МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Фронтоэтмоидальное цефалоцеле (ФЭЦеф):
о Фронтоназальное цефалоцеле (ФНЦеф) о Назоэтмоидальное цефалоцеле (НЭЦеф) о Назоорбитальное цефалоцеле (НОЦеф)

2. Синоним:
• Синципитальное цефалоцеле

3. Определение:
• Врожденное выбухание оболочек мозга, ликворных пространств ± ткани мозга сквозь мезодермальный дефект в передних отделах черепа/основания черепа в виде экстра-, интраназального или медиального объемного образования орбиты

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Срединное мягкотканное образование лба (ФНЦеф), носа (НЭЦеф), внутренних отделов глазницы (НОЦеф), сообщающееся с паренхимой мозга в полости черепа через дефект в кости
• Локализация:
о ФНЦеф: передние отделы лба в спинке носа/переносице
о НЭЦеф: верхне-наружные отделы полости носа:
- 90% заканчиваются интракраниально в единственном срединном дефекте в слепом отверстии
- 10% заканчиваются в парных отверстиях в передних решетчатых пластинках, разделенных срединным костным «мостиком»
о НОЦеф: нижневнутренние отделы глазницы
• Размер:
о Варьирует:
- 1-2 см - больше головки младенца
• Морфология:
о Хорошо отграниченное, округлое, шаровидное

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у новорожденного со срединным мягкотканным объемным образованием лба визуализируется крупный передний дефект черепа, сквозь который выбухает большая лобно-носовая мозговая грыжа.
(Справа) При 3D-реконструкции поверхности (вид спереди, КТ) у этого же пациента визуализируется большое фронтоназальное цефалоцеле между глазами, выбухающее через открытый лобный родничок.

2. КТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• КТ без КУ:
о Неоднородное объемное образование смешанной плотности (различное количество ликвора и паренхимы), пролабирующее через дефект в кости
• КТ в костном окне:
о ФНЦеф: смещение лобных костей кверху; костей носа, лобных отростков верхней челюсти книзу
о НЭЦеф: выбухание костей носа кпереди с наличием хода через переднюю решетчатую область:
- Отсутствие или расщепление петушиного гребня
- Дефект или отсутствие решетчатой пластинки
• КТ-миелография:
о Интратекальный контраст заполняет субарахноидальное пространство и окружает мягкие ткани, выбухающие через дефект в кости

3. МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле:
• Т1ВИ:
о Мягкотканное образование с изоинтенсивным (серому веществу) сигналом, связанное с паренхимой мозга, выбухающей сквозь дефект в кости
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный ликвор вокруг пролабирующей паренхимы
о Возможен ↑ сигнал в ткани при глиозе
• Т1ВИ С+:
о Нет патологического контрастного усиления мягких тканей
о Накопление контраста в оболочках мозга при инфекции/воспалении

4. УЗИ:
• Акушерское УЗИ: мягкотканное образование лба (ФНЦеф) или носа (НЭЦеф):
о ФНЦеф: увеличение расстояния между глазницами

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о МРТ превосходит КТ в оценке цефалоцеле:
- Позволяет отличить менингоцеле, заполненное ликвором, от паренхимы
- Лучше для визуализации сопутствующих аномалий мозга
• Выбор протокола:
о Мультипланарная тонкосрезовая (3 мм) МРТ (Т1 и Т2):
- Сагиттальные и корональные томограммы оптимальны для визуализации выбухающей сквозь дефект паренхимы
о «Костная» КТ важна для оценки дефектов черепа при хирургическом планировании:
- КТ с интратекальным контрастом используется, только если после МРТ и КТ в костном окне остаются неразрешенные вопросы

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При корональной КТ без КУ у пациента с назоэтмоидальным цефалоцеле визуализируется гиподенсное образование в полости носа слева. Мелкий дефект в основании черепа весьма сложно различить в мягкотканном окне.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т2 FS в цефалоцеле у этого же пациента определяется сигнал, преимущественно соответавующий ликвору. На этой томограмме паренхимы мозга внутри цефалоцеле не определяется.

в) Дифференциальная диагностика фронтоэтмоидального цефалоцеле:

1. Глиома носа:
• Клиника: мягкотканное образование спинки носа (экстраназальный тип) или под костями носа (интраназальный тип)
• Визуализация: отсутствие сообщения между образованием и интракраниальными структурами на МРТ

2. Дермоид и эпидермоид глазницы:
• Клиника: отграниченное объемное образование внутренних отделов глазницы без сопутствующего тракта
• Визуализация: плотность/интенсивность жира (дермоид); плотность/интенсивность жидкости (эпидермоид)

3. Дермальный синус носа:
• Клиника: ямка на кончике (или на спинке) носа
• Визуализация: срединный синус от кончика носа до основания черепа:
о Дермоид или эпидермоид могут обнаруживаться в любой точке тракта
о Возможна связь с интракраниальными структурами посредством синусного тракта; не содержит паренхиму мозга

4. Мукоцеле носослезного протока:
• Клиника: маленькое округлое голубоватое образование внутреннего угла глазной щели, обнаруживаемое при рождении одновременно с образованием нижней носовой раковины
• Визуализация: расширение носослезного протока до нижнего носового хода:
о Без сообщения с основанием черепа или паренхимой мозга

КТ, МРТ при фронтоэтмоидальном цефалоцеле
(Слева) При аксиальной КТ в костном окне у ребенка в возрасте 17 месяцев визуализируется экспансивное образование в верхних отделах полости носа и решетчатой области, сопоставимое с цефалоцеле назоэтмоидального типа. Большой дефект основания черепа был обнаружен на корональных томограммах (не показаны).
(Справа) При сагиттальной MPT Т2 FS у этого же пациента определяется выбухание паренхимы головного мозга и оболочек сквозь дефект в передних отделах основания черепа (назоэтмоидальное цефалоцеле).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о До 8-й недели гестации существуют два потенциальных пространства:
- Лобный родничок: между лобными и носовыми костями
- Преназальное пространство: между костями носа, формирующейся хрящевой перегородкой носа:
Переднее отверстие нервной трубки находится в преназальном пространстве, сообщаясь с передней черепной ямкой через слепое отверстие
о Возможно нарушение регресса дурального дивертикула, пролабирующего сквозь дефект:
- ФНЦеф: пролабирует через незаращенный лобный родничок
- НЭЦеф: пролабирует сквозь слепое отверстие в преназальное пространство
- НОЦеф: выбухает в нижневнутренние отделы орбиты через дефект в слезном/лобном отростке верхней челюсти
• Генетика:
о Возникает спорадически
о Нет связи с дефектами нервной трубки, как при затылочном цефалоцеле
о У сибсов частота врожденных аномалий ЦНС 6%
• Сопутствующие патологические изменения:
о Интракраниальные аномалии (80%):
- Гипогенезия мозолистого тела и межполушарные липомы
- Аномалии нейрональной миграции
- Микроцефалия
- Стеноз водопровода и гидроцефалия
- Коллоидные или арахноидальные кисты
о Срединная краниоцефальная дизрафия и гипертелоризм
о Микрофтальмия

2. Стадирование и классификация фронтоэтмоидального цефалоцеле:
• Три типа синципитального цефалоцеле:
о ФНЦеф
о НЭЦеф
о НОЦеф

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хорошо отграниченное объемное образование с менингиальной выстилкой, содержащее ликвор±ткань мозга

4. Микроскопия:
• Менингоэнцефалоцеле: ликвор, ткань мозга и оболочки
• Менингоцеле: оболочки и ликвор
• Атретическое цефалоцеле: «сглаженная» форма цефалоцеле (твердая оболочка, фиброзная ткань, дегенеративно измененная ткань мозга)
• Глиоцеле: киста, заполненная ликвором, с глиальной выстилкой

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Плотное срединное образование лба (ФНЦеф), полости носа (НЭЦеф), или внутренних отделов глазницы (НОЦеф), видимое снаружи
• Другие признаки/симптомы:
о Гипертелоризм и дистопия глазниц
о Гиперпигментация кожи над цефалоцеле
о Изменение размеров при крике, пробе Вальсальвы, надавливании на яремную вену
о Судороги и задержка умственного развития <50%
• Клинический профиль:
о Новорожденный с объемным образованием лба, носа, или внутреннего края глазницы

2. Демография:
• Возраст:
о Врожденная патология, выявляемая при пренатальном УЗИ или при рождении
• Пол:
о Ж = 67%, М = 33%
• Этническая принадлежность:
о ФЭЦеф: чаще всего у выходцев из Юго-Восточной Азии
• Эпидемиология:
о Цефалоцеле нетипично для западных стран
о Один случай на 4-5 тысяч живых новорожденных в Юго-Восточной Азии
о ФЭЦеф: 15% всех цефалоцеле
о ФНЦеф (50-61%), НЭЦеф (30-33%), НОЦеф (6-10%)

3. Течение и прогноз:
• Присутствует при рождении, необходимо хирургическое вмешательство
• При отсутствии лечения может расти вместе с ребенком
• Если кожа над цефалоцеле истончена или отсутствует, возможен разрыв, утечка ликвора, инфицирование
• Если заполнено ликвором, может быстро увеличиваться в размерах
• Гидроцефалия и интракраниальные аномалии: предикторы задержки развития/неблагоприятного исхода

4. Лечение:
• Биопсия противопоказана: утечка ликвора, судороги, менингит
• Полная хирургическая резекция:
о Комбинированная пластическая хирургия и нейрохирургия
о Выбухающая ткань мозга дисфункциональна (нет неврологического дефицита)
• Закрытие дефекта в оболочках и основании черепа; иначе возможна утечка ликвора, менингит, рецидив цефалоцеле

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• МРТ (сагиттальная и корональная плоскость, Т1 и Т2) оптимальна для визуализации сообщения образования с интракраниальными структурами
• «Костная» КТ используется для оценки размера и локализации костного дефекта для операции

2. Советы по интерпретации изображений:
• Определение локализации цефалоцеле относительно костей носа:
о Над: ФНЦеф
о Под: НЭЦеф
• Оценка головного мозга на предмет сопутствующих интракраниальных аномалий

ж) Список использованной литературы:
1. Keshri АК et al: Transnasal endoscopic repair of pediatric meningoencephalocele. J Pediatr Neurosci. 11 (1):42-5, 2016
2. Castelnuovo P et al: Endoscopic endonasal management of encephaloceles in children: an eight-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 73(8): 1132-6, 2009
3. Arshad AR et al: Frontoethmoidal encephalocele: treatment and outcome. J CraniofacSurg. 19(1): 175-83, 2008
4. Hedlund G: Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 36(7):647-62; quiz 726-7, 2006
5. Rojvachiranonda N et al: Frontoethmoidal encephalomeningocele: new morphological findings and a new classification. J CraniofacSurg. 14(6):847-58, 2003
6. Naidich TP et al: Cephaloceles and related malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 13(2 ):655-90, 1992
7. David DJ et al: Cephaloceles: classification, pathology, and management. World JSurg. 13(4):349-57, 1989

- Также рекомендуем "Врожденный стеноз грушевидного отверстия носа - лучевая диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.2.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.