а) Терминология:
• Новообразование, возникающее из питуицитов, специализированных глиальных клеток нейрогипофиза и воронки
• Редкая неэндокринная опухоль селлярной области низкой степени злокачественности
• Ранее именовалась питуицитомой; зернистоклеточной опухолью нейрогипофиза
б) Визуализация зернистоклеточной опухоли:
• Объемное образование селлярной/супраселлярной областей или воронки с четкими контурами, накапливающее контраст
• 1,5-6,0 см
• КТ: гиперденсное объемное образование селлярной/супраселлярной областей:
о Редко может наблюдаться кальцификация
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с получением высокоразрешающих изображений селлярной области
• При выявлении объемного образования селлярной/супраселлярной областей, расположение которого выглядит отдельно от передней доли гипофиза, предполагайте зернистоклеточную опухоль
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: в селлярной и супраселлярной областях определяется крупное объемное образование, накапливающее контраст и контактирующее с левыми отделами зрительного перекреста. При резекции была выявлена зернистоклеточная опухоль. Рентгенологические проявления опухоли имитируют намного более частую макроаденому гипофиза.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у жен -щины 31 года с жалобами на головной боль и зрительные нарушения визуализируется объемное образование селлярной и супраселлярной областей, смещающее кверху зрительный перекрест. По ходу нижних отделов образования визуализируется гиперинтенсивный очаг.
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, корональный срез: у этой же пациентки отмечается периферическое контрастное усиление объемного образования.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется периферическое контрастное усиление объемного образования с зоной гипоинтенсивного сигнала в его центральных отделах. Также виден гиперинтенсивный очаг, напоминающий внутрикистозный узловой компонент, что характерно для кисты кармана Ратке. При патоморфологическом исследовании была выявлена зернистоклеточная опухоль нейрогипофиза. В системе классификации ВОЗ 2007 г. зернистоклеточная опухоль была признана отдельным видом опухоли.
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
д) Клиническая картина зернистоклеточной опухоли:
• Обычно бессимптомное течение (малые размеры образования)
• Наиболее частым проявлением при поступлении пациента в лечебное учреждение являются дефекты полей зрения, обусловленные компрессией зрительного перекреста
• Менее частые симптомы: пангипопитутаризм, галакторея, аменорея, снижение либидо, нейропсихологические изменения
• Обычно у взрослых: 5-6-е десятилетия жизни
• Обычно доброкачественное клиническое течение
