3. Определения:
• Диффузная персистирующая боль, обычно в конечности, которая часто ассоциируется с:
о Вазомоторными нарушениями
о Трофическими изменениями
о Ограничением движений в суставах или их неподвижностью
• Вероятное влияние неврологического расстройства на сосудистую систему и болевые рецепторы:
о КРБС тип 1: отсутствие установленного поражения нервов:
- Используется вместо термина «рефлекторная симпатическая дистрофия»
о КРБС тип 2: установленное поражение нерва, являющееся причиной боли в зоне его иннервации:
- Используется вместо термина «каузалгия»
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сцинтиграфия: ↑ околосуставная активность, особенно в дистальных отделах
о МРТ: очаговые признаки отека костного мозга, отек мягких тканей
• Локализация:
о Обычно односторонняя (в 25% - двухсторонняя)
о Верхняя конечность > нижняя конечность:
- Исключение: у детей преобладает поражение нижней конечности (5:1)
о Стопа/кисть целиком или зона иннервации локтевого или лучевого нерва на кисти
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Сцинтиграфия обладает общей специфичностью и 80% чувствительностью:
- Чувствительность: 25% - стадия 1,85% - стадия 2,95% - стадия 3
о МРТ позволяет визуализировать признаки отека мягких тканей на стадии 1; признаки не специфичны:
- Изменения костного мозга, визуализирующиеся на стадии 2 могут быть более специфичными:
Для увеличения специфичности необходимо установить и региональный характер
о Результаты сравнительных исследований свидетельствуют о низкой чувствительности и специфичности как сцинтиграфии, так и МРТ на ранней стадии заболевания
• Совет по протоколу:
о Проводите сравнение с противоположной стороной
о Вводите радионуклидное или контрастное вещество в нижнюю конечность при исследовании верхней и наоборот
(Слева) на рисунке в сагиттальной проекции показан перелом надколенника, который является причиной КРБС. Отек представлен в виде субхондральных изменений цвета слоновой кости, которые «затушевывают» нормальную трабекулярную структуру субхондральной зоны надколенника, мыщелка бедренной кости и плато большеберцовой кости.
(Справа) Рентгенография голеностопного сустава в боковой проекции, выполненная после незначительной травмы с подворачиванием стопы: костные структуры не изменены. Плотность костной ткани у этого молодого человека также нормальная.
(Слева) Рентгенография в косой проекции, этот же пациент через три месяца: на фоне значительного усиления боли визуализируются слабовыраженные признаки остеопороза. Обратите внимание на просветления пятнистого характера в субхондральной зоне оснований плюсневых костей, а также в области латеральной клиновидной кости.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: аналогичные субхондральные пятнистые изменения наблюдаются в головке таранной кости. Такой пятнистый остеопороз является одним из наиболее ранних рентгенографических признаков КРБС.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: атрофическое несращение обеих костей голени. Обратите внимание на отсутствие веретеновидной и избыточной костной мозоли, а также признаков склерозирования краев в зоне перелома. Плотность костной ткани в области перелома нормальная, но дистальнее визуализируются признаки выраженного остеопороза в виде расплывчатости кости с кортикальной туннелизацией.
(Справа) Рентгенография этой же конечности в косой проекции: остеопороз с кортикальной туннелизацией, как проявление КРБС.
3. Рентгенография при комплексном региональном болевом синдроме:
• На ранней стадии заболевания рентгенография, обычно, не показывает изменений
• Возможны признаки диффузного регионального остеопороза:
о Могут преобладать субкортикальные изменения
о В тяжелых случаях-признаки кортикальной туннелизации
• На кисти признаки остеопороза могут визуализироваться в зоне иннервации лучевого или локтевого нерва
• Могут визуализироваться трофические изменения в мягких тканях (отек или истончение)
3. КТ при комплексном региональном болевом синдроме:
• Костный режим:
о Остеопения; признак не специфичный
4. МРТ при комплексном региональном болевом синдроме:
• Режим Т1: участки отека костного мозга, характеризующиеся сигналом низкой интенсивности:
о Может быть диффузным, однако осуществляйте поиск субкортикальных изменений
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Очаговые признаки отека костного мозга, характеризующегося высокоинтенсивным сигналом:
- Необходим тщательный поиск субкортикальных изменений
о Изменения кожи:
- Утолщение кожи, отек мягких тканей
- На поздней стадии кожа истончается
о Конечная стадия: мышечная атрофия
5. Радионуклидная диагностика:
• Трехфазная сцинтиграфия: асимметрия во всех фазах:
о Обычно высокое накопление в фазу кровотока, кровенаполнения и распределения:
- Иногда кровоток может быть снижен на фоне вазоконстрикции, особенно у детей
о Высокая периартикулярная активность в дистальных отделах
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: нижний вывих плеча, или luxatio erecta. Вывих был вправлен.
(Справа) Рентгенография запястья в ЗП проекции: у этой же пациентки, через четыре недели определяются не характерные для этого возраста признаки ярко выраженной остеопении, несмотря на нормальную функцию плечевого сустава и отсутствие боли в нем. Пациентка предъявляла жалобы на сильную боль в предплечье и кисти. Учитывая факт травмы, здесь следует подозревать комплексный региональный болевой синдром (КРБС).
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациентки определяются признаки утолщения заднего пучка плечевого сплетения. Данный признак в сочетании с luxatio erecta указывает на тракционное повреждение нерва. У пациентки с подтвержденным повреждением нерва состояние трактуется как тип 2 КРБС, который прежде называли «каузалгией».
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: типичные признаки КРБС в зоне иннервации локтевого нерва В через два месяца после травмы. Признаков остеопороза остальных костей нет.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: очаги отека костного мозга В у пациента с выраженной болью в коленном суставе. Кроме того, имеется отек мягких тканей в области метафиза бедренной кости.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента на более заднем срезе также визуализируются очаги отека костного мозга и умеренно выраженный отек примыкающих мягких тканей. У пациента отсутствуют нарушения со стороны внутренних органов, но тремя месяцами ранее он получил легкую травму коленного сустава. Очаговый характер отека костного мозга в сочетании с анамнезом позволяют диагностировать КРБС.
1. Сенильный остеопороз:
• Обычно более диффузный, чем при КРБС
• Региональный мигрирующий остеопороз может иметь фокальный характер; преимущественное поражение крупных суставов
2. Дисфункциональный остеопороз:
• После травмы, инсульта
• При сцинтиграфии на ранней стадии отмечается более заметное повышение накопления в проксимальных, а не дистальных отделах
• При хроническом течении заболевания сцинтиграфия показывает пониженное накопление
3. Диффузная инфильтрация костного мозга:
• Диффузный процесс
• Вначале может проявляться в виде пятнистых костномозговых изменений без фокальных очагов поражения
• Пятнистость костного мозга часто является следствием лечения диффузного процесса, например множественной миеломы
4. Нормальная пятнистость костного мозга:
• Замещение красного костного мозга в костях происходит в особом порядке, однако пятнистость его может появляться в любой момент
• На распределение количества красного костного мозга могут влиять анемия, курение и различные лекарственные препараты
• Имеет вид генерализованного процесса
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез до конца не ясен:
- В 25-35% случаев процесс носит идиопатический характер
- Возможна взаимосвязь КРБС с морфологическими изменениями префронтальной коры головного мозга
- У ряда пациентов состояние может быть связано с анти-нейрональными антителами
о Взаимосвязь с другими состояниями:
- Травма
Повреждения мягких тканей являются причиной развития 40% случаев КРБС стадии 1
Переломы (особенно Коллеса) являются причиной развития 25% случаев КРБС стадии 1
- Гемиплегия (частота случаев КРБС: 12-21%)
- Артериальный тромбоз
- Повреждение периферических нервов
- Острый коронарный синдром (КРБС развивается в 5-20%)
- Повреждение вращательной манжеты с болевым синдромом
- Артроскопия может способствовать развитию КРБС коленного сустава
- Опоясывающий лишай с постгерпетической невралгией
- Поражение спинного мозга
о Возможно нарушение болевой сигнализации и регуляции, а также постоянное генерирование болевых импульсов поврежденным нервом
о Возможен центральный механизм развития нейронального гиперответа
о Одним из этиологических факторов, возможно, является региональная артрофия коры головного мозга с нарушением межнейрональных связей. В настоящее время проводятся исследования в этом направлении
• Генетика:
о Сопричастность генов HLA-F3, HLA-B7, HLA-DR2 (15)
о HLA-DR2 (15) ассоциируется с низкой эффективностью лечения
• Сопутствующие изменения:
о Эмоциональные расстройства
о Фибромиалгия
о Нарушения сна
2. Стадии комплексного регионального болевого синдрома:
• Стадия 1: ноющая, пульсирующая, жгучая боль; повышенная чувствительность к холодовым и тепловым раздражителям; отек
• Стадия 2: мышечная атрофия, увеличение интенсивности боли, вазомоторные нарушения, отек мягких тканей
• Стадия 3: контрактруа, ограничесние объема движений, лоснящаяся кожа, деформация ногтей, снижение интенсивности боли
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гиперемия пораженной кости с пятнистым остеопорозом
• Пролиферация и воспалением синовиальной оболочки
• Утолщенная, лоснящаяся кожа
• Выпадение волос
• Мышечная атрофия
(Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: множественные субкортикальные зоны низкоинтенсивного сигнала в различных костях у подростка с болью в заднем отделе стопы через несколько месяцев после хирургического устранения латеральной нестабильности. Линейный сигнал низкой интенсивности, указывающий на перелом, отсутствует
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: очаги высокоинтенсивного сигнала в тех же субкорткальных зонах у этого же пациента. Такие признаки, в сочетании с клинической картиной боли в стопе у ребенка, занимающегося спортом после хирургического вмешательства типичны для комплексного регионального болевого синдрома (КРБС).
(Слева) Сцинтиграфия стоп пациента, испытывающего жгучую боль в нижней конечности после легкой травмы: повышенная активность периартикулярного распределения на правой стопе, что является типичным признаком КРБС. Обратите внимание, что на подошвенном изображении дистальные суставы визуализируются исключительно хорошо. Для выявления таких патологических изменений важно тщательно соблюдать технику сканирования.
(Справа) Сцинтиграфия кисти, фаза кровотока: усиленный кровоток в правой верхней конечности у пациента с сильной болью в правой кисти.
(Слева) Сцинтиграфия кистей, фаза кровенаполнения: у этого же пациента отмечается повышенная активность в правой верхней конечности, по сравнению с левой.
(Справа) Сцинтиграфия кистей, фаза распределения: повышенное накопление в области суставов запястья и кисти - типичный признак КРБС. Такая отчетливо выраженная периартикулярная активность и асимметрия при сравнении сторон явно указывает на диагноз. При сцинтиграфии важное значение имеют все три фазы сканирования.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постоянная интенсивная боль жгучего характера
о Отек, трофические изменения кожи
о Признаки вазомоторной нестабильности (феномен Рейно), изменения температуры и потоотделения
о Пастозный и не пастозный отек о Чрезмерная болезненность при легком прикосновении
• Другие признаки/симптомы:
о Тремор, нарушение координации, слабость, чувствительные нарушения
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего 40-60 лет
о У детей чаще всего около пубертатный возраст
• Пол:
о Небольшой перевес в сторону женщин
• Расовая принадлежность:
о Может иметь большее распространение среди европеоидов
3. Течение и прогноз:
• Три накладывающихся друг на друга стадии КРБС:
о Острая стадия (3-6 месяцев):
- Интенсивная боль в конечности, отек, вазомоторные нарушения
о Подострая стадия (6-12 месяцев):
- Частичное затухание острых проявлений, развитие атрофических изменений кожи; хроническая ноющая или жгучая боль
- Сухость кожи с отеком или развитие бурого отека
о Стадия атрофии:
- Атрофия кожи и подкожной клетчатки
- Контрактуры
• 50% пациентов продолжают испытывать боль через два года
• Высокая интенсивность при сцинтиграфии предполагает лучшие прогноз и эффективность лечения
4. Лечение:
• Взрослые:
о Лечение основного заболевания
о Аналгезия; тепло, холод местно
о Физиотерапия
о Программы нагрузки и десенсибилизации
о Лечение преднизолоном может оказывать эффект на ранней стадии заболевания
о Манипуляции с нервами:
- Блокада симпатических нервов
- Чрескожная электростимуляция нерва
- Стимуляция спинного мозга
• Дети:
о Хорошо реагируют на физиотерапию (90% эффективность без применения медикаментов)
о 30-50% уровень рецидивов указывают на значительно меньшую эффективность лечения в долгосрочной перспективе
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Ранняя сцинтиграфия позволяет устанавливать диагноз на ранней стадии, когда лечение может быть эффективным
• Высокая интенсивность при сцинтиграфии предполагает лучшие прогноз и эффективность раннего лечения
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ в целом представляет собой региональное исследование. Для диагностики КРБС убедитесь в фокальном характере патологических изменений:
о Не пропустите диффузный инфильтративный процесс
ж) Список использованной литературы:
1. Birklein F et al: Complex regional pain syndrome-significant progress in understanding. Pain. 156 Suppl 1:S94-S103, 2015
2. Dirckx M et al: The prevalence of autoantibodies in complex regional pain syndrome type I. Mediators Inflamm. 2015:718201, 201
3. Lee DH et al: Brain alterations and neurocognitive dysfunction in patients with complex regional pain syndrome. J Pain. ePub, 2015
4. Bove GM: Focal nerve inflammation induces neuronal signs consistent with symptoms of early complex regional pain syndromes. Exp Neurol. 219(1):223-7, 2009
5. Nishida Y et al: Skeletal muscle MRI in complex regional pain syndrome. Intern Med. 48(4):209-12, 2009
