Диагностика пустого турецкого седла по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Пустое турецкое седло (ПТС)
2. Определение:
• Грыжевое выпячивание паутинной мозговой оболочки и СМЖ из супраселлярных отделов через широкую диафрагму седла в костное турецкое седло
• Частичное заполнение турецкого седла СМЖ:
о Редко наблюдается полностью пустое седло
о Гипофиз:
- Практически никогда не наблюдается совершенное его отсутствие
- Тонкий уплощенный ободок резидуальной ткани гипофиза
- Обычно локализуется на задненижней поверхности дна турецкого седла
• Первичный или вторичный характер:
о Первичное пустое турецкое седло:
- Частый вариант нормы (в 15% случаев при МРТ), случайная находка
- Нормальное или повышенное давление СМЖ
- Объем ткани компримированного гипофиза около нормы
- Травма, хирургическое вмешательство, облучение в анамнезе отсутствуют
- Эндокринный статус пациентов обычно в норме
о Вторичное пустое турецкое седло:
- Множество причин:
Хирургическое вмешательство
Облучение
Терапия бромокриптином
Травма
Синдром Шихана (послеродовый некроз гипофиза)
Апоплексия гипофиза
Абсцесс гипофиза
б) Визуализация:
1. Общие характеристики пустого турецкого седла:
• Лучший диагностический критерий:
о Интраселлярное скопление СМЖ с уплощением гипофиза об дно турецкого седла
о Костное турецкое седло может быть в норме или увеличено в объеме
• Локализация:
о Интраселлярное скопление СМЖ
• Размеры:
о Вариабельны
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Сагиттальные Т1 -ВИ
о КорональныеТ2-ВИ
3. КТ признаки пустого турецкого седла:
• Бесконтрастная КТ:
о Грыжевое выпячивание СМЖ (имеет соответствующую плотность) в костное турецкое седло:
- Костное турецкое седло обычно выглядит нормальным
о Также возможно умеренное увеличение объема костного турецкого седла (вследствие пульсации СМЖ):
- Костные края интактны, не эрозированы/деминерализиро-ваны
• КТ с контрастированием:
о Нормальное контрастное усиление гипофиза и его ножки
о Иногда интраселлярное скопление СМЖ может иметь асимметричную конфигурацию
- Ножка гипофиза может быть наклонена к одной из сторон
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: случайная находка -первичное частично пустое турецкое седло, преимущественно заполненное СМЖ. Обратите внимание на отсутствие «яркого пятна» задней доли гипофиза, которое в 15-20% случаев наблюдается у пациентов без эндокринологических нарушений.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается, что турецкое седло преимущественно заполнено СМЖ вследствие интраселляр-ного грыжевого выпячивания супраселлярного субарахноидального пространства. Обратите внимание на нормальное расположение ножки гипофиза в практически пустом турецком седле.
4. МРТ признаки пустого турецкого седла:
• Т1-ВИ:
о Первичное пустое турецкое седло:
- Жидкость идентична СМЖ
- Ножка гипофиза обычно располагается по срединной линии:
При асимметрии интраселлярного грыжевого выпячивания СМЖ ножка гипофиза может быть наклонена к одной из сторон
- Третий желудочек, гипоталамус обычно в норме:
Редко: грыжевое выпячивание зрительного перекреста, передних отделов третьего желудочка в просвет турецкого седла
о Вторичное пустое турецкое седло:
- Выполните поиск изменений, характерных для состояния после транссфеноидальной гипофизэктомии:
Дефект дна турецкого седла
Фрагмент жировой ткани
- Возможна деформация ножки гипофиза, зрительного перекреста:
Остаток(ки) гипофиза и его ножки могут быть подвергнуты рубцеванию/адгезированы к боковым стенкам или дну турецкого седла
• Т2-ВИ:
о Жидкость идентична СМЖ
• FLAIR:
о Полное подавление сигнала от интраселлярной жидкости
• ДВИ:
о Ограничение диффузии отсутствует
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Первичное пустое турецкое седло:
- Нормальное контрастное усиление гипофиза и его ножки
- Другие аномалии отсутствуют
о Вторичная пустое турецкое седло:
- Возможна адгезия/деформация гипофиза и его ножки
1. Идиопатическая внутричерепная гипертензия:
• «Псевдотумор головного мозга»
• Обычно у женщин с ожирением, 20-40 лет
• Головная боль, отек дисков зрительных нервов
• Расширение оболочек зрительных нервов ± пустое турецкое седло
• Возможна щелевидная форма желудочков
• Субарахноидальные пространства (цистерны, поверхностные борозды) могут иметь малые размеры
2. Вторичная внутричерепная гипертензия:
• Повышение внутричерепного давления вследствие:
о Обструктивной гидроцефалии (внутренней-/наружной)
о Объемное образование (новообразование и т.д.)
• Расширение передних углублений третьего желудочка и их грыжевое выпячивание в седло
• Выполните поиск объемного образования, признаков трансэпендимальной миграции СМЖ
3. Арахноидальная киста:
• Возможно грыжевое выпячивание супраселлярной арахноидальной кисты в костное турецкое седло:
о Костное турецкое седло часто увеличивается в объеме, часто наблюдается его эрозия
• Выполните поиск смещения третьего желудочка или зрительного перекреста ликворосодержащим объемным образованием
• Стенки кисты могут быть видны на токносрезовых изображениях
4. Апоплексия гипофиза:
• Острая стадия: обычно происходит увеличение гипофиза, а не его уменьшение:
о Обычно геморрагический характер
о Выполните поиск контрастирующегося ободка вокруг увеличенной в размерах, не накапливающей контраст ткани железы
• Хроническая стадия: может наблюдаться пустое турецкое седло
5. Аномалии развития гипофиза:
• Эктопия «яркого пятна» задней доли гипофиза:
о Может обусловливать малые размеры гипофиза
о Короткая и утолщенная воронка гипофиза
о Костное турецкое седло часто имеет малые размеры и глубину
о Турецкое седло может казаться частично пустым
• Персистирующий эмбриональный воронкообразный карман III желудочка:
о Может имитировать пустое турецкое седло (редко)
• Удвоение ножки гипофиза:
о Редко
о Выполните поиск двух тонких ножек
о Турецкое седло может казаться частично пустым
6. Синдром Шихана:
• Оригинальное клиническое описание:
о Послеродовое кровоизлияние
о Некроз гипофиза
о Нарушение лактации
о Гипопитуитаризм
• Некроз передней доли гипофиза:
о Остается остаточная ткань гипофиза малых размеров
о Результат = пустое турецкое седло
• Может возникать спустя годы после беременности
• Медленное клиническое прогрессирование в течение многих лет предполагает роль других факторов (кроме ишемии)
• Развитие некроза может быть обусловлено антигипоталамически-ми, антигипофизарными антителами
• Аутоиммунная реакция к гипофизу может вызывать стойкий гипопитуитаризм
7. Эпидермоидная киста:
• Истинная интраселлярная эпидермоидная киста встречается редко:
о Вне срединной линии > по срединной линии
о Обычно представляет собой распространение эпидермоидной кисты из мостомозжечкового угла
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: пустое турецкое седло после хирургического вмешательства по поводу макроаденомы гипофиза. Ткань гипофиза малых размеров визуализируется по ходу дна увеличенного в объеме турецкого седла.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента со вторичным пустым турецким седлом определяется его заполнение СМЖ. Обратите внимание на истончение зрительного перекреста, оттянутого книзу по направлению к седлу.
г) Патология:
1. Общие характеристики пустого турецкого седла:
• Этиология:
о Первичное пустое турецкое седло:
- «Недостаточность» диафрагмы седла:
Неполное покрытие турецкого седла твердой мозговой оболочкой
Остается крупное отверстие для ножки гипофиза
Возникает условие для интраселлярного грыжевого выпячивания паутинной мозговой оболочки вместе со СМЖ из супраселлярной субарахноидальной цистерны сверху
- Пульсирующее воздействие СМЖ может постепенно увеличивать объем седла
о Вторичное пустое турецкое седло:
- Частые причины: хирургическое вмешательство, терапия бромокриптином,облучение
- Менее часто/редко: апоплексия гипофиза, абсцесс гипофиза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширенная, зияющая диафрагма седла
• Интраселлярное грыжевое выпячивание СМЖ и паутинной мозговой оболочки
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: у женщины 71 года в селлярной и супраселлярной областях располагается арахноидальная киста, имитирующая пустое турецкое седло. Обратите внимание на нормальное контрастное усиление воронки гипофиза, а также ткани гипофиза, смещенного кпереди арахноидальной кистой с ликворной интенсивностью сигнала.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у мужчины 40 лет, которому ранее проводилось лечение бромо-криптином по поводу повышения уровня тестостерона, выявляется пустое турецкое седло. По ходу дна турецкого седла, имеющего нормальные размеры, располагается небольшое количество остаточной ткани гипофиза.
д) Клиническая картина:
1. Проявления пустого турецкого седла:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Случайная бессимптомная находка
о Головная боль, зрительные нарушения при вторичном характере состояния (идиопатическая внутричерепная гипертензия [ИВЧГ])
о Эндокринные нарушения:
- У 20% взрослых имеются легкие аномальные изменения эндокринного статуса по данным лабораторных методов обследования
- У большинства (70%) детей с ПТС имеются аномальные изменения эндокринного статуса
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости: между 50-60 годами
о Повышение давления СМЖ проявляется в более раннем возрасте, 30-40 лет
• Пол:
о Ж: М = 5:1
• Эпидемиология:
о В 10-15% случаев ПТС обнаруживается случайно при диагностической визуализации
3. Течение и прогноз:
• Пустое турецкое седло как при первичном, так и при вторичном его характере обычно имеет доброкачественное течение, лечения не требуется
• При связи ПТС с ИВЧГ возможно развитие потери зрения или ликвореи
• В некоторых случаях может потребоваться гормональная заместительная терапия
• Хирургическое лечение (редко):
о При тяжелых зрительных нарушениях, вызванных смещением зрительного перекреста книзу в пустое турецкое седло, применяется «хиазмопексия» (для смещения зрительного перекреста кверху)
о При риноликвореи может потребоваться хирургическое вмешательство
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Случайная находка, вариант нормы у пожилых людей
• Дополнительные признаки ИВЧГ у молодых женщин (например, расширение оболочек зрительных нервов, отек дисков зрительных нервов, сужение венозных синусов твердой мозговой оболочки)
• Выполните поиск аномалий эндокринного статуса у детей
2. Советы по интерпретации изображений:
• Интраселлярная жидкость имеет ликворную интенсивность сигнала на всех последовательностях
ж) Список литературы:
1. Jamjoom DZ et аl: The association between petrous apex cephaloceleand empty sella. Surg Radiol Anat. ePub, 201 5
2. Aruna Pet al: Partial empty sella syndrome: a case report and review. Indian J Clin Biochem. 29(2):253-6, 2014
3. Kyung SE et al: Enlargement of the sella turcica in pseudotumor cerebri. J Neu-rosurg. 120(2):538-42, 2014
4. Mehta GU et al: Effect of primary empty sella syndrome on pituitary surgery for Cushing's disease. J Neurosurg. 121 (3):518—26, 2014
5. Saindane AM et al: Factors determining the clinical significance of an "empty" sella turcica. AJR Am J Roentgenol. 200(5):1 125-31,2013
6. Lenz AM et al: Empty sella syndrome. Pediatr Endocrinol Rev. 9(4):710—5, 2012
7. Pepene CE et al: Primary pituitary abscess followed by empty sella syndrome in an adolescent girl. Pituitary. 13(4):385—9, 2010
8. De Marinis Let al: Primary empty sella. J Clin Endocrinol Metab. 90(9):5471 -7, 2005
