Выбухающая дерматофибросаркома кисти у мужчины 52 лет. Опухоль поражает кожу и подкожную жировую клетчатку тыла кисти, вызывает сигнал промежуточной интенсивности на сагиттальном Т1-ВИ (а) и неоднородный сигнал преимущественно высокой интенсивности на сагиттальном FS T2-ВИ (b); неравномерно контрастируется на аксиальном FS T1-ВИ после введения Gd-KB (с)
а) МР-картина. ДФС - это небольшие образования с четкими и/или размытыми контурами, поражающие кожу и/или подкожную жировую клетчатку. Опухоли вызывают сигнал низкой-промежуточной интенсивности на Т1-ВИ и промежуточной-высокой - на Т2- и FS T2-ВИ. Контрастирование ДФС после введения Gd-KB вариабельное.
ВДФС обычно представляют собой четко отграниченные образования в коже и подкожной жировой клетчатке, которые могут достигать в размере 25 см. В 10% случаев ВДФС имеют нечеткие контуры. ВДФС вызывают на Т1-ВИ сигнал низкой-промежуточной интенсивности, на Т2-ВИ - промежуточной, слегка повышенной и/или высокой. Введение Gd-KB вызывает неравномерное усиление ВДФС.
б) Комментарии. ДФС и ВДФС - это дермальные опухоли, содержащие фибробласты с веретеновидными ядрами. ВДФС ассоциирована с хромосомной транслокацией t(17:22), которая включает слияние генов COL1A1 и PDGF-beta (6). COL1A1 - это ген, кодирующий коллаген типа 1-альфа-1, a PDFG-beta - ген тромбоцитарного фактора роста бета.
Эти опухоли составляют примерно 6% первичных злокачественных опухолей мягких тканей и 2% всех первичных опухолей мягких тканей. Возраст при обращении 19-60 лет, средний возраст - 38 лет. Дерматофибросаркомы поражают дерму и располагаются над поверхностным листком собственной фасции. Распространение ВДФС происходит на расстояние 8-60 мм (в среднем на 17 мм) от видимых границ опухоли.
Примерно в 30% случаев она поражает мягкие ткани, расположенные глубже поверхностной фасции. Локализацию опухоли с учетом частоты поражения можно представить в виде ряда: туловище > голова и шея > плечевой или тазовый пояс > нижняя конечность > тазобедренный сустав и ягодицы > стопа и голеностопный сустав > верхняя конечность > кисть и лучезапястный сустав.
