б) Визуализация:
• Неоднородное объемное образование смешанной плотности (различное количество ликвора и паренхимы), пролабирующее через костный дефект:
о Срединное лобное: фронтоназальный тип (ФНЦеф)
о Внутриносовое: назоэтмоидальный тип (НЭЦеф)
о Нижневнутреннее орбитальное: назоорбитальный тип (НО-Цеф)
(Слева) На рисунке в сагиттальной плоскости показано фронтоназальное цефалоцеле: выбухание головного мозга через открытый лобный родничок между лобными костями сверху и костями носа снизу.
(Справа) На рисунке в сагиттальной плоскости показано назоэтмоидальное цефалоцеле. Обратите внимание на выбухание ткани головного мозга в полость носа через открытое слепое отверстие. Обратите также внимание на петушиный гребень позади дефекта в основании черепа.
(Слева) При сагиттальной МРТ Т1 у ребенка в возрасте одной недели определяется лобно-носовое цефалоцеле с выбуханием нижних отделов левой лобной доли, выглядящей диспластической, через открытый лобный родничок. Сверху цефалоцеле ограничено лобной костью, внизу - костями носа.
(Справа) При корональной МРТ Т2 определяется типичное назоэтмоидальное цефалоцеле. Гиперинтенсивная паренхима мозга пролабирует в полость носа. Цефалоцеле выбухает через дефект основания черепа справа от средней линии.
г) Патология:
• Фронтоназальное:
о Выбухает через незаращенный лобный родничок
• Назоэтмоидальное:
о Выбухает через слепое отверстие в преназальное пространство
• Назоорбитальное:
о Выбухает в нижневнутренние отделы глазницы через дефект в слезном/лобном отростке верхней челюсти
д) Клинические особенности:
• Внутричерепная патология в 80%
• Ж = 67%, М = 33%
• Чаще всего у выходцев из Юго-Восточной Азии
е) Диагностическая памятка:
• Сагиттальные и корональные Т1 и Т2 МРТ оптимальны для определения связи объемного образования с интракраниальными структурами