1. Общие характеристики лимфоцитарного гипофизита:
• Лучший диагностический критерий:
о Утолщение ножки гипофиза (без ее нормального сужения) ± объемное образование гипофиза
• Локализация:
о Супраселлярная, интраселлярная
• Размеры:
о Обычно < 10 мм, но могут достигать 2-3 см
• Морфология:
о Округленный гипофиз с утолщением воронки (возможно утолщение по типу луковицы), с отсутствием ее нормального сужения
2. МРТ признаки лимфоцитарного гипофизита:
• Т1-ВИ:
о Утолщение ножки гипофиза (> 2 мм + исчезновение его нормального сужения) о ± увеличение размеров гипофиза
о В 75% случаев наблюдается отсутствие «яркого пятна» задней доли гипофиза
• Т2-ВИ:
о Изо-/гипоинтенсивный сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивное и равномерное контрастное усиление
о Может наблюдаться утолщение твердой мозговой оболочки или слизистой оболочки основной пазухи носа
(Слева) На рисунке сагиттального среза показан лимфоцитарный гипофизит. Обратите внимание на утолщение воронки с исчезновением нормального ее сужения «сверху вниз», а также инфильтрацию передней доли гипофиза.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у беременной женщина со зрительными и эндокринными нарушениями в селлярной/супраселлярной областях определяется гиперинтенсивное объемное образование, смещающее зрительный перекрест кверху. При хирургическом вмешательстве с целью декомпрессии зрительного перекреста был выявлен лимфоцитарный гипофизит Рентгенологическая картина имитирует макроаденому гипофиза.
3. Рекомендации по визуализации:
• Совет по протоколу исследования:
о МРТ: преконтрастныетонкосрезовые (< 3 мм) сагиттальные, корональныеЛ -ВИ и Т2-ВИ
о Корональные динамические постконтрастные Т1-ВИ (может наблюдаться отсроченное контрастное усиление гипофиза)
1. Макроаденома:
• Селлярное и супраселлярное объемное образование
• Увеличение в объеме/эрозия турецкого седла
• Несахарный диабет часто наблюдается при ЛГ, но редко-при аденоме
2. Гиперплазия гипофиза:
• Ножка гипофиза обычно в норме
о У молодых женщин, поздние сроки беременности/околоро-довой период
• Может наблюдаться при гипотиреозе, болезни Аддисона, дисфункции органов-мишеней, нейроэндокринных новообразованиях
3. Подростковые изменения гипофиза:
• Увеличение размеров железы с равномерным контрастным усилением
4. Гранулематозное поражение:
• Саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ), гранулематоз с полиангиитом; часто развиваются на фоне системной болезни
5. Гипофизарная карликовость:
• Ножка гипофиза может выглядеть укороченной и утолщенной
6. Эктопия задней доли гипофиза:
• Гиперинтенсивный очаг в области серого бугра или укороченной ножки гипофиза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у мужчины 37 лет с пангипопитутаризмом на фоне лечения ипилимумабом по поводу метастатической меланомы отмечаются относительно крупные размеры гипофиза. По сравнению с предыдущей МРТ, проведенной шесть недель назад, размеры железы увеличились вдвое. Такая картина согласуется с лекарственно-индуцированным гипофизитом.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента в возрасте 50 лет с несахарным диабетом определяется локальное утолщение воронки гипофиза, обусловленное лимфоцитарным инфундибулонейрогипофизитом.
г) Патология:
1. Общие характеристики лимфоцитарного гипофизита:
• Этиология:
о Аутоиммунное, воспалительное заболевание
о Другие типы гипофизита включают:
- Гранулематозный (саркоидоз, ГКЛ, инфекционное поражение и т.д.)
- IgG4-связанный гипофизит
- Связанный с лекарственными средствами (иммунотерапия рака [например, ипилимумаб])
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Диффузное увеличение в размерах гипофиза/его ножки
3. Микроскопия:
• Острая стадия:
о Плотный инфильтрат из В-/Т-лимфоцитов, плазматических клеток, иногда эозинофилов; ± лимфоидные фолликулы
о Гранулемы, гигантские клетки или организмы отсутствуют; новообразование отсутствует
• Хроническая стадия: может наблюдаться протяженный фиброз
д) Клиническая картина:
1. Проявления лимфоцитарного гипофизита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Головная боль, зрительные нарушения
• Клинический профиль:
о Женщина в околородовом периоде с головной болью, множественной эндокринной недостаточностью
о Мужчина среднего возраста с несахарным диабетом (лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит)
2. Демография:
• Возраст:
о Средней возрасту женщин = 35 лет, у мужчин = 45 лет
• Пол:
о М:Ж = 1:8-9
• Эпидемиология:
о Редко (1-2% всех поражений селлярной области)
3. Течение и прогноз:
• Часто разрешается самостоятельно
• Недиагностированный лимфоцитарный гипофизит (ЛГ) без лечения может привести клетальному исходу вследствие пангипопитуитаризма
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лимфоцитарный гипофизит (ЛГ) может имитировать аденому гипофиза
ж) Список литературы:
1. Tauziede-Espariat A et al: The prevalence of lgG4-positive plasma cells in hypophysitis: a possible relationship to IgG4-related disease. Clin Neuropathol. ePub, 2015
2. Chodakiewitz Y et al: Ipilimumab treatment associated pituitary hypophysitis: clinical presentation and imaging diagnosis. Clin Neurol Neurosurg. 125:125-BO, 2014
3. Imber BS et al: Hypophysitis: a single-center case series. Pituitary. ePub, 2014
