Алгоритм лечения кривошеи и аномалии краниовертебрального соединения у ребенка - Европейские рекомендации
Хирургические подходы к краниоцервикальному соединению (КЦС) одинаковы для взрослых и детей, они были описаны в предыдущей статье и не требуют дополнительного рассмотрения.
Тем не менее, можно выделить некоторые факторы, которые необходимо учитывать при лечении детей.
а) Потенциал роста. Это особенно важно для детей. Текущий рост в каждом из костных элементов краниоцервикального соединения (КЦС) может существенно изменить течение болезни в положительную или отрицательную сторону. Многие врожденные пороки развития этого области протекают бессимптомно, поэтому должно проводиться осторожное клиническое и рентгенологическое наблюдение (иногда использование ортезов для поддержания выравнивания), что позволяет кости развиваться, и нередко это лучшая по сравнению с ранним вмешательством стратегия в отдаленной перспективе. Раннее вмешательство, например, задняя фиксация может привести к деформации и дальнейшей компрессии из-за продолжающегося переднего роста.
б) Ограничения для инструментальной фиксации. Инструментальная фиксация на краниоцервикальное соединение (КЦС) все шире используется в педиатрической популяции, так как это приводит к более прочной, с надежной биомеханикой конструкции, однако молодой возраст и плохое качество костной ткани (например, при некоторых врожденных дисплазиях) являются факторами, которые препятствуют установке металлоконструкций.
В таких случаях пользуются аутологичным костным материалом и субламинарной фиксацией. Трансплантат из свода черепа легко доступен, его искривленный внутренний контур подходит к затылочно-шейному лордозу.
в) Понимание основного заболевания. Хирургия кранио-цервикальной области сопряжена со значительным риском. Чтобы приступить к лечению, необходимо понимание процесса основного заболевания, особенно при бессимптомном или минимально симптомном течении болезни.
Например, при синдроме Дауна изначальное недоразвитие связочного аппарата и чрезмерная подвижность в атланто-аксиальном сочленении до трети случаев протекает без симптомов и всего лишь в 1% развиваются соответствующие симптомы и признаки. При отборе детей для проведения операции может помочь тщательная клиническая оценка дополнительных костных аномалий. Напротив, при болезни Моркио прогрессивная компрессия шейно-медуллярного перехода в результате инфильтрации мягких тканей и нестабильности является более показательным признаком заболевания. При этом обязательно гораздо более пристальное наблюдение с более низким порогом показаний к хирургическому вмешательству в этой группе пациентов.
Предложенный алгоритм для оценки и обследования, основанный на трех биомеханических процессах, а именно, деформации, нестабильности и компрессии, помогает при выборе метода лечения.
г) Лечение деформации краниоцервикального соединения. До решения вопроса о хирургическом вмешательстве необходимо точно определить диагноз. Во многих случаях причины кривошеи не требуют лечения или лечение направлено на причину основного заболевания (например, консервативное лечение дистонии, разделение грудино-ключичнососцевидной мышцы). Нейрохирург может столкнуться с описанными ниже состояниями.
- Атланто-аксиальная вращательная фиксация. После установления диагноза цель лечения заключается в перестройке и поддержке КЦС. Если история болезни короткая (менее одного месяца), обычно достаточна послеоперационная иммобилизация в жестком воротнике. Открытые хирургические репозиции с внутренней фиксацией показаны в тех случаях, когда не удается добиться успешного результата путем закрытой репозиции.
- Аномалии сегментации. Хирургическое вмешательство редко показано в педиатрической возрастной группе. На практике, канал позвоночника у детей достаточно широкий и компрессия нервных структур или нестабильность происходят редко. Критерии вмешательства включают прогрессивную деформацию, боль и компрессию.
д) Лечение нестабильности краниоцервикального соединения (КЦС). При возможности устранения нестабильности проводят кранио-вертебральное выравнивание и внутреннюю фиксацию. Важно решить вопрос о протяженности фиксации, в большинстве случаев достаточна фиксация в атланто-аксиальном сегменте. При наличии атланто-затылочной нестабильности или у очень маленьких детей, у которых кольцо С1 является неполным или еще хрящевым, фиксация включает затылок.
В случаях мобильного атланто-аксиального подвывиха шейно-медуллярный переход крайне уязвим, особенно во время хирургической укладки ребенка под наркозом. Предварительная иммобилизация гало-аппаратом дает возможность внести корректировки для оптимизации вправления прежде чем приступать к операции и позволяет гораздо безопаснее манипулировать под наркозом.
При сохраняющейся вентральной компрессии при зубовидной кости необходима трансоральная декомпрессия перед задней фиксацией. Одонтовидная кость обычно является признаком невправимости из-за поперечной связки, находящейся между задней аркой С1 и основанием зуба. В случаях сохранения вентральной компрессии, до проведения задней фиксации необходима трансоральная декомпрессия.
е) Лечение компрессии краниоцервикального соединения (КЦС). Хирургическая декомпрессия показана при наличии клинических симптомов или рентгенологических изменений, таких как изменение сигнала в спинном мозге. При ахондроплазии костное утолщение на краю затылочного отверстия является основной аномалией, и, как правило, достаточна декомпрессия затылочного отверстия без вскрытия твердой мозговой оболочки. Кость толстая, затылочное отверстие сужено, а позвоночные артерии проходят ближе к средней линии, что увеличивает риск повреждения. После декомпрессии были описаны хорошие результаты.
Удаление кости выполняется с использованием высокоскоростного бора, кость резецируется до кортикальной пластинки, которая удаляется в заключительной части процедуры. Обнажение твердой мозговой оболочки в начале процедуры приводит к ее пролабированию в область декомпрессии, что затрудняет дальнейшую резекцию кости.
При мукополисахараидозе, например, болезни Марото-Лами и болезни Гурлера, компрессия является обширной, что требует более широкой декомпрессии. При отсутствии значительной деформации или нестабильности, достаточна декомпрессия без стабилизации.
В случаях телескопической компрессии за счет транслокации или базилярной инвагинации должно быть рассмотрено предоперационное растяжение. Там, где сохраняется передняя компрессия, выполняется трансоральный доступ, а затем задняя декомпрессия и фиксация. Использование трансорального доступа у детей хорошо описано и считается более безопасным вариантом, чем задняя декомпрессия при передней компрессии. Главным является хорошая предоперационная визуализация, периоперационная иммобилизация и знание доступа.
ж) Заключение. Существует широкий спектр нарушений, как врожденных, так и приобретенных, которые могут затрагивать краниоцервикальное соединение (КЦС) у детей. Логически даже упрощенный подход для выявления соответствующих основных биомеханических процессов обеспечивает соответствующую тактику обследования и лечения. Понимание патогенеза основного заболевания часто бывает трудным, но оно необходимо для выбора сроков и планирования самого оперативного вмешательства.
Нарушения сегментации — нарушение слияния.
Нарушения сегментации — нарушение формы.
Стенотическая компрессия большого затылочного отверстия при ахондроплазии.
Базилярная инвагинация при незавершенном остеогенезе, С1 мигрировал в заднюю ямку.
