Первичные опухоли костей сравнительно редки, а злокачественные новообразования встречаются гораздо реже доброкачественных. Истинную частоту распространения доброкачественных новообразований оценить сложно, поскольку большая их часть развивается бессимптомно и, вероятно, никогда себя не обнаруживает. Частота распространения саркомы кости составляет примерно 0,8/100000 населения. Саркома мягких тканей встречается в 10 раз чаще остеосаркомы. Одни опухоли или опухолевидные состояния могут быть с легкостью выявлены при рентгенографии, но другие требуют дополнительных исследований. Диагностика, определение стадии процесса и биопсия представляют собой сложную задачу и, как правило, в значительной степени зависят от диагностической визуализации.

При оценке костных опухолей важно учитывать их относительную частоту встречаемости. Энхондрома и неоссифицирующая фиброма/ доброкачественный фиброзный кортикальный дефект являются самыми распространенными доброкачественными новообразованиями. Злокачественные процессы чаще всего представлены метастазами и множественной миеломой, за которыми следуют остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга (Ewing).

Помимо этого существуют заболевания, связанные с развитием костных опухолей. Информацию о таких исходных состояниях можно почерпнуть из анамнеза, либо из результатов лучевого обследования. К заболеваниям с высоким риском развития сарком относятся: энхондрома (особенно при болезни Олье [Oilier] и синдроме Мафуччи [Mafucci] с дегенерацией в хондросаркому), наследственная форма ретинобластомы (остеосаркома) и синдром Ротмунда-Томсона (Roth -mund-Thompson; остеосаркома). Заболевания с умеренным риском включают в себя остеохондрому (хондросаркома), болезнь Педжета (Paget; остеосаркома и другие саркомы) и перенесенное облучение (остеосаркома и другие саркомы). К заболеваниям с низким риском развития остеосарком относятся: инфаркт кости (злокачественная фиброзная гистиоцитома), фиброзная дисплазия (фибросаркома), хронический остеомиелит, металлические и полиэтиленовые импланты, остеобластома, гигантоклеточная опухоль и хондробластома.

а) Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных новообразований. Существует большое количество рентгенографических признаков, которые имеют прогностическое значение относительно злокачественности процесса. К ним относятся:

• Проникающий (без четких границ) характер очага
• Широкая переходная зона между нормальной и измененной тканью
• Отсутствие (или прерывистость) склерозированного края
• Агрессивная периостальная реакция
• Прорыв кортикального слоя с мягкотканным компонентом

Необходимо учитывать, что некоторые злокачественные новообразования имеют рентгенографические признаки доброкачественного или неагрессивного процесса. Телеангиэктотическая остеосаркома часто характеризуется четкими склерозированными краями. Первичные признаки хондросаркомы напоминают, обычно, процесс низкой степени злокачественности, часто с широкой переходной зоной, склерозированным краем и даже эндостальным утолщением. Недооценка этого часто встречающегося патологического состояния приводит к печальным для пациента последствиям.

В противоположность этому, некоторые доброкачественные новообразования могут иметь высоко агрессивные или злокачественные признаки. К таким образованиям относятся: гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гигантоклеточная опухоль, остеобластома, аневризмальная костная киста и остеомиелит. Гипердиагностика таких состояний в сторону злокачественного процесса приводит к необязательному стрессу у пациента и даже к избыточности лечения.

МРТ характеризуется высокой прогностической ценностью. Было отмечено, что наличие зон нормального костномозгового сигнала в пределах опухоли является высоко прогностическим признаком доброкачественности процесса. В противоположность этому, к прогностическим параметрам злокачественности относится наличие зоны некроза и мягкотканного компонента, активно накапливающих контрастное вещество. МРТ, тем не менее, не обладает универсальной дифференциально диагностической достоверностью для каждого случая. Например, как и при рентгенографии, дифференциальная диагностика доброкачественной энхондромы и хондросаркомы вызывает затруднения. Это также справедливо в отношении гистиоцитоза из клеток Лангерганса на ранней агрессивной стадии, которая может быть представлена образованием мягких тканей. Протонная МРТ спектроскопия с использованием аппарата, мощностью ЗТ или МРТ в режиме диффузно-взвешенного изображения являются перспективными неинвазивными методами, позволяющими определить характер опухолевого процесса, однако еще не получили широкого распространения.

б) Определение степени злокачественности опухоли и прогнозирование по результатам лучевых исследований. Рентгенография и КТ, позволяют, как правило, оценить биологическую активность костного новообразования. Рентгенография и КТ позволяют лучше определить характер распространения патологического очага в кости, а также визуализировать широкую переходную зону и тип периостальной реакции (агрессивный или неагрессивный), чем МРТ. В свою очередь, МРТ обеспечивает оптимальную визуализацию мягкотканного компонента с некрозом и распространением по различным фасциальным ложам, что также может иметь прогностическое значение при определении стадийности процесса. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ) показывает обнадеживающие прогностические результаты, особенно в отношении ФДГ-накапливающих новообразований, таких как саркома Юинга (Ewing) и остеосаркома. К неблагоприятным прогностическим признакам предположительно относятся как высокий стандартизованный показатель накопления, так и пространственная неоднородность патологического очага. Следует, однако, учитывать, что многие доброкачественные новообразования характеризуются повышенным накоплением ФДГ

в) Прогнозирование гистологического типа костных опухолей. Многие параметры имеют прогностическое значение относительно гистологической структуры костных новообразований. К ним относятся:

• Опухолевый матрикс: образование костеподобного вещества, хрящеподобного вещества и/или дистрофическая кальцификация
• Расположение в плоских или трубчатых костях, поражение аксиального или аппендикулярного скелета или конкретной кости (большеберцовая кость, нижняя челюсть)
• Расположение в эпифизе, метафизе или диафизе
• Расположение в поперечной плоскости (центрально, эксцентрично, кортикально, поверхностно)
• Монооссальное или полиоссальное поражение
• Возраст пациента
• Характеристика МРТ сигнала

Использование этих параметров часто позволяет правильно определить гистологический диагноз или сузить дифференциально диагностический поиск после того, как будет установлен агрессивный или неагрессивный характер патологического очага.

г) Стадии костного опухолевого процесса. Для определения стадии злокачественного опухолевого процесса костей наиболее часто применяется система американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC). В зависимости от размера опухоли (Т), который имеет умеренно прогностическое значение, стадии I и II подразделяются на подтипы А и В. Если опухоль имеет расплывчатые границы, для определения ее размера который при рентгенографии легко недооценить, требуется проведение МРТ. Гистологическая степень злокачественности (G) опухоли определяет различие между стадиями I и II. Правильная оценка гистологической степени злокачественности новообразования в значительной степени связана с визуализацией. МРТ с контрастным усилением позволяет визуализировать наиболее активные зоны патологического очага, в которых следует производить забор репрезентативных тканей для биопсии.

«Сегментарные метастазы» (2-й опухолевый очаг в пределах той же кости или в непосредственно прилегающей кости) переводят высоко злокачественное новообразование в стадию III. Сегментарные метастазы оцениваются при помощи МРТ. При остеосаркоме особенно высок риск их появления, поэтому при МРТ исследовании данной опухоли необходимо выполнять не менее одной последовательности на всем протяжении кости.

Поражение регионарных лимфатических узлов (N) переводит новообразование в стадию IV и оценивается посредством МРТ или КТ. Появление метастазов (М) также переводит опухолевый процесс в стадию IV. При опухолях костей метастазы чаще всего поражают легкие; далее по частоте метастатического поражения следуют другие кости. Метастазы в легких оценивают при помощи КТ. Активный поиск костных метастазов возможен только при появлении боли в других костях. Однако при новообразованиях, которые наиболее часто метастазируют в другие кости (саркома Юинга, остеосаркома, хондросаркома, фибросаркома) оправдано применение ПЭТ/КТ с ФДГ Было отмечено, что, по крайней мере, для некоторых гистологических типов костных сарком комбинация ПЭТ/КТ с обычной рентгенографией повышает точность определения стадийности опухолевого процесса в предоперационном периоде.

Некоторые ортопеды-онкологи отдают предпочтение системе оценки опухолевого процесса Общества костно-мышечных опухолей (MSTS). Наиболее значительное различие между системами MSTS и AJCC заключается в первичной оценке опухоли (Т). В системе MSTS в первую очередь учитывается не размер образования, а его инкапсуляция (окружающие реактивные ткани) и признаки распространения за пределы первичного компартмента. Эти компартменты четко определены. Кроме того, система MSTS учитывает близость расположения опухоли к сосудисто-нервному пучку и его вовлеченность в патологический процесс, что обычно оценивается при помощи МРТ. Вне зависимости от того, имеет ли данная система официальное применение или нет, все ее элементы (заинтересованность сосудисто-нервного пучка и специфическое поражение мышцы/компартмента) должны быть отражены в протоколе лучевого исследования. Эти признаки имеют прогностическое значение для пациента и учитываются во время предоперационного планирования.

д) Повторная оценка стадийности костных опухолей. Предоперационное лечение обычных остеосарком, а также других высоко злокачественных сарком заключается в проведении химиотерапии. Целью химиотерапии является усадка опухоли относительно окружающих тканей, повышение вероятности сохранения конечности и контроль микро метастазирования в другие ткани. Кроме того, проведение предоперационной химиотерапии позволяет оценить эффективность химиотерапевтического протокола по выраженности некроза опухоли.

Перед выполнением оперативного вмешательства таким пациентам необходимо повторно определить стадию опухолевого процесса. Повторная оценка включат в себя КТ грудной клетки для выявления метастазов в легких. Кроме этого выполняется МРТ во всех трех плоскостях с контрастным усилением. Необходимо оценить величину опухоли во всех плоскостях. В описании должна быть дана оценка изменений мягких тканей, включая специфику поражения мышц и фасций и вовлеченность компартмента, а также особенностей поражения сосудисто-нервного пучка и сустава. В завершении, обязательным является сравнение полученных результатов с данными исходной МРТ для оценки эффективности химиотерапии. При сравнении необходимо учитывать любые изменения размеров патологического образования, степени некроза, а также обращать внимание на пораженные ранее ткани, которые теперь представляются не затронутыми опухолевым процессом.

Важно учитывать, что при остеосаркоме может отмечаться ее парадоксальное увеличение после химиотерапии. На фоне лечения может начаться созревание заключенной в опухоли незрелой костной ткани. В этом случае новое костное образование может выглядеть большим по размеру и плотности. Кроме того определяется более высокая организация образования, указывающая на созревание костной ткани, а не простое ее увеличение, что является наилучшим признаком эффективности химиотерапии. В таких случаях необходим поиск других положительных признаков, таких как увеличение зоны некроза. Размер опухоли сам по себе не является надежным критерием.

Повторная оценка опухолевого процесса часто включает в себя ПЭТ-КТ с ФДГ, что позволяет охарактеризовать узловые, костные и другие отдаленные метастазы. Сравнительное стандартизированное значение накопления также может согласовываться с эффективностью химиотерапии и прогнозом.

е) Биопсия. Биопсия выполняется как для определения или подтверждения гистологического диагноза, так и установления стадии опухолевого процесса при его злокачественности.

При планировании пункционной биопсии необходимо учитывать ряд требований. Во-первых, игла должна проходить только один мягкотканный компартмент, что требует глубокого понимания анатомии компартментов конечности. Во-вторых, необходимо избегать основного сосудисто-нервного пучка. В-третьих, важно не допускать контаминации сопряженного сустава. Чаще всего ошибки допускаются при выполнении биопсии в области коленного сустава. Передний и наружно-боковой доступы к дистальному отделу бедренной кости легко могут пролегать через наднадколенниковый заворот, который имеет значительные размеры в независимости оттого растянут он или нет.

Важно получить консультацию хирурга-онколога относительно расположения канала биопсии, поскольку он должен быть резицирован во время хирургического вмешательства. По общему правилу, канал биопсии не должен пролегать через ткани, которые необходимы для функционального сохранения конечности или укрытия широкой зоны резекции. Чаще всего ошибки подобного рода допускают при доступе к патологическому очагу крыла подвздошной кости. При выборе заднего (ягодичного доступа) ткани необходимо будет резецировать, что в большинстве случаев не желательно. Предпочтение отдается переднему доступу через передненаружный отдел подвздошного гребня, либо, по необходимости, через подвздошную мышцу.

Существуют общие рекомендации по выполнению биопсии. Наиболее полно они представлены в статье Liu et al.

При биопсии необходимо получить репрезентативные ткани, которые позволят установить правильный гистологический диагноз и определить степень злокачественности новообразования. Степень злокачественности, в свою очередь, определяет стадию опухолевого процесса. При биопсии важно избегать некротических тканей. МРТ с контрастным усилением позволяет визуализировать не накапливающие зоны; избегайте их при биопсии. В свою очередь, не следует выполнять биопсию плотного опухолевого матрикса или реактивной кости. В таких зонах зачастую содержится недостаточное количество активных тканей для определения степени злокачественности новообразования по результатам толстоигольной биопсии. Наиболее распространенной ошибкой здесь является стремление получить образец склерозированного матрикса при остеосаркоме или хондросаркоме.

При первичных костных опухолях, для постановки диагноза и определения стадии опухолевого процесса часто требуется большее количество тканей, чем можно получить при тонкоигольной аспирационной биопсии. Во время проведения процедуры важно присутствие патолога, который сможет оценить наличие опухолевых тканей в образце, а также определить, достаточно ли получено материала. По общему правилу, если определена не метастатическая природа опухоли необходимо выполнение толстоигольной биопсии.

ж) Список использованной литературы:
1. Subhawong ТК et al: Diffusion-weighted MR imaging for characterizing musculoskeletal lesions. Radiographics. 34(5): 1163-77, 2014
2. Rakheja R et al: Necrosis on FDG PET/CT correlates with prognosis and mortality in sarcomas. AJR Am J Roentgenol. 201(1):170-7, 2013
3. Subhawong TK et al: Proton MR spectroscopy in metabolic assessment of musculoskeletal lesions. AJR Am J Roentgenol. 198(1): 162-72, 2012
4. Omura MC et al: Revisiting CT-guided percutaneous core needle biopsy of musculoskeletal lesions: contributors to biopsy success. AJR Am J Roentgenol. 197(2):457-61,2011
5. Costelloe CM et al: 18F-FDG PET/CT as an indicator of progression-free and overall survival in osteosarcoma. J Nud Med. 50(3):340-7, 2009
6. Liu PT et al: Anatomically based guidelines for core needle biopsy of bone tumors: implications for limb-sparing surgery. Radiographics. 27(1): 189-205; discussion 206, 2007

- Также рекомендуем "Лучевая оценка лечения опухоли кости и диспансерное наблюдение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.4.2021