МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Шея и голова
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Пренатальная диагностика
Суставы, мышцы, связки - анатомия
Суставы, мышцы, связки - травмы
Суставы, мышцы, связки - болезни
Рентгенология
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

Кости при туберозном склерозе - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Комплекс туберозного склероза (КТС): полиорганный генетический нейрокожный синдром, характеризующийся развитием гамартом

б) Визуализация:

• Патологические изменения костей:
о Очаговые склеротические образования (изредка литические):
- Обычно множественные (>4 образований)
- Округлые, овальные или, изредка, в виде пламени
о Гиперостоз внутреннего кортикального слоя свода черепа + очаги склероза (40% случаев)
о Гипертрофическая остеоартропатия, особенно кистей/стоп (66% случаев)

• Внутричерепная патология (наиболее распространенная):
о Кортикальные или субэпендимальные бугры (95-100% случаев)
о Патологические изменения белого вещества (40-90% случаев)
о Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома

Кости при туберозном склерозе - лучевая диагностика
КТ, коронарный срез: определяются полиоссальные склеротические образования по всему осевому скелету. Также отмечаются множественные солидные образования в почках жировой плотности вв. Образования в почках характерны для ангиомиолипом и не меняют свой характер в течение многих лет.
Кости при туберозном склерозе - лучевая диагностика
КТ, аксиальный срез: у этого же пациента определяются типичные ангиомиолипомы в почках. Обнаружены склеротические костные образования по всему осевому скелету и в ребрах. Имеется случайно обнаруженная забрюшинная фолликулярная лимфома.

• Рабдомиома сердца (50-65% случаев):
о В большинстве случаев (70%) наблюдается спонтанный регресс, при котором остаются жировые очаги вдоль межжелудочковой перегородки

• Патологические изменения легких:
о Лимфангиолейомиоматоз: округлые тонкостенные кисты
о Множественная мелкоузловая гиперплазия пневмоцитов

• Патологические изменения почек:
о Ангиомиолипома почек (70-90% случаев): жир внутри опухоли может быть скрыт кровотечением, вследствие разрыва
о Кисты почек
о Почечноклеточный рак: при наличии сопутствующего КТС имеется тенденция к развитию опухоли у молодых пациентов и к более медленному ее росту

в) Патология:
• Аутосомно-доминантное; в 2/3 случаев отмечаются спорадические мутации

г) Клинические особенности:
• Один случай на 6000-12000
• Риск летального исхода к 35 годам - 40%

- Также рекомендуем "Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при туберозном склерозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.6.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.