Гемифациальный спазм (ГФС) - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
Гемифациальный спазм (ГФС) является тяжелым заболеванием с социальными и эстетическими последствиями для обычной жизни. Типичной клинической картиной является односторонние непроизвольные сокращения мышц лица.
Несмотря на необходимость дифференциальной диагностики, в большинстве случаев правильный диагноз не вызывает сомнений. Заболеваемость (на 100000 населения) составляет 0,84 для женщин и 0,74 для мужчин. Распространенность 14,5 (женщины) и 7,4 (мужчины). Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 60 лет.
а) Симптомы гемифациального спазма (ГФС). Типичная клиническая картина начинается с непроизвольного сокращения в мышцах вокруг одного глаза, которое через определенное время (месяцы, годы) распространяется на челюсти, щеки, а иногда и на верхнюю часть шеи (подкожная мышца шеи).
Сокращения происходят спонтанно и могут усиливаться во время физической или эмоциональной активности, они могут продолжаться во время сна. Сильные схватки приводят к тоническим судорогам на лице с непроизвольным закрытием глаза, что нарушает зрение. Гемифациальный спазм — одностороннее явление.
При двусторонних симптомах можно заподозрить центральную дистонию, например, синдром Meige или блефароспазм. Дифференциальная диагностика проводится с параличом Белла, миокимией, психогенным тиком или другой (центральной) дистонией или дискинезией.
б) Причина. Почти во всех случаях, которые были вылечены хирургическим путем, имелась сосудистая компрессия в зоне выхода корешка, что и считалось причиной. Следует помнить о том, что зона выхода VII нерва включает несколько миллиметров бокового отдела ствола головного мозга, а это означает, что компрессия может также произойти в этой области, где нерв еще не имеет свободного хода. Как и в тройничном нерве, аксоны лицевого нерва в зоне выхода имеют переход оболочки от олигодендроглиальных клеток в шванновские.
Предполагается, что сосудистая компрессия, приводит к боковому распространению потенциалов действия с аномальной реакцией мышц лица и возбуждением ядер нервных клеток в стволе головного мозга, что приводит к снижению порога для возникновения разряда.
в) Дополнительная диагностика. Клиническая картина сама по себе почти на 100% типична и доказывает данное заболевание. Электромиография (ЭМГ), спонтанные и вызванные потенциалы могут помочь оценить так называемые боковые распространения потенциалов действия и «ненормальный мышечный ответ». В ходе сбора анамнеза надо исключать паралич Белла или другие дистонические явления. С помощью МРТ можно в первую очередь исключить другие заболевания (опухолевую компрессию, поражение ствола головного мозга), современное качество сканирования позволяет оценить сосудистую компрессию в 60-80% случаев.
По опыту автора, во многих таких случаях компримирующей артерией является другая ветвь (рядом, конечно), а когда при МРТ вазоневральный конфликт не выявляется, то почти всегда он определяется во время операции. Иными словами, чувствительность и селективность МРТ недостаточно надежны, и это исследование необходимо только для того, чтобы исключить другие заболевания.
г) Лечение гемифациального спазма (ГФС). Медикаментозное лечение гемифациального спазма (ГФС) бесполезно, препараты с хорошим эффектом при ТР в данном случае действуют незначительно. Хорошим вариантом являются множественные локальные инъекции ботулинического токсина (ботокс). Основным недостатком является постепенное снижение эффекта (3-4 месяца).
Таким образом, пациенты нуждаются в новых инъекциях 3-4 раза в год, что через некоторое время создает неудобства. У некоторых больных реакция на ботокс каждый раз колеблется, и снижение длится годами. В отдельных случаях развивается паралич лицевых мышц, не полностью исчезающий со временем. Единственным этиологическим и наиболее логичным методом лечения является хирургическая декомпрессия лицевого нерва в зоне выхода. Наилучшие результаты достигаются при контроле описанных выше физиологических функций во время операции.
Основным осложнением во время операции помимо общих рисков является, повреждение VIII нерва, что приводит к потере слуха. Показатели у разных авторов отличаются, но в целом риск потери слуха составляет около 2%.
д) Результаты. На протяжении многих лет публиковались многочисленные работы по результатам микроваскулярной декомпрессии (МВД) при гемифациальном спазме, показывающие, что положительный результат колеблется где-то между 80 и 95%. Следует отметить, что операция очень деликатная, и хирург должен иметь достаточный опыт, чтобы рассчитывать на решение поставленной задачи. Исходя из нашего опыта, использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга является полезным дополнением.
