Классификация аномалий краниовертебрального соединения (КВС)
Нарушения сегментации или слияние различных компонентов костной структуры КВС или гипоплазия и анкилоз относятся к анатомическим и функциональным аномалиям в этой области. Изменения в период между четвертой и седьмой неделями внутриутробной жизни, скорее всего, приведут к комбинации нескольких аномалий.
Среди всех возможных аномалий, некоторые заслуживают особого внимания в силу их наиболее частого появления.
а) Затылочный позвонок. Затылочный позвонок появляется, когда третий затылочный склеротом не объединяется с двумя более ростральными затылочными склеротомами. В этом случае затылочные мыщелки сращиваются с позвонком. Если затылочный позвонок содержит поперечный отросток, он не имеет отверстия для размещения позвоночной артерии.
б) Ассимиляция атланта. Ассимиляция атланта, которую иногда называют атланто-затылочным сращением, отличается от затылочного позвонка поперечным отростком атланта с костным отверстием для позвоночной артерии. При ассимиляции атланта нарушение сегментации происходит между четвертым затылочным склеротомом и первым спинальным склеротомом. С этим явлением может быть связана аномалия Киари 1 типа. Может иметь место парамедиальная инвагинация, а также привычная (вправимая) атланто-осевая дислокация или базилярная импрессия.
в) Зубовидная кость. Зубовидная кость в прошлом считалась врожденной аномалией и описана как нарушение слияния между центральным компонентом С1 и С2. Считается, что зубовидная кость является результатом травмы зубовидного отростка, происходящей в возрасте от одного года до четырех лет, с последующим разделением и отхождением зубовидных фрагментов. Гипертрофированные окружающие косточки, гипоплазия зуба, а также гипертрофия передней арки атланта ведет к несостоятельности крестообразной связки и дальнейшим нарушениям.
г) Аплазия и гипоплазия. Аплазия или гипоплазия зуба является редким явлением, но чаще всего они описываются как находки, связанные с другими аномалиями.
д) Базилярная импрессия. Базилярная импрессия — это удлинение зубовидного отростка, вероятно, связанное с нарушением развития основания затылочной кости, часто ассоциированного с аномалией Киари 1 типа.
А-Г. Зубовидная кость у девятилетнего пациента с синдромом Дауна и компрессией бульбо-цервикальных длинных проводников.
А. Рентгенография. Б. КТ.
В. 3D-KT сагиттальная реконструкция показывает листез С1-С2, зубовидную кость.
Г. С1 расщепленная задняя арка (небольшая аксиальная реконструкция).
A-В. Сагиттальная реконструкция КВС при базилярной импрессии.
А. Костный режим КТ.
Б. Т2-взвешенные МРТ.
В. 3D-KT. Обратите внимание на инвагинацию зубовидного отростка в затылочное отверстие (А),
гиперинтенсивный сигнал в результате вторичной бульбо-цервикальной контузии (Б), максимальная степень комрессии (В) (стрелки).
