МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Фронтоэтмоидальное цефалоцеле (ФЭЦеф):
о Фронтоназальное цефалоцеле (ФНЦеф) о Назоэтмоидальное цефалоцеле (НЭЦеф) о Назоорбитальное цефалоцеле (НОЦеф)

2. Синоним:
• Синципитальное цефалоцеле

3. Определение:
• Врожденное выбухание оболочек мозга, ликворных пространств ± ткани мозга сквозь мезодермальный дефект в передних отделах черепа/основания черепа в виде экстра-, интраназального или медиального объемного образования орбиты

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединное мягкотканное образование лба (ФНЦеф), носа (НЭЦеф), внутренних отделов глазницы (НОЦеф), сообщающееся с паренхимой мозга в полости черепа через дефект в кости
• Локализация:
о ФНЦеф: передние отделы лба в спинке носа/переносице
о НЭЦеф: верхне-наружные отделы полости носа:
- 90% заканчиваются интракраниально в единственном срединном дефекте в слепом отверстии
- 10% заканчиваются в парных отверстиях в передних решетчатых пластинках, разделенных срединным костным «мостиком»
о НОЦеф: нижневнутренние отделы глазницы
• Размер:
о Варьирует:
- 1-2 см - больше головки младенца
• Морфология:
о Хорошо отграниченное, округлое, шаровидное

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного со срединным мягкотканным объемным образованием лба визуализируется крупный передний дефект черепа, сквозь который выбухает большая лобно-носовая мозговая грыжа.
(Справа) При 3D-реконструкции поверхности (вид спереди, КТ) у этого же пациента визуализируется большое фронтоназальное цефалоцеле между глазами, выбухающее через открытый лобный родничок.

2. КТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• КТ без КУ:
о Неоднородное объемное образование смешанной плотности (различное количество ликвора и паренхимы), пролабирующее через дефект в кости
• КТ в костном окне:
о ФНЦеф: смещение лобных костей кверху; костей носа, лобных отростков верхней челюсти книзу
о НЭЦеф: выбухание костей носа кпереди с наличием хода через переднюю решетчатую область:
- Отсутствие или расщепление петушиного гребня
- Дефект или отсутствие решетчатой пластинки
• КТ-миелография:
о Интратекальный контраст заполняет субарахноидальное пространство и окружает мягкие ткани, выбухающие через дефект в кости

3. МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• Т1ВИ:
о Мягкотканное образование с изоинтенсивным (серому веществу) сигналом, связанное с паренхимой мозга, выбухающей сквозь дефект в кости
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный ликвор вокруг пролабирующей паренхимы
о Возможен ↑ сигнал в ткани при глиозе
• Т1ВИ С+:
о Нет патологического контрастного усиления мягких тканей
о Накопление контраста в оболочках мозга при инфекции/воспалении

4. УЗИ:
• Акушерское УЗИ: мягкотканное образование лба (ФНЦеф) или носа (НЭЦеф):
о ФНЦеф: увеличение расстояния между глазницами

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ превосходит КТ в оценке цефалоцеле:
- Позволяет отличить менингоцеле, заполненное ликвором, от паренхимы
- Лучше для визуализации сопутствующих аномалий мозга
• Выбор протокола:
о Мультипланарная тонкосрезовая (3 мм) МРТ (Т1 и Т2):
- Сагиттальные и корональные томограммы оптимальны для визуализации выбухающей сквозь дефект паренхимы
о «Костная» КТ важна для оценки дефектов черепа при хирургическом планировании:
- КТ с интратекальным контрастом используется, только если после МРТ и КТ в костном окне остаются неразрешенные вопросы

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При корональной КТ без КУ у пациента с назоэтмоидальным цефалоцеле визуализируется гиподенсное образование в полости носа слева. Мелкий дефект в основании черепа весьма сложно различить в мягкотканном окне.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2 FS в цефалоцеле у этого же пациента определяется сигнал, преимущественно соответавующий ликвору. На этой томограмме паренхимы мозга внутри цефалоцеле не определяется.

в) Дифференциальная диагностика фронтоэтмоидального цефалоцеле:

1. Глиома носа:
• Клиника: мягкотканное образование спинки носа (экстраназальный тип) или под костями носа (интраназальный тип)
• Визуализация: отсутствие сообщения между образованием и интракраниальными структурами на МРТ

2. Дермоид и эпидермоид глазницы:
• Клиника: отграниченное объемное образование внутренних отделов глазницы без сопутствующего тракта
• Визуализация: плотность/интенсивность жира (дермоид); плотность/интенсивность жидкости (эпидермоид)

3. Дермальный синус носа:
• Клиника: ямка на кончике (или на спинке) носа
• Визуализация: срединный синус от кончика носа до основания черепа:
о Дермоид или эпидермоид могут обнаруживаться в любой точке тракта
о Возможна связь с интракраниальными структурами посредством синусного тракта; не содержит паренхиму мозга

4. Мукоцеле носослезного протока:
• Клиника: маленькое округлое голубоватое образование внутреннего угла глазной щели, обнаруживаемое при рождении одновременно с образованием нижней носовой раковины
• Визуализация: расширение носослезного протока до нижнего носового хода:
о Без сообщения с основанием черепа или паренхимой мозга

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у ребенка в возрасте 17 месяцев визуализируется экспансивное образование в верхних отделах полости носа и решетчатой области, сопоставимое с цефалоцеле назоэтмоидального типа. Большой дефект основания черепа был обнаружен на корональных томограммах (не показаны).
(Справа) При сагиттальной MPT Т2 FS у этого же пациента определяется выбухание паренхимы головного мозга и оболочек сквозь дефект в передних отделах основания черепа (назоэтмоидальное цефалоцеле).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о До 8-й недели гестации существуют два потенциальных пространства:
- Лобный родничок: между лобными и носовыми костями
- Преназальное пространство: между костями носа, формирующейся хрящевой перегородкой носа:
Переднее отверстие нервной трубки находится в преназальном пространстве, сообщаясь с передней черепной ямкой через слепое отверстие
о Возможно нарушение регресса дурального дивертикула, пролабирующего сквозь дефект:
- ФНЦеф: пролабирует через незаращенный лобный родничок
- НЭЦеф: пролабирует сквозь слепое отверстие в преназальное пространство
- НОЦеф: выбухает в нижневнутренние отделы орбиты через дефект в слезном/лобном отростке верхней челюсти
• Генетика:
о Возникает спорадически
о Нет связи с дефектами нервной трубки, как при затылочном цефалоцеле
о У сибсов частота врожденных аномалий ЦНС 6%
• Сопутствующие патологические изменения:
о Интракраниальные аномалии (80%):
- Гипогенезия мозолистого тела и межполушарные липомы
- Аномалии нейрональной миграции
- Микроцефалия
- Стеноз водопровода и гидроцефалия
- Коллоидные или арахноидальные кисты
о Срединная краниоцефальная дизрафия и гипертелоризм
о Микрофтальмия

2. Стадирование и классификация фронтоэтмоидального цефалоцеле:
• Три типа синципитального цефалоцеле:
о ФНЦеф
о НЭЦеф
о НОЦеф

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное объемное образование с менингиальной выстилкой, содержащее ликвор±ткань мозга

4. Микроскопия:
• Менингоэнцефалоцеле: ликвор, ткань мозга и оболочки
• Менингоцеле: оболочки и ликвор
• Атретическое цефалоцеле: «сглаженная» форма цефалоцеле (твердая оболочка, фиброзная ткань, дегенеративно измененная ткань мозга)
• Глиоцеле: киста, заполненная ликвором, с глиальной выстилкой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Плотное срединное образование лба (ФНЦеф), полости носа (НЭЦеф), или внутренних отделов глазницы (НОЦеф), видимое снаружи
• Другие признаки/симптомы:
о Гипертелоризм и дистопия глазниц
о Гиперпигментация кожи над цефалоцеле
о Изменение размеров при крике, пробе Вальсальвы, надавливании на яремную вену
о Судороги и задержка умственного развития <50%
• Клинический профиль:
о Новорожденный с объемным образованием лба, носа, или внутреннего края глазницы

2. Демография:
• Возраст:
о Врожденная патология, выявляемая при пренатальном УЗИ или при рождении
• Пол:
о Ж = 67%, М = 33%
• Этническая принадлежность:
о ФЭЦеф: чаще всего у выходцев из Юго-Восточной Азии
• Эпидемиология:
о Цефалоцеле нетипично для западных стран
о Один случай на 4-5 тысяч живых новорожденных в Юго-Восточной Азии
о ФЭЦеф: 15% всех цефалоцеле
о ФНЦеф (50-61%), НЭЦеф (30-33%), НОЦеф (6-10%)

3. Течение и прогноз:
• Присутствует при рождении, необходимо хирургическое вмешательство
• При отсутствии лечения может расти вместе с ребенком
• Если кожа над цефалоцеле истончена или отсутствует, возможен разрыв, утечка ликвора, инфицирование
• Если заполнено ликвором, может быстро увеличиваться в размерах
• Гидроцефалия и интракраниальные аномалии: предикторы задержки развития/неблагоприятного исхода

4. Лечение:
• Биопсия противопоказана: утечка ликвора, судороги, менингит
• Полная хирургическая резекция:
о Комбинированная пластическая хирургия и нейрохирургия
о Выбухающая ткань мозга дисфункциональна (нет неврологического дефицита)
• Закрытие дефекта в оболочках и основании черепа; иначе возможна утечка ликвора, менингит, рецидив цефалоцеле

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• МРТ (сагиттальная и корональная плоскость, Т1 и Т2) оптимальна для визуализации сообщения образования с интракраниальными структурами
• «Костная» КТ используется для оценки размера и локализации костного дефекта для операции

2. Советы по интерпретации изображений:
• Определение локализации цефалоцеле относительно костей носа:
о Над: ФНЦеф
о Под: НЭЦеф
• Оценка головного мозга на предмет сопутствующих интракраниальных аномалий

ж) Список использованной литературы:
1. Keshri АК et al: Transnasal endoscopic repair of pediatric meningoencephalocele. J Pediatr Neurosci. 11 (1):42-5, 2016
2. Castelnuovo P et al: Endoscopic endonasal management of encephaloceles in children: an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 73(8): 1132-6, 2009
3. Arshad AR et al: Frontoethmoidal encephalocele: treatment and outcome. J CraniofacSurg. 19(1): 175-83, 2008
4. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
5. Rojvachiranonda N et al: Frontoethmoidal encephalomeningocele: new morphological findings and a new classification. J CraniofacSurg. 14(6):847-58, 2003
6. Naidich TP et al: Cephaloceles and related malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 13(2 ):655-90, 1992
7. David DJ et al: Cephaloceles: classification, pathology, and management. World JSurg. 13(4):349-57, 1989

- Также рекомендуем "Врожденный стеноз грушевидного отверстия носа - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.