а) Терминология:
• Синдром, характеризующийся пролиферацией кожи (первичная форма) и костной ткани (первичная и вторичная формы) в дистальных отделах конечности
б) Визуализация:
• Рентгенография/КТ:
о Периостальная реакция без признаков первичных изменений со стороны костей или их повреждений
о Чаще поражаются большеберцовая, малоберцовая, лучевая и локтевая кости
о Фаланги пальцев поражаются реже
о Выраженность костной пролиферации, ее толщина и кортикальная протяженность зависит от длительности заболевания
о Исходные изменения со стороны костного мозга и мягких тканей отсутствуют
о Утолщение ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»
• Суставы:
о Отек мягких тканей
о Суставное пространство не сужено
о Эрозии и другие артритические изменения отсутствуют
• Сцинтиграфия: повышенное, относительно линейное и симметричное накопление по ходу длинных костей:
о Утолщение пальцев объясняет возможность более отчетливого их отображения при сцинтиграфии
Рентгенография в ПЗ проекции: плотная линейная периостальная реакция по ходудиафиза бедренной кости. Костный мозг не изменен. Пациент жалуется на отек коленного сустава и боль в нем, однако изменения со стороны сустава отсутствуют.
Рентгенография этого же коленного сустава в боковой проекции: подтверждается очень равномерная периостальная реакция. У этого пациента с жалобами на сильную боль в суставе следует думать о метастазах злокачественной опухоли. У пациента выявили рак легких, который до этого обнаружен не был.
в) Патология:
• Первичная гипертрофическая остеоартропатия (ГОА) наследственная (аутосомно доминантная): пахидермопериостоз
• Вторичная ГОА: механизм неясен:
о Легочная: рак, муковисцидоз, фиброз легких, хроническая инфекция
о Плевральная: мезотелиома, фиброма плевры
о Сердечная: порок сердца синего типа, незаращение артериального протока, бактериальный эндокардит
о Желудочно-кишечная: воспалительное заболевание кишечника, рак, цирроз
г) Клинические особенности:
• 95-97% ГОА относятся к вторичной форме
• 90% ГОА вторичной формы ассоциируются с малигнизацией
