Алгоритм обследования при кривошеи и аномалии краниовертебрального соединения у ребенка - Европейские рекомендации
Краниоцервикальное соединение (КЦС) является наиболее мобильным элементом черепно-мозговой оси, и является местом развития широкого спектра аномалий, многие из которых часто присутствуют у детей.
В задачи статьи не входит попытка всеобъемлющего обзора всех патологических процессов этой области, а скорее упрощенный подход к классификации, обследованию и ведению этих пациентов. Опухоли кранио-цервикальной области и аномалия Киари не будут рассматриваться в этой статье.
а) Классификация кривошеи. Существует ряд различных классификаций патологических изменений этой области. В прежних вариантах за основу брали предполагаемое происхождение заболеваний (врожденные или приобретенные) или механизм их развития (аномалии развития, травматические, опухолевые, дегенеративные и т.д.). В педиатрической популяции спектр нарушений широк, и многие состояния не являются специфичными для одной подгруппы, либо специфичны для нескольких. Здесь предлагается более прагматичный и функциональный подход, который может способствовать обследованию и лечению.
Влияние на краниоцервикальное соединение (КЦС) сводится к трем механическим процессам: деформация, нестабильность и компрессия. Они происходят как изолированно, так и, достаточно часто, вместе.
1. Деформация. Деформации краниоцервикального соединения (КЦС) могут быть результатом нарушения в нормальной анатомии или возникать в результате аномальной сегментации.
- Вращательные деформации. Одним из клинических проявлений является кривошея, включающая комбинацию наклона и вращения. Есть множество причин кривошеи у детей. Атланто-аксиальная вращательная фиксация не лечится хирургически и почти никогда не встречается среди взрослого населения. У детей проявляется острая, болезненная кривошея, которая может быть спонтанной или появиться после незначительной травмы, оперативных процедур (например, ЛОР-процедуры с чрезмерными поворотами головы) или после инфекционного процесса в носоглотке (синдром Гризеля).
- Нарушение процесса сегментации. Различные нарушения сегментации в любом месте краниоцервикальной оси часто встречаются у детей. Нередко они развиваются как компонент более обширной черепно-позвоночной аномалии, такой как краниосиностоз и нарушения развития жаберных дуг, при которых появляются глазные или ушные аномалии. Выделяют два типа аномалий.
Аномалии сращения (аномалия Клиппеля-Фейля). При этой аномалии происходит нарушение развития межпозвонкового диска с формированием блока позвонков. Обычно это проявляется на уровне С0-С1 и С2/С3, хотя известно и гораздо более широкое вовлечение позвонков. Для синдрома Клиппеля-Фейля характерна триада: короткая шея, низкая линия роста волос и ограниченные движения в шее.
Аномалии формы. Полупозвонок, позвонок в виде бабочки или эктопические центры окостенения приводят к появлению различных рентгенологических проявлений. Асимметрия, вызванная этими аномалиями, более серьезна, а риск прогрессирования деформации также больше, чем для аномалий сращения.
2. Нестабильность краниоцервикального соединения (КЦС). Целостность и стабильность краниоцервикального соединения (КЦС) поддерживается с помощью костей, связок и мышц. При нарушениях в связи с врожденными или приобретенными изменениями, движения могут превышать нормальные физиологические пределы, что приводит к возрастанию риска повреждения спинного мозга. В младенчестве и детстве в силу слабости связочного аппарата и недоразвитых суставов возможен больший диапазон движений. Особенно склонны к нестабильности КЦС дети со следующими заболеваниями: синдром Дауна, синдром Моркио и спондило-эпифизарная дисплазия Локализация нестабильности:
- Атланто-затылочное соединение
- Атланто-аксиальное соединение
- Их комбинация.
3. Компрессия краниоцервикального соединения (КЦС). Оценка последствий или возможностей компрессии спинного мозга на уровне краниоцервикального соединения (КЦС) имеет основополагающее значение для диагностики и лечения. Механизм компрессии может быть стенозирующим или телескопическим.
- Стеноз. Стеноз — это сужение позвоночного канала по всему диаметру, которое может возникнуть в результате инфильтрации мягких тканей (гликозаминогликанами при мукополисахаридозе) или в результате роста костей (например, ахондроплазии).
- «Телескопическая» компрессия. Существует ряд заболеваний, которые характеризуются размягчением костей: синдром Чейни, несовершенный остеогенез и рахит, при котором основание черепа сворачивается в результате базилярной импрессии или инвагинации. Результатом является постепенное смещение и компрессия шейно-медуллярного перехода.
б) Симптомы аномалии краниоцервикального соединения. Симптомы нарушений КЦС очень разнообразны. У детей раннего возраста очаговые неврологические симптомы, как правило, не обнаруживаются. Очень важен клинический анамнез, значение имеют все подробности, описываемые родителями. Все имеющиеся признаки нарушений могут быть разделены на спинальные, бульбарные, постуральные и синдромные.
- Спинальные неврологические признаки. При нестабильности и компрессии на уровне краниоцервикального соединения (КЦС) возникают боли в шее, головные боли, обычно в затылочной области, часто мигренеподобные. Нарушения чувствительности, слабость в конечностях, ухудшение походки (падения, неустойчивость) и неуклюжесть являются жалобами, которые возникают у детей, но иногда в очень раннем возрасте их значение упускается из виду.
- Бульбарные неврологические признаки. Приступы апноэ во сне, паралич взора, аспирационная пневмония и нарушения глотания являются частыми симптомами в случаях, связанных, например, с базилярной компрессией.
- Постуральные признаки. Наклон головы, сколиоз и ригидность затылочных мышц обычно сопровождают деформации краниоцервикального соединения (КЦС). На основании данных анамнеза можно дифференцировать причины кривошеи, перечисленные в таблице ниже.
- Синдромные признаки. Дети с такими синдромами, как спондило-эпифизарная дисплазия и мукополисахаридоз имеют склонность к развитию нарушений в области краниоцервикального соединения (КЦС). Знание патогенеза этих заболеваний обязательное условие правильного обследования и лечения.
в) Методы исследования. Правильный выбор методов нейровизуализации для исследования нарушений краниоцервикального соединения (КЦС) является важным фактором. Именно здесь может быть полезна представленная нами классификация.
1. Деформации. Вращательные деформации и аномалии сегментации лучше всего определяются с помощью КТ с высоким разрешением. При особенно сложных аномалиях может помочь 3D реконструкция. При подозрении на атланто-аксиальную вращательную фиксацию сканирование должно быть выполнено с поворотом головы сначала в одну, потом в другую сторону. У здоровых детей большой диапазон вращательного движения в С1/С2. Для диагностики атланто-аксиальной вращательной фиксации необходимо, чтобы деформация между С1 и С2 оставалась неизменной при поворотах головы. При других причинах кривошеи, таких как дистония и мышечная кривошея, некоторая подвижность в C1—С2 рассматривается как результат поворота головы.
Окципитализация атланта является наиболее частой аномалией сегментации и нередко встречается при аномалии Киари, что лучше всего демонстрируется при КТ.
Наклоны или повороты головы, характеризующие эти аномалии, делают интерпретацию простой рентгенографии чрезвычайно трудной, ее роль в данном случае сильно ограничена.
2. Нестабильность. Так как нестабильность может быть оценена на статических изображениях, то функциональные рентгеновские снимки со сгибанием и разгибанием головы хорошо определяют степень движения и место нестабильности (атланто-затылочная или атлантоаксиальная). Для сложных врожденных аномалий может быть полезным КТ со сгибанием/разгибанием, однако обычная рентгенография, как правило, позволяет оценить более широкий диапазон движений, чем КТ. Поскольку эти тесты требуют чтобы пациент находился в сознании, то у детей выполнить обычную рентгенографию можно быстрее и проще.
В качестве показателя нестабильности обычно используется зубо-атлантный интервал, однако этот признак необходимо интерпретировать с осторожностью. Пленки должны быть хорошего качества и необходимо избегать любого вращения. Если ребенок испытывает боль, страх или отказывается выполнять команды, то полученная информация может быть недостоверной. У детей диапазон нормальных движений больше, чем у взрослых. Задний атланто-зубовидный интервал до 4 мм считается нормальным. Задний зубо-атлантный интервал, соответствующий глубине позвоночного канала на этом уровне, как полагают некоторые авторы, является более полезным показателем выраженности нестабильности. Так как у детей еще не завершено окостенение КЦС, то интерпретация результатов чрезвычайно трудна, при этом лучшую визуализацию хрящевых элементов С1 и С2 может обеспечить МРТ.
3. Компрессия. МРТ является методом выбора для оценки масштабов и последствий в этой группе заболеваний спинного мозга. Сужение субарахноидального пространства (например, ахондроплазия), деформация спинного мозга (например, незавершенный остеогенез) и изменения сигнала или наличие сириенгомиелитической полости в шейно-медуллярной области (например, связанные с грыжей заднего мозга) легко выявляются при МРТ. Также при МРТ можно с легкостью оценить эффекты компрессии мягких тканей, например, инфильтрация гликозаминогликанов при мукополисахаридозе, которые плохо видны при КТ.
г) Описательные термины:
1. Зубовидная кость. Зубовидный отросток отделен от остальной части аксиса. Ранее считалось, что зубовидная кость является врожденной аномалией, но в настоящее время доказано, что зубовидная кость может быть результатом перелома зубовидного отростка на ранней, хрящевой стадии развития из-за чрезмерного движения и несращения. Таким образом, зубовидную кость можно рассматривать как следствие, а не причину нестабильности. Это часто наблюдается при синдроме Дауна и определяет значительную нестабильность из-за недоразвитой поперечной связки. Зубовидную кость необходимо отличать от терминальной косточки, которая, как правило, гораздо меньше, и является костным узелком в апикальной связке и не связана с нестабильностью.
2. Базилярная инвагинация и импрессия. Задняя черепная ямка основания черепа уменьшается в размере с компрессией нервных структур. Базилярная инвагинация используется для описания врожденных аномалий развития затылочной кости. Она часто сопровождается аномалиями сегментации, такими как атланто-затылочная ассимиляция и аномалия Киари. Базилярная импрессия относится к аналогичным аномалиям задней черепной ямки, но формируется вторично по отношению к размягчению костей, в результате несовершенного остеогенеза и синдрома Чейни.
3. Транслокация. Транслокация — это смещение зубовидного отростка вверх по отношению к большому затылочному отверстию и С1 позвонку. Часто встречается в сочетании с базилярной инвагинацией, а также происходит из-за деструктивных процессов или пороков развития боковых масс С1 (например, ревматоидный артрит) или затылочных мыщелков.
4. Платибазия. Платибазия — это уплощение основания черепа, при котором скат имеет более горизонтальное расположение, чем обычно. Иногда развивается в сочетании с пороками развития КЦС, но этот термин чаще используется в сравнительной анатомии.
Зубовидная кость при синдроме Дауна на сагиттальной реконструкции КТ.
Нарушения сегментации — нарушение слияния.
Нарушения сегментации — нарушение формы.
Стенотическая компрессия большого затылочного отверстия при ахондроплазии.
Базилярная инвагинация при незавершенном остеогенезе, С1 мигрировал в заднюю ямку.
