Мужчина 59 лет с лобно-височной деменцией. На аксиальных Т2-ВИ визуализируется выраженная (по сравнению с другими отделами головного мозга) асимметричная атрофия обеих лобных (а) и височных (b) долей
а) Данные лучевой диагностики. МРТ: прогрессирующая атрофия головного мозга, зачастую наиболее ярко выраженная в лобных и височных долях, в гиппокампе и обоих миндалевидных телах; углубление борозд и увеличение желудочков. Часто выявляется атрофия коры головного мозга.
В подкорковом белом веществе атрофированных извилин на Т2-ВИ определяется патологическое увеличение интенсивности сигнала. Отмечается атрофия передних отделов мозолистого тела.
б) Комментарии. Лобно-височная долевая дегенерация представляет собой гетерогенную группу родственных нейродегенеративных расстройств, которые связаны с клиническим диагнозом «лобно-височная деменция». Последняя менее распространена, чем болезнь Альцгеймера. Распространенность составляет 15 на 100 000 человек, заболеваемость - 2,2-8,9 на 100 000 человек.
Патологические изменения включают в себя гибель нейронов и глиоз, а также отложение в цитоплазме нейронов головного мозга трех белков: 1) связанного с микротрубочками тау-белка (FTLD-tau); 2) трансактивируемого регуляторного ДНК-связывающего белка с молекулярной массой 43 кДа (TDP-43, FTLD-TDP); 3) РНК-связывающего белка саркомы (FUS, FTLD-FUS).
