Мужчина 64 лет с болезнью Гентингтона. На аксиальном Т2-ВИ определяется повышение сигнала и двусторонняя атрофия хвостатого ядра и скорлупы с компенсаторным расширением передних рогов боковых желудочков
2. МРТ: двусторонняя атрофия скорлупы и хвостатых ядер. На Т2-ВИ в скорлупе с двух сторон определяется пониженный сигнал различной интенсивности (за счет отложения железа) или высокий сигнал (за счет глиоза). Накопление КС нехарактерно.
3. КТ: двусторонняя прогрессирующая атрофия хвостатых ядер и скорлупы.
б) Комментарии. Нейродегенеративное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, возникающее в результате умножения кодона CAG в гене IT15 на хромосоме 4. Клинически обычно проявляется после 40 лет, наблюдаются прогрессирующие двигательные расстройства (хореоатетоз, ригидность мышц, гипокинезия), поведенческие нарушения и прогрессирующая деменция.
Существует также редкая ювенильная форма болезни Гентингтона, которая развивается во втором десятилетии жизни. Клинически проявляется ригидностью, гипокинезией, эпилептическими припадками и прогрессирующей деменцией.
