Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых. Они возникают из эпендимальных клеток центрального канала и появляются в виде двух различных гистологических вариантов, эпителиального типа и миксопапиллярного типа. По происхождению интрамедуллярные эпендимомы развиваются в центральном отделе спинного мозга, распространяются в основном дорзально, и, таким образом, могут достигать поверхности спинного мозга. Они могут расти на любом участке спинного мозга, но чаще всего локализуются в его шейном и верхнегрудном отделах.
Благодаря их медленному росту, они могут достигать значительных размеров и нередко распространяются на несколько сегментов спинного мозга. Опухоль имеет багрово-серый цвет и нередко включает кисту, чаще всего с локализацией над ее солидной частью, кисты в хвостовом полюсе опухоли встречается реже. Диагностика проводится с использованием МРТ, при которой эпендимомы выглядят как хорошо отграниченные интрамедуллярные солидные опухоли, гипоинтенсивные на Т1-взвешенных и гиперинтенсивные на Т2-взвешенных изображениях, с гетерогенным усилением сигнала и отсутствием усиления в области кисты после контрастирования гадолинием.
Так как эпендимомы не являются очень инвазивными и просто смещают спинной мозг при своем росте, то они хорошо поддаются хирургической резекции.
Целью операции является тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев требуется многоуровневый доступ, поэтому при опухоли в шейном отделе выполняется ламинотомия. После адекватного доступа ТМО вскрывается по средней линии и осматривается поверхность спинного мозга. В случаях, когда опухоль находится на поверхности спинного мозга, мягкая мозговая оболочка вскрывается прямо над ней, в противном случае выполняют разрез спинного мозга по средней линии между задними столбами. Используя острожную тракцию, рассечение продолжается в глубину, пока не станет видна опухоль.
Спинной мозг рассекается продольно по периметру опухоли, учитывая ее кистозные образования для обзора головного и хвостового края. Затем опухоль вылущивается, некоторые нейрохирурги предпочитают использовать ультразвуковую аспирацию. Как только центр опухоли удален, наиболее важным последующим хирургическим шагом является определение возможности отделения опухоли от поверхности спинного мозга. Как только определена проекция диссекции между опухолью и нормальной паренхимой, по этой линии выполняется осторожная послойная резекция. Кровоснабжение опухоли происходит спереди, сосуды коагулируются и отсекаются. При четко очерченных границах возможна полная резекция опухоли. После резекции опухоли ТМО и мышцы ушиваются обычным способом. Если опухоль плохо отграничена от спинного мозга с нечеткой кромкой, то при резекции нужно оставить тонкий слой ткани опухоли, чтобы избежать неврологических нарушений.
В этих случаях для увеличения пространства спинного мозга принимается решение о расширенной пластике ТМО.
Эпендимомы концевой нити рассматриваются в этом разделе, хотя являются практически экстрамедуллярными опухолями. Доминирующим клиническим симптомом является иррадиирущая в ноги боль, поэтому достаточно часто возникает предположение о дегенеративном заболевании позвоночника и проводится нейровизуализационное исследование нижней поясничной части для подтверждения предварительного диагноза грыжи диска. Тем не менее, опухоль, как основную причину таких симптомов на КТ или МРТ без контрастирования можно пропустить. Таким образом, до постановки правильного диагноза состояния нередко ошибочно оценивают как психосоматические или ипохондрические.
Эпендимомы концевой нити в основном относятся к миксопапиллярному типу и могут достигать значительных размеров с поражением нескольких сегментов спинного мозга. При обычной рентгенографии иногда определяется расширение позвоночного канала и эрозия задней части тела позвонков вызванная медленным ростом опухоли. На МРТ опухоль, окруженная сжатыми и сдавленными волокнами конского хвоста, имеет те же характеристики, что описаны выше, с гетерогенным усилением после введения гадолиния.
Целью выполнения операции является тотальное удаление опухоли, и так как поясничный отдел является наиболее мобильной частью позвоночника, рекомендуется выполнение ламинотомии для предотвращения послеоперационной нестабильности и кифоза. Твердая мозговая оболочка визуализируется по всей длине распространения опухоли и вскрывается по средней линии, после чего сразу визуализируется коричнево-красная или фиолетовая опухоль. Паутинная оболочка над опухолью вскрывается до краев опухоли и выявляется опухолевый край концевой нити. Концевая нить имеет вид солидного, беловатого шнура, который окружен густой сетью извилистых сосудов. Как правило она локализована строго по средней линии и несколько толще, чем окружающие волокна конского хвоста. При проблемах с идентификацией концевой нити проводится интраоперационная стимуляция предполагаемой структуры, не дающей мышечной реакции в отличие от корешков конского хвоста.
В большинстве случаев резекция опухоли начинается с пересечения нити у верхнего и нижнего полюса опухоли, что позволяет после рассечения спаек корешков конского хвоста провести полное удаление. Однако в сложных случаях капсула опухоли срастается с корешками до такой степени, что такой подход неосуществим. В этих случаях опухоль удаляется без капсулы, капсула удаляется насколько возможно, и в случае сомнений сохраняют небольшой слой ткани опухоли, спаянный с корешками, чтобы не усилить неврологический дефицит. То же самое относится к опухолям с плохо определенными границами с распространением в конус спинного мозга.
Поскольку опухолевые клетки могут распространяться по ликвору, при гистологическом подтверждении диагноза эпиндимомы, необходимо выполнение МРТ всего спинного и головного мозга.
Эпендимомы являются наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями у взрослых, а у детей и подростков чаще встречаются астроцитомы в шейном отделе позвоночника. Подавляющее большинство астроцитом спинного мозга являются доброкачественными с диффузной инфильтрацией фибриллярного или пилоцитарного типа, но 10% астроцитом спинного мозга это новообразования высокой степени злокачественности. Диагноз подтверждается при МРТ. В то время как пилоцитарные астроцитомы демонстрируют повышенние плотности при контрастировании гадолинием и часто имеют большую кисту, фибриллярные астроцитомы в основном представлены локальным расширением спинного мозга без повышения интенсивности.
Пилоцитарные астроцитомы в основном имеют четко определенные границы и поддаются хирургической резекции по описанным выше принципам. В отличие от них, фибриллярные астроцитомы плохо определяются и имеют диффузный и инфильтративный характер роста. Таким образом, резекция опухоли без тяжелых неврологических последствий не представляется возможной, и, следовательно, операция должна быть ограничена лишь биопсией и расширенной пластикой дурального мешка.
Если диагностированы симптоматические сосудистые поражения, такие как гемангиобластома или кавернома, возможна радикальная резекция. Следует отметить, что большая часть пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау имеет бессимптомные опухоли. При таких случайных находках операция не показана, и пациент находится под наблюдением.
А, Б. Спинальная эпендимома.
Т2-взвешенные МР-изображения в сагиттальной (А) и аксиальной (Б) плоскостях.
А, Б. Эпендимома концевой нити.
А. Предоперационная МРТ.
Б. Послеоперационная МРТ: полное удаление опухоли.
A-В Фибриллярная астроцитома спинного мозга. Т1- и Т2-взвешенные изображения (А).
МРТ в сагиттальной проекции (Б). Т2-аксиальная проекция (В).
