Гипохлоремия у детей - причины, диагностика, лечение
Для сохранения электронейтральности реабсорбция положительно заряженного иона должна сопровождаться реабсорбцией отрицательно заряженного иона. В связи с этим активный транспорт натрия и калия сопровождается реабсорбцией хлора и бикарбоната. В восходящем отделе петли Генле в основном реабсорбируется хлор, но имеются и переносчики бикарбоната. Поскольку реабсорбция хлора и бикарбоната взаимосвязана, нарушение почечного транспорта хлора неминуемо приводит к нарушению КЩР.
Повышение сывороточной концентрации хлора сопровождается снижением реабсорбции бикарбоната, что приводит к гиперхлоремическому метаболическому ацидозу. Напротив, снижение сывороточной концентрации хлора, особенно в условиях гиповолемии, влечет за собой повышение реабсорбции бикарбоната с развитием гипохлоремического метаболического алкалоза.
Гипохлоремия, то есть сывороточная концентрация хлора менее 95 мэкв/л, может быть обусловлена либо потерей хлора, либо недостаточным его поступлением. Независимо от причины дефицита хлора реакция на гипохлоремию одинакова. Типичным примером является стеноз привратника. Отличительной чертой этого состояния является постоянная рвота, которая приводит к потере желудочного сока с содержащейся в нем соляной кислотой. Секреция каждого иона Н+ в желудке сопровождается образованием бикарбоната, который поступает в плазму.
При постоянной потере Н+ сывороточная концентрация бикарбоната увеличивается и соответственно растет рН — развивается метаболический алкалоз. При нормоволемии сывороточная концентрация бикарбоната быстро возвращается к норме, так как почечный порог для бикарбоната не меняется и избыток этого вещества выделяется с мочой. Но если рвота приводит к гиповолемии, то возрастает проксимальная реабсорбция и активируется ренин-ангиотензиновая система. Поскольку концентрация хлора в фильтрате снижена, реабсорбция бикарбоната увеличивается.
Кроме того, ангиотензин II стимулирует реабсорбцию натрия в обмен на протон, образование которого при помощи карбоангидразы сопряжено с выделением бикарбоната в клетках проксимальных извитых канальцев. Однако повышение сывороточной концентрации бикарбоната не может полностью компенсировать снижение сывороточной концентрации хлора, поэтому небольшой избыток натрия все же поступает в дистальные отделы нефрона. В условиях высокой концентрации альдостерона в этих отделах повышается реабсорбция натрия в обмен на калий и протон и, как следствие, — реабсорбция бикарбоната.
Таким образом, дефицит хлора всегда в конечном счете приводит к развитию гипокалиемического гипохлоремического метаболического алкалоза. Примерами служат потери хлора с желудочным содержимым (продолжительная рвота или аспирация желудочного содержимого), с мочой (прием петлевых диуретиков, ингибирующих активный транспорт хлора в толстом сегменте восходящей части петли Генле; синдром Бартера, при котором имеется генетический дефект реабсорбции хлора), с потом (муковисцидоз) и с калом (врожденная хлоридорея).
Гипохлоремический гипокалиемический метаболический алкалоз без гиповолемии описан у детей (в том числе грудных), получавших инфузию (или детское питание) с недостаточным содержанием хлора. В таких случаях сниженная доставка хлора в толстый сегмент восходящей части петли Генле и к области плотного пятна провоцирует выделение ренина и альдостерона, а также усиливает реабсорбцию бикарбоната.
Больным с гипохлоремией, гиповолемией и метаболическим алкалозом не следует вводить растворы, содержащие ацетат или лактат: в печени они метаболизируются с образованием бикарбоната, что усугубляет алкалоз. Противопоказаны некоторые растворы для парентеральной (раствор Рингера с лактатом) или пероральной (обычно — растворы, содержащие цитрат) регидратации. Прервать порочный круг, усугубляющий электролитные и кислотно-щелочные нарушения при гипохлоремии, можно только путем адекватного восполнения дефицита хлора и ОЦК.
Хотя калий является важным компонентом регидратации, высокие концентрации калия во вводимых растворах не нужны. По мере восполнения дефицита хлора и ОЦК метаболический алкалоз разрешается, дополнительное введение слабых кислот требуется редко. При длительной гиповолемии внутриклеточное содержание калия уменьшено. При этом под действием альдостерона в дистальных отделах нефрона происходит реабсорбция натрия в обмен на протон, что проявляется парадоксальной ацидурией (кислая моча на фоне алкалоза).
Парадоксальная ацидурия указывает на критическое истощение запасов калия, что требует неотложного лечения.
