б) Визуализация:
• Лучший метод: «костная» КТ в аксиальной и корональной плоскости:
о Медиальное смещение передних отделов верхней челюсти ± утолщение носовых отростков
о Изменения зубов верхней челюсти: единичный срединный центральный резец верхней челюсти (ЕСЦРВЧ) (75%)
о Небо треугольной формы
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного определяются типичные признаки врожденного стеноза грушевидного отверстия носа. Избыточно развитые передние отделы верхней челюсти обусловливают выраженное сужение носовых ходов спереди. Атрезия хоан отсутствует.
(Справа) При аксиальной КТ в костном окне на уровне неба у этого же пациента определяется классический признак, сопутствующий стенозу грушевидного отверстия, - единичный срединный центральный резец верхней челюсти или мегаинцизор.
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного с нарушением дыхания определяется двухсторонний стеноз грушевидного отверстия носа. Передний и внутренний края верхней челюсти утолщены и приводят к сужению полости носа.
(Справа) При корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяется сужение носовых ходов спереди с обеих сторон, а также сопутствующий солитарный центральный резец верхней челюсти.
в) Дифференциальная диагностика:
• Мукоцеле носослезного протока:
о Интраназальный компонент с сужением передних отделов полости носа
• Стеноз/атрезия хоан:
о Сужение задних отделов носовых ходов (мембранозное или костное)
г) Патология:
• ВСГОН без ЕСЦРВЧ: практически всегда изолированная аномалия
• Единичный центральный резец в 75% случаев:
о Сочетается с голопрозэнцефалией
д) Клинические особенности:
• Нарушение дыхания у новорожденного/младенца:
о Может имитировать атрезию/стеноз хоан
о Нарушение дыхания может быть спровоцировано ОРИ
о Возможно усугубление симптоматики при приеме пищи
• Сужение отверстия носа при осмотре
• ВСГОН: в 3-5 раз реже атрезии хоан
е) Диагностическая памятка:
• «Костная» КТ рекомендуется для диагностики костного сужения и патологии зубов
• МРТ головного мозга рекомендуется в случаях ЕСЦРВЧ для исключения срединных аномалий мозга
