2. Определение:
• Доброкачественная опухоль с формированием зрелой, хорошо дифференцированной кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо дифференцированное костное образование без агрессивных признаков
• Локализация:
о Околоносовые пазухи: 75%:
- Лобные (80%) > решетчатые (20%) > верхнечелюстные > клиновидная:
Традиционно называется соответственно пазухе, просвет которой заполнен остеомой, а не по исходной пазухе
- Может распространяться интраорбитально или интракра-ниально
о Череп: наружная пластинка
о Нижняя челюсть: поверхность, иногда имеет центральное расположение
о Длинные трубчатые кости:
- Бедренная > плечевая > короткие трубчатые кости
- Исходит из поверхности кости
• Размер
о Как правило, 1-4 см; может заключаться в широком диапазоне
• Морфология:
о Округлая или овальная с гладкими краями
(Слева) Рисунок: остеома, развивающаяся на поверхности фаланги. Округлое, белое образование типично для данного заболевания. Патологическое образование состоит из компактной пластинчатой кости без агрессивных визуальных и клинических признаков.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, первое из пяти изображений, полученных у одного пациента: дольчатые склеротические кортикальные образования, характерные для остеом. Множественные очаги дают основание подозревать синдром Гарднера и сопутствующий полипоз кишечника.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: исследование у этого же пациента. Подтверждается наличие дольчатых образований, которые характеризуются сигналом низкой интенсивности и ограничены кортикальным слоем. Поражение как медиального, так и латерального кортекса делают остеому более вероятным диагнозом, в отличие от такой дисплазии, как милореостоз.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: крупное мягкотканное образование в заднем отделе бедра у этого же пациента. Другие отличительные признаки отсутствуют. Учитывая множественные остеомы и подтвержденный полипоз, данное образование, вероятнее всего, представляет собой десмоидную опухоль.
(Слева) МРТ, задний отдел бедра, корональная проекция, режим TV. крупное высокоинфильтративное образование. Образование однородно и в режиме Т1 характеризуется сигналом низкой интенсивности, так же как и в последовательностях, чувствительных к жидкости (не показано).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: плотный сигнал низкой интенсивности сохраняется после введения контрастного вещества. В центральной части имеется лишь намек на контрастное усиление. Для десмоида не вполне характерны такой плотный низкоинтенсивный сигнал и однородность, а контрастное вещество должно накапливаться в несколько большем, чем здесь количестве, однако никакой другой диагноз в данном случае невозможен.
2. Рентгенография при остеоме:
• Матрикс: остеоидный:
о Однородная костная плотность в большинстве случаев (высоко дифференцированное пластинчатое костеобразование)
о Возможно наличие менее плотных областей, однако основа всегда отчетливо остеоидная (грубоволокнистое или губчатое костеобразование):
- Смешанная пластинчатая и губчатая костная ткань может наблюдаться в патологических очагах околоносовых пазух и чаще, чем в длинных трубчатых костях, характеризоваться различной плотностью
- В литературе представлен случай остеомы длинной трубчатой кости, неоднородность которой была обусловлена наличием участков жировой ткани в патологическом очаге
о Развивается на поверхности кости
о Иногда в длинных трубчатых костях отмечается интрамедуллярное распространение
• Интрамедуллярное распространение чаще наблюдается в околоносовых пазухах
• Мягкотканный компонент отсутствует:
о При окклюзии устья околоносовых пазух может формироваться мукоцеле или развиваться синусит
о В литературе представлен случай формирования истинно костного узла в сопряженных мягких тканях
• Периостальная реакция отсутствует или встречается крайне редко
• Края четко отграничены
3. КТ при остеоме:
• Дублируют рентгенографические признаки: поверхностный костнопродуцирующий очаг
• Лучше всего позволяет визуализировать матрикс:
о Патологический очаг может всецело (или большая его часть) быть представлен гладкой, однородной, плотной костью
о Возможно наличие сопряженных зон менее плотной губчатой кости
о Иногда содержит включения жировой ткани
• КТ позволят визуализировать распространение процесса в пораженной кости (это касается, как правило, околоносовых пазух, а не длинных трубчатых костей)
• Сопутствующие изменения мягких тканей:
о Мукоцеле, затемнение пазухи на фоне окклюзии ее устья
4. МРТ при остеоме:
• Плотная ламеллярная порция патологического очага:
о Сигнал низкой интенсивности во всех последовательностях
о Иногда содержит зоны сигнала, характерного для жировой ткани
о Не накапливает контрастное вещество
• Менее плотные участки патологического очага:
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т1, аналогичный другим губчатым костям
о Умеренно неоднородный сигнал в последовательностях, чувствительных к жидкости, аналогичный другим губчатым костям
• При наличии у пациента синдрома Гарднера рядом может обнаруживаться десмоидная опухоль:
о Сигнал низкой интенсивности в режиме Т1, в режиме Т2 сигнал от однородного низкоинтенсивного до неоднородного высокоинтенсивного ± контрастное усиление
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография, как правило, позволяет установить диагноз
о При подозрении на поражение сопряженных структур наиболее эффективным методом является МРТ
• Совет по протоколу:
о МРТ или КТ с контрастным усилением наиболее эффективны при осложнениях:
- Мукоцеле, пневматоцеле
- Абсцесс
(Слева) На рисунке в корональной проекции показана крупная, овальная, компактная остеома, развивающаяся из нижней челюсти. В этом примере показано «центральное» патологическое образование, а не более часто встречающаяся поверхностная остеома. Несмотря на то, что патологическое образование примыкает к верхней челюсти, признаков агрессивного роста не определяется.
(Справа) КТ, латеральная проекция, трехплоскостной режим: «центральная» остеома нижней челюсти. Данное однородное образование повышенной плотности с четко очерченными краями развивается из левой половины нижней челюсти кпереди и кверху от канала нижнего альвеолярного нерва.
(Слева) КТ, корональнаяпроекция: равномерно компактно оссифицированное образование в левой лобной пазухе, типичное для остеомы. Соединение со стенкой пазухи не визуализируется. Признаки изменений со стороны слизистой оболочки отсутствуют. Образование не обтурирует дренажный канал лобной пазухи.
(Справа) КТ, корональная проекция: остеома смешанной плотности в пределах решетчатой пазухи слева с зонами компактного матрикса и другими более матовыми участками.
(Слева) КТ, корональная проекция: четко очерченная остеома смешанной плотности ва в левой лобной пазухе, обтурирующая ее дренажный канал. Кнаружи от образования визуализируется постобструкционный секрет.
(Справа) КТ, корональная проекция: комбинированное коано-мягкотканное патологическое образование, исходящее из латеральной аенки правой верхнечелюстной пазухи. «Комбинированная» оаеома образована различным количеством костной и фиброзной ткани. Патологическое образование имеет необычные расположение и внешние признаки.
в) Дифференциальная диагностика остеомы:
1. В длинных трубчатых костях:
• Остеохондрома на широком основании:
о Нормальная протяженность костного мозга и кортикального слоя от подлежащей кости позволяет отличить данное состояние от остеомы
• Паростальная остеосаркома (ОС):
о Зрелая паростальная ОС может иметь матрикс такой же плотности, как при остеоме и закругленные края
о Патологический очаг при паростальной ОС имеет отчетливое зональное строение; в центре расположена зрелая костная ткань, а периферию занимают менее зрелая кость и мягкотканный компонент. Зональность очага позволяет отличить паростальную ОС от остеомы
о Поверхностное происхождение паростальной ОС аналогично таковому при остеоме
о В отличие от остеомы, при паростальной ОС в патологический процесс часто вовлекается сопряженный участок костномозгового канала
о В литературе представлен случай остеомы, с неоднородными участками и оссифицированным очагом в прилежащих мягких тканях, которая была ошибочно диагностирована, как паростальная ОС
• Мелореостоз:
о Эндостальное и кортикальное костное образование, как правило, более линейное:
- Иногда нагромождается на кортикальный слой, имитируя остеому
о Гистологически не отличается от остеомы
2. В околоносовых пазухах:
• Фиброзная дисплазия:
о Комбинированные склеротические матовые очаги могут имитировать остеому с губчатой и пластинчатой костью
о Преимущественное поражение основания черепа, а не околоносовых пазух
• Остеобластома:
о Встречается редко; кости черепа поражаются редко, а околоносовые пазухи еще реже
о Костное образование может быть представлено комбинацией склеротических и литических участков, аналогично неоднородной остеоме
• Остеосаркома:
о На начальном этапе костное опухолевое образование может выглядеть аналогично
о Как правило более агрессивное течение: аморфный костный матрикс, костная деструкция
о Обычно имеется мягкотканный компонент
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: множественные узловые очаги костной плотности по обеим сторонам тела нижней челюсти. Крупные, хорошо дифференцированные оссификаты представляют собой остеомы и, в данном случае, являются проявлением синдрома Гарднера.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: наблюдаются множественные остеомы. У левого угла нижней челюсти визуализируется очень крупное, однородное, компактное костное образование. Пациент длительно страдает полипозом толстого кишечника. Необходимо динамическое наблюдение на предмет возможного развития аденокарциномы.
(Слева) КТ, корональная проекция, костный режим, первое из четырех изображений: остеома смешанной плотности, исходящая из лобной пазухи. Компактная, классическая остеомоподобная порция визуализируется коронально, однако большая часть патологическою образования представлена меньшей плотностью, соответствующей губчатой кости.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира : от компактной порции того же патологическою очага определяется низкоинтенсивный сигнал, а губчатая часть характеризуется сигналом несколько большей интенсивности. Высокоинтенсивное скопление жидкости смещает внутричерепное содержимое.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: компактная костно-пластинчатая порция у этою же пациента сохраняется сигнал низкой интенсивности, а менее плотная губчатая кость В характеризуется умеренным накоплением контрастного вещества. Обратите внимание на проптоз левого глазною яблока.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: подтверждается смещение содержимою глазницы остеомой, характеризующейся смешанным сигналом. Визуализируются низкоинтенсивная компактная порция и менее плотная умеренно контрастируемая зона, с минимальным накоплением контрастною вещества вокруг. Скопление жидкости представляет собой мукоцеле.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетические аспекты:
о Синдром Гарднера: аутосомно-доминантный тип
• Сопутствующие состояния:
о Синдром Гарднера:
- Остеомы трубчатых костей и нижней челюсти
- Множественные кожные и подкожные патологические образования (кисты, фибромы)
- Десмоидные опухоли: поверхностные или глубокие
- Множественные полипы толстого кишечника: предрасполагают к развитию аденокарциномы
о Туберозный склероз ассоциируется с остеомой
о Остеома (хористома) мягких тканей: встречается редко, описана локализация в области бедра и ротовой полости
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Имеет вид твердой, белой кортикальной кости
3. Микроскопия:
• Возможна комбинация типов костной ткани:
о Многие авторы считают губчатую кость предшественницей компактной кости в остеомах с неоднородной плотностью
о Зоны губчатой (трабекулярной, спонгиозной) кости: трабекулярное строение с желтым костным мозгом
- Содержит незрелую кость
- Часто наблюдается активное костеобразование с трансформацией в пластинчатую кость
о Грубоволокнистая кость: достаточно зрелый матрикс с выраженными коллагеновыми волокнами:
- Большое количество округлых лакун остеоцитов
о Зоны пластинчатой (компактной) кости: тонкие параллельные слои зрелого костного матрикса:
- Плотно скомпонованные коллагеновые волокна с более мелкими лакунами и меньшим их количеством
- Отсутствие гаверсовых каналов в костномозговых пространствах
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Как правило, случайная находка; <5% остеом имеют клинические проявления
о Асимметричное образование; редко болезненное
о Редко наблюдаются сопутствующие изменения со стороны сопряженных мягкотканных структур:
- Экзофтальм, диплопия
- Синусит, мукоцеле
- Абсцесс в качестве осложнения при закупорке синуса
2. Демография:
• Возраст:
о <50% пациентов в возрасте от 50 до 70 лет; диапазон 10-80 лет
• Пол:
о М > Ж в соотношении 2:1
• Эпидемиология:
о Частота заболевания в общей популяции составляет 3%
о Наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование околоносовых пазух
3. Течение и прогноз:
• Медленный рост; максимальный рост наблюдается по достижению пациентом скелетной зрелости
• Обычно протекает бессимптомно
• Случаи злокачественного перерождения не описаны
4. Лечение:
• Требуется редко
• Лечение рекомендовано при:
о Интракраниальном или интраорбитальном распространении
о Расположении в области устья лобной пазухи
о Заполнении лобной пазухи остеомой более чем на 50%
о Выраженной симптоматике
о Очевидных признаках выраженного роста новообразования у пациентов со зрелым скелетом
• Радикальным методом является краевая резекция
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Оценивайте влияние остеомы околоносовых синусов на сопряженные структуры
• Наличие множественных остеом повышает вероятность синдрома Гарднера:
о Необходимо исключить полипоз толстой кишки и информировать пациента о риске развития аденокарциномы
ж) Список использованной литературы:
1. Agrawal D et al: External manifestations of Gardner's syndrome as the presenting clinical entity. BMJ Case Rep. 2014, 2014
2. Hansford BG et al: Osteoma of long bone: an expanding spectrum of imaging findings. Skeletal Radiol. 44(5):755-61, 2014
3. de Oliveira Ribas M et al: Oral and maxillofacial manifestations of familial adenomatous polyposis (Gardner's syndrome): a report of two cases. J Contemp Dent Pract. 10(1):82-90, 2009
4. Jack LS et al: Frontal sinus osteoma presenting with orbital emphysema. Ophthal Plast Reconstr Surg. 25(2):155-7, 2009
5. Lee BD et al: A case report of Gardner syndrome with hereditary widespread osteomatous jaw lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 107(3):e68-72, 2009
6. Chen CY et al: Sphenoid sinus osteoma at the sella turcica associated with empty sella: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol. 29(3):550-1, 2008
7. Larrea-Oyarbide N et al: Osteomas of the craniofacial region. Review of 106 cases. J Oral Pathol Med. 37(1):38-42, 2008
8. Sundaram M et al: Surface osteomas of the appendicular skeleton. AJR Am J Roentgenol. 167(6):1529-33, 1996
