а) Определение:
• Гетерогенное опухолевое заболевание, приводящее к клональной пролиферации тучных клеток в различных органах
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Образования в костях могут быть очаговыми или диффузными:
- Очаговые образования могут прогрессировать до диффузных
(Слева) Рентгенография грудного отдела позвоночника в боковой проекции: определяется классический «мраморный» позвонок с плотной костью, замещающей тело позвонка целиком, но без изменения его размеров. Очаговый склероз, как на этом изображении, характерен для мастоцитоза.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент: определяются смешанный лизис и склероз, а также увеличение позвонка. Такие признаки могут свидетельствовать о болезни Педжета, но в данном случае это полиоссальный мастоцитоз. Рентгенологическая картина при этом диагнозе сбивает с толку, поскольку может иметь вид, характерный для остеопении, склероза или смешанной формы заболевания.
2. Рентгенография при мастоцитозе:
• Первичные рентгенологические признаки:
о Выделяют два отдельных варианта костных структур:
- Остеосклероз
- Остеопороз
• Вторичные рентгенологические признаки:
о Патологический перелом, в частности, позвоночника
3. КТ при мастоцитозе:
• КТ всего тела с низкой дозой лучевой нагрузки может помочь оценить опухолевые образования в костях
• Внескелетные признаки на КТ наблюдаются у 19% пациентов по данным одного исследования:
о Гепатоспленомегалия
о Забрюшинная аденопатия
о Перипортальная аденопатия
о Мезентериальная аденопатия
о Утолщение большого сальника и брыжейки о Асцит
о Менее частые признаки:
- Гепатофугальное направление венозного кровотока в портальной вене
- Синдром Бадда-Киари
- Кавернозная трансформация портальной вены
- Новообразование яичника
4. МРТ при мастоцитозе:
• МРТ Т1ВИ:
о Низкая ИС при склеротическом типе
• Последовательности, чувствительные к жидкости:
о Гиперинтенсивный сигнал:
- За исключением образований с очагами плотного склероза
• Полное МР-исследование полезно при оценке тяжести поражения
5. Радионуклидная диагностика:
• Образования патологически накапливают радиометку при сцинтиграфии костей
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется диффузный и тяжелый остеопороз с множественными переломами. Картина визуализации неспецифична, но в биоптате был выявлен мастоцитоз. Патологические изменения костей при детском мастоцитозе встречаются редко.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется плотно-склеротичное изолированное образование с увеличением диафиза ключицы. Для такой картины визуализации предложен обширный дифференциально-диагностический ряд. У этого пациента отмечались нарушения пищеварения, которые появлялись эпизодически, как и сыпь. Такие симптомы позволяют сузить дифференциальный диагноз до мастоцитоза.
в) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Комплекс симптомов:
- Гиперемия
- Боль в животе
- Диарея
- Необъяснимые синкопы
- Классическая пигментная крапивница
о Боль в костях, по крайней мере, в 28% случаев
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно развивается у взрослых
- Мастоцитоз редко возникает в детстве и обычно ограничивается кожными проявлениями
• Пол:
о Мужчины = женщины
• Эпидемиология:
о Патологические изменения костей в 70% случаев
3. Течение и прогноз:
• Медленно прогрессирующий мастоцитоз:
о Обычно прогнозируется нормальная продолжительность жизни пациента
4. Лечение:
• Диагноз устанавливается на основании данных костной биопсии
• Пациентов обследуют для оценки размеров опухоли и повреждений органов-мишеней
• Циторедуктивная терапия проводится только при выраженной клинической картине
• Кифопластика может вызвать гипотензию вследствие выброса медиатора аллергии гистамина, вызванного давлением
г) Список использованной литературы:
1. Alpay Kanrtez N et al: Osteoporosis and osteopathy markers in patients with mastocytosis. TurkJ Haematol. 32(1):43-50, 2015
2. Arock M et al: Current treatment options in patients with mastocytosis: status in 2015 and future perspectives. EurJ Haematol. ePub, 2015
3. Gasljevic G et al: Hodgkin's lymphoma is a rare form of clonal haematological non-mast cell disease in systemic mastocytosis. Diagn Pathol. 10(1):5, 2015
4. Pardanani A: Systemic mastocytosis in adults: 2015 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 90(3):250-62,2015
5. Fritz J et al: Advanced imaging of skeletal manifestations of systemic mastocytosis. Skeletal Radiol. 41 (8):887-97, 2012
6. Bains SN et al: Current approaches to the diagnosis and treatment of systemic mastocytosis. Ann Allergy Asthma Immunol. 104(1):1-10; quiz 10-2, 41, 2010
7. Pardanani A et al: Systemic mastocytosis in adults: a review on prognosis and treatment based on 342 Mayo Clinic patients and current literature. Curr Opin Hematol. 17(2):125-32,2010
8. Kruger A et al: Multimodal therapy for vertebral involvement of systemic mastocytosis. Spine (Phiia Pa 1976). 34(17):E626-8, 2009
9. Lim KH et al: Systemic mastocytosis in 342 consecutive adults: survival studies and prognostic factors. Blood. 113(23):5727-36, 2009
10. Mathew R et al: Systemic mastocytosis presenting as osteoporosis - a case report. Clin Rheumatol. 28(7):865-6, 2009
11. Nguyen BD: CT and scintigraphy of aggressive lymphadenopathic mastocytosis. WR Am J Roentgenol. 178(3):769-70, 2002
12. Zettinig G et al: FDG positron emission tomography in patients with systemic mastocytosis. AJR Am J Roentgenol. 179(5):1235-7, 2002
13. Avila NA et al: Systemic mastocytosis: CT and US features of abdominal manifestations. Radiology. 202(2):367-72, 1997
