а) Терминология:
• Группа различных злокачественных эпителиальных опухолей (аденокарцином) возникающих в ампуле фатерова сосочка
б) Визуализация рака ампулы фатерова сосочка:
• КТ: гиподенсное новообразование в ампуле фатерова сосочка:
о Опухоль может быть хорошо отграничена от окружающих тканей, или имеет нечеткие бугристые контуры
о Практически всегда проявляется обструкцией общего печеночного протока
о Обструкция протока поджелудочной железы (ППЖ) возникает в 50% случаев и обычно не приводит к атрофии дистальных отделов поджелудочной железы
о Небольшие объемные образования часто не визуализируется на КТ
• МРТ: гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, промежуточный сигнал на Т2 ВИ, повышенное накопление контраста на Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Диффузионно-взвешенная томография может повысить чувствительность в обнаружении мелких опухолей
(Слева) На рисунке показан рак ампулы фатерова сосочка, приводящий к обструкции общего желчного и панкреатического протоков.
(Справа) На рентгенограмме (ЭРХПГ) у пациента, страдающего семейным полипозом, визуализируется небольшое объемное образование, вызывающее обструкцию общего желчного протока в области ампулы фатерова сосочка. Риск возникновения рака ампулы фатерова сосочка, а также рака другой локализации у пациентов, страдающих семейным полипозом, в значительной степени повышен. В таких случаях для выявления опухолей кишечника, желудка и билиарной системы необходимо пожизненное наблюдение.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением определяется классический симптом «двойного протока», обусловленный раком ампулы фатерова сосочка, приводящим к обструкции общего желчного и панкреатического протоков. Обратите внимание на внезапный «обрыв» этих протоков возле опухоли.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется объемное образование с бугристыми краями, расположенное в ампуле фатерова сосочка, приводящее к обструкции панкреатического и общего желчного протоков. Лучевые методы не дают возможности дифференцировать опухоли различного типа: в этом случае при гистологическом исследовании была обнаружена опухоль панкреатобилиарного типа.
г) Патология:
• Выраженное увеличение заболеваемости связано с врожденными полипозами
• Новообразования ампулы фатерова сосочка делятся на три типа:
о Опухоли из эпителия двенадцатиперстной кишки (кишечного типа): прогноз такой же, как при раке двенадцатиперстной кишки
о Опухоли из эпителия панкреатобилиарного соустья - дистальных отделов общего желчного протока и протока поджелудочной железы (панкреатобилиарный тип): прогноз хуже, исходы аналогичны таковым при аденокарциноме поджелудочной железы
о Интраампулярные опухоли: рано проявляют себя признаками протоковой обструкции, вследствие чего характеризуются наилучшим прогнозом
д) Клинические особенности:
• Самый частый симптом - обструктивная желтуха (80%)
• Хирургическое лечение такое же, как при периампулярных опухолях (операция Уиппла)
