3. Определение:
• Синдром, характеризующийся пролиферацией кожи (первичная форма) и костной ткани (первичная и вторичная формы) в дистальных отделах конечности
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Периостальная реакция без признаков первичных изменений со стороны костей или их повреждений
о Чаще всего поражаются большеберцовая, малоберцовая, лучевая и локтевая кости:
- Фаланги пальцев поражаются реже
• Размер:
о Выраженность костной пролиферации, ее толщина и протяженность по кортикальному слою зависит от длительности заболевания
• Морфология:
о Периостальная реакция варьирует от плотной линейной до рыхлой и избыточной
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции у пациента с отеком и болью в лучезапястном суставе: визуализируются неизмененные структуры запястья. Тем не менее, по ходу диафиза лучевой кости визуализируется интенсивная, несколько рыхлая периостальная реакция. Гораздо менее выраженная периостальная реакция визуализируется по ходу 2-й пястной кости. Признаки исходных костных изменений отсутствуют. В таких случаях, когда исследователь акцентирует внимание на суставах, периостальные изменения легко не заметить.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, та же кисть: периостальная реакция отсутствует, однако визуализируется утолщение пальцев по типу «барабанных палочек». Обратите внимание на мягкие ткани 4-го пальца. Признаки акроостеолиза или гиперостоза бугристостей ногтевых фаланг, которые иногда могут отмечаться при вторичной гипертрофической остеоартропатии (ГОА), здесь отсутствуют. Сочетание утолщения пальцев по типу «барабанных палочек» и периостальной реакции убедительно указывают на ГОА.
(Слева) Рентгенография грудной клетки в ЗП проекции: у этого же пациента визуализируется новообразование в верхней доле легкого. Наиболее часто вторичная ГОА ассоциируется со злокачественным процессом, таким как немелкоклеточный рак легкого.
(Справа) Рентгенография стопы в ПЗ проекции: плотная реактивная периостальная реакция у пациента с суставной болью. У пациента отмечалась аналогичная двухсторонняя реакция вдоль диафизов большеберцовых костей. По рекомендации рентгенолога была выполнена рентгенография грудной клетки, которая подтвердила наличие карциномы легкого (не показано). Скрытые новообразования легких часто выявляются при ассоциации с ГОА.
2. Рентгенография при гипертрофической остеоартропатии:
• Периостальная реакция, как правило, симметричная:
о Может быть толстой, линейной, плотной, слоистой о Может быть рыхлой и избыточной
о Толщина/протяженность по кортикальному слою зависит от длительности заболевания:
- При малой длительности заболевания → диафизарная реакция; со временем распространяется на метафиз и эпифиз
• Исходные изменения со стороны костного мозга и мягких тканей отсутствуют
• Утолщение ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек
• Гипертрофия бугристостей ногтевых фаланг или акроостеолиз (редко):
о Акроостеолиз более характерен для пациентов с первичным ГОА и пороком сердца синего типа
о Гипертрофия бугристостей ногтевых фаланг чаще встречается у пациентов со злокачественными новообразованиями
о Могут прогрессивно изменяться в зависимости от продолжительности заболевания
• Суставы:
о Отек мягких тканей
о Суставное пространство не сужено
о Эрозии и другие артритические изменения отсутствуют
• Данные аналогичны данным рентгенографии
• Определяются исходные патологические изменения со стороны грудной клетки и брюшной полости
3. МРТ при гипертрофической остеоартропатии:
• Режим Т1: низкоинтенсивная периостальная реакция; костный мозг не изменен
• Последовательности, чувствительные к жидкости: линейный высокоинтенсивный сигнал может определяться с любой стороны от низкоинтенсивной периостальной реакции
4. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: повышенное, относительно линейное и симметричное накопление по ходу длинных костей:
о Иногда несимметричное
о Утолщение пальцев объясняет возможность более отчетливого их отображения при сцинтиграфии
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная пациенту с суставной болью: сустав не изменен, однако визуализируются признаки избыточного костного образования в области метадиафиза большеберцовой кости. Это весьма необычный признак, который сначала можно принять за опухоль или экзостоз. Обратите также внимание на периостальную реакцию в других зонах: более равномерную и линейную в области бедренной и малоберцовой кости. Это типичные признаки ГОА. Избыточное костное образование в области большеберцовой кости представляет собой крайнее проявление ГОА.
(Справа) Рентгенография этого же коленного сустава в боковой проекции: избыточное периостальное костное образование накладывается на метафиз большеберцовой кости. Равномерная периостальная реакция в области бедренной и малоберцовой костей визуализируется более отчетливо. Первичным заболеванием в данном случае оказался рак легкого.
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: равномерная периостальная реакция пястных костей, и менее выраженная - фаланг пальцев. Периостальная реакция здесь гораздо более равномерная и симметричная, чем можно было бы ожидать при псориатическом артрите. Пациент предъявлял жалобы на боль в суставах, которые, однако, не изменены. Это убедительно указывает на вторичную ГОА. В этом случае заболеваний легких выявлено не было. Первопричиной ГОА оказался цирроз.
(Справа) Рентгенография предплечья молодого мужчины в ПЗ проекции: плотная, мощная, несколько рыхлая периостальная реакция на лучевой и локтевой костях. Изменения носят преимущественно диафизарный характер и распространяются на метафизы. На противоположном предплечье были выявлены аналогичные изменения. В данном случае следует думать о ГОА.
1. Многоочаговый остеомиелит:
• Патологические изменения костного мозга на фоне инфекции
2. Неоплазия:
• Опухолевые изменения костного мозга и мягких тканей
3. Стрессовая реакция, особенно большеберцовой кости:
• Может быть двухсторонней, симметричной и не отличимой от ГОА
4. Веностаз: нижние конечности:
• Может инициировать периостальную реакцию; осуществляйте поиск признаков варикозной болезни
5. Множественная периостальная реакция у детей:
• Болезнь Каффи
• Гипервитаминоз А: возраст пациентов моложе ожидаемого при первичном ГОА
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельмана): эндостальное и периостальное утолщения
• Лейкемия: остеопороз, инфильтрация костного мозга
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная ГОА: генетически обусловленная
о Вторичная ГОА: механизм неясен:
- Легочная: рак, муковисцидоз, фиброз легких, хроническая инфекция
- Плевральная: мезотелиома, фиброма плевры
- Сердечная: порок сердца синего типа, незаращение артериального протока, бактериальный эндокардит
- Желудочно-кишечная: воспалительное заболевание кишечника, рак, цирроз
- Системные злокачественные заболевания: лимфома, РО-EMS-синдром
- Описана у ВИЧ/СПИД пациентов с сопутствующей инфекцией легких
о Односторонняя вторичная ГОА описана у пациентов с инфицированием аортального или подмышечного трансплантата о Считается, что общий конечный путь включает в себя высвобождение фактора роста тромбоцитов мегакариоцитами:
- Депонирование в периферических тканях вследствие нарушения фильтрации в легких
о Опухоль, содержащая гормон, высвобождающий гормон роста → высокое содержание гормона роста в сыворотке крови
- Описано обратное развитие ГОА после резекции опухоли с одновременным снижением уровня гормона роста в сыворотке крови
о Утолщение ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»: нарушение фрагментации кпеток-предшественников тромбоцитов в малом круге кровообращения:
- → фрагменты задерживаются в периферической сосудистой сети
- → фактор роста тромбоцитов и фактор роста эндотелия - → активация процесса васкуляризации → утолщение ногтевых фаланг
• Генетика:
о Первичная ГОА наследственная (аутосомно доминантная)
о Выявлены мутации HPGD гена (кодирует 15-гидрокси простагландин дегидрогеназу: основной фермент разрушения проста гландинов)
• Сопутствующие изменения:
о Опубликованы сведения о наличии взаимосвязи первичной ГОА и миелофиброза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Костное новообразование на кортикальной поверхности:
о Постепенное преобразование новообразованной губчатой кости в компактный внешний футляр
о Прогрессивное разрежение компактного вещества оригинального кортикального слоя
• Утолщенные пальцы: повышенное количество фибробластов
• Синовиальные оболочки могут иметь признаки пролиферации
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: аналогичная периостальная реакция пястных костей и проксимальных фаланг у этого же пациента.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: такое же, довольно рыхлое периостальное костное образование по ходу малоберцовой кости, вызывающее менее выраженную реакцию на большеберцовой кости. Гипертрофическая остеоартропатия здесь является диагнозом выбора, учитывая отсутствие изменений со стороны костного мозга и эндоста.
(Слева) Сцинтиграфия коленных суставов с Тс-99m, фронтальная проекция: неоднородное накопление по ходу диафизов бедренной и большеберцовой костей у тою же пациента.
(Справа) Сцинтиграфия с Тс-99m, фронтальная проекция: более интенсивное накопление в дистальном отделе большеберцовой и малоберцовой костей. Такая картина типична для ГОА. У пациента отмечалось утолщение кожи тыльной поверхности кистей рук и лба. Лучевые признаки и клинические проявления типичны для первичной ГОА или пахидермопериостоза.
(Слева) Рентгенография кисти в косой проекции: отек мягких тканей пальцев и рыхлая периостальная реакция. У пациента имеется тиреоидная акропахия.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: интенсивная периостальная реакция по ходу плюсневых костей, типичная для ГОА. После обнаружения таких признаков, следующим этапом, обычно, выполняется рентгенография грудной клетки. Наиболее частой причиной подобных изменений является рак легкого. В редких случаях, таких как этот, первопричиной может быть туберозный склероз.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Артрит: пациенты жалуются на суставную боль, но при рентгенографии определяются только признаки периостита:
- Артрит иногда является первичным признаком: Боль усиливается ночью и при движениях
- Клинически артрит проявляется отеком, скованностью и ограничением движений
- Суставные симптомы присутствуют в 30-40% случаев вторичного ГОА
о Утолщение пальцев:
- Утолщение кожи
- Гипергидроз
• Другие признаки/симптомы:
о Первичный ГОА:
- Утолщение кожи (пахидермия) лба, тыльной поверхности кистей
- Огрубение кожи с формированием складок и повышенной жирностью
- Усиленное потоотделение
- Боль в костях и суставах
- Эндокринные нарушения
- Может развиваться миелофиброз
о Тиреоидная акропахтя:
- Утолщение пальцев по типу «барабанных палочек»
- Периостит в области пальца характеризуется рыхлостью, а нелинейностью
- Экзофтальм
- Претибиальная микседема
2. Демография:
• Возраст:
о Первичная ГОА: заболевание проявляется в детском или молодом возрасте
о Вторичные формы проявляются в возрасте позднего детства и взаимосвязаны с основным заболеванием
• Пол:
о М >> Ж (7:1) при первичной ГОА
о Вторичная ГОА: половая предрасположенность отсутствует
• Расовая принадлежность:
о Первичная ГОА чаще встречается у афроамериканцев, по сравнению с европеоидами
• Эпидемиология:
о В 95-97% случаев ГОА является вторичной
о 90% случаев вторичной ГОА ассоциируется со злокачественным процессом:
- Наиболее часто встречается немелкоклеточный рак легкого
- Вторичная ГОА развивается у 4-17% пациентов с карциномой легкого
- Вторичная ГОА развивается у 20-35% пациентов с мезотелиомой плевры
3. Течение и прогноз:
• Первичная ГОА, как правило, самопроходящий процесс; боль уменьшается или полностью уходит во взрослом возрасте:
о От начала заболевания до разрешения симптомов проходит, в среднем, 10 лет (диапазон: 5-20 лет)
о Не влияет на продолжительность жизни
о Заболевание может протекать тяжело с формированием кифоза и развитием неврологических нарушений
• Боль и изменения при вторичной ГОА могут разрешаться на фоне лечения основного заболевания:
о Летальность определяется не ГОА, но основным заболеванием
4. Лечение:
• НПВС симптоматически
• Бисфосфонаты способны уменьшать выраженность симптоматики
• Лечение основного заболевания при вторичных формах
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При наличии симметричной периостальной реакции или периостальной реакции без исходных изменений со стороны кости, следует думать о вторичной ГОА:
о Обследуйте грудную клетку на предмет патологических изменений, особенно опухоли
о При отсутствии патологических изменений со стороны грудной клетки, ищите их в животе
2. Советы по интерпретации изображений:
• Центрация при рентгенографии часто выполняется на сустав, учитывая жалобы пациента:
о Осуществляйте поиск признаков периостальной реакции смежных с суставом участков длинных костей
ж) Список использованной литературы:
1. Li S et al: Primary hypertrophic osteoarthropathy with myelofibrosis and anemia: a case report and review of literature. Int J Clin Exp Med. 8(1): 1467-71, 2015
2. Tuysiiz В et al: Primary hypertrophic osteoarthropathy caused by homozygous deletion in HPGD gene in a family: changing clinical and radiological findings with long-term follow-up. Rheumatol Int. 34(11):1539-44, 2014
3. Booth TC et al: Update on imaging of non-infectious musculoskeletal complications of HIV infection. Skeletal Radiol. 41(11): 1349-63, 2012
4. Drakonaki EE et al: Ten-year-old boy with finger and toe swelling. Skeletal Radiol. 41(8):1003,2012
5. Drakonaki EE et al: Hypertrophic osteoarthropathy in a child due to thoracic Hodgkin's disease. Skeletal Radiol. 41(8): 1027-8, 2012
6. Ede К et al: Hypertrophic osteoarthropathy in the hepatopulmonary syndrome. J Clin Rheumatol. 14(4):230-3, 2008
7. Martinez-Lavin M et al: Hypertrophic osteoarthropathy: a palindrome with a pathogenic connotation. Curr Opin Rheumatol. 20(1):88-91,2008
8. Narla W et al: Atypical presentation of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy onTc-99m MDPbone scintigraphy. Clin Nud Med. 33(10):702-4, 2008
9. Armstrong DJ et al: Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA) (Pierre Marie-Bamberger syndrome): two cases presenting as acute inflammatory arthritis. Description and review of the literature. Rheumatol Int. 27(4):399-402, 2007
10. McNaughton DA et al: AJR teaching file: Cavitated mass with hypertrophic osteoarthropathy. AJR Am J Roentgenol. 188(3 Suppl):S7-9, 2007
11. Bachmeyer C et al: Myelofibrosis in a patient with pachydermoperiostosis. Clin Exp Dermatol. 30(6):646-8, 2005
12. Castori M et al: Pachydermoperiostosis: an update. Clin Genet. 68(6):477-86, 2005
