КТ, МРТ, УЗИ признаки рака ампулы фатерова сосочка
а) Определение:
• Неоднородная группа злокачественных эпителиальных опухолей (аденокарцином) возникающих в ампуле фатерова сосочка
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование в ампуле фатерова сосочка
о Симптом «двойного протока» с обструкцией общего желчного протока (ОЖП) и протока поджелудочной железы (ППЖ)
• Локализация:
о Область ампулы фатерова сосочка или слизистая оболочка периампулярного отдела двенадцатиперстной кишки
• Морфология:
о Хорошо отграниченное образование с бугристыми контурами или объемное образование инфильтративного характера, плохо отграниченное от окружающих тканей
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется полиповидное объемное образование (рак) в ампуле фатерова сосочка. Видна также часть билиарного стента ЕЕ. Изображения в корональной плоскости лучше всего позволяют визуализировать ампулу и оценить вероятное объемное образование.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется гиподенсное образование в ампуле, с нечеткими краями, вызывающие обструкцию общего желчного протока, при этом панкреатический проток расширен в незначительной степени. При оперативном вмешательстве был обнаружен рак ампулы фатерова сосочка.
2. КТ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Объемное образование различной плотности, чаще всего гиподенсное, в ампуле фатерова сосочка:
о Практически всегда приводит к обструкции общего желчного протока с его внезапным «обрывом» на уровне опухоли
о Обструкция ППЖ происходит только в 50% случаев, при этом опухоль ампулы фатерова сосочка намного реже, чем рак поджелудочной железы, приводит к атрофии поджелудочной железы выше места обструкции (опухоли)
• Небольшие объемные образования могут не визуализироваться на КТ или при других рентгеновских исследованиях:
о Могут наблюдаться вторичные признаки опухоли (симптом «двойного протока», иррегулярная обструкция протока и др.)
• Рак желчного пузыря чаще всего метастазирует в лимфоузлы и печень
3. МРТ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Сигнал низкой интенсивности на Т1 ВИ, сигнал от промежуточной до высокой интенсивности на Т2 ВИ, минимальное контрастное усиление по сравнению с поджелудочной железой на Т1 ВИ с контрастным усилением
• Расширение ОЖП и ППЖ с внезапным «обрывом» их дистальных отделов:
о МРХПГ: внезапный иррегулярный «обрыв» общего желчного протока в дистальных отделах
• Диффузионно-взвешенная томография может повысить чувствительность метода при маленьких новообразованиях: злокачественные опухоли ампулы фатерова сосочка характеризуются более низкими значениями ADC, чем доброкачественные
4. УЗИ признаки рака ампулы фатерова сосочка:
• Серошкальное исследование:
о Может использоваться в качестве метода скрининга для поиска расширенных желчных протоков у пациентов с желтухой
о Наличие газа в кишечнике затрудняет визуализацию ОЖП и ППЖ:
- Объемные образования в ампуле фатерова сосочка практически никогда не видны на УЗИ
• Эндоскопическая ультрасонография:
о Опухоль обычно удается визуализировать эндоскопическим путем: эндоскопическое вмешательство используется для контроля биопсии и улучшает качество исследования
о Лучший метод для Т-стадирования (чувствительность до 90%)
о Позволяет выявить метастазы в лимфоузлах и выполнить их биопсию
5. Рентгенография:
• ЭРХПГ:
о Объемные образования ампулы фатерова сосочка в большинстве случаев легко распознаются при эндоскопическом исследовании и доступны биопсии
- ЭРХПГ превосходит КТ в обнаружении небольших опухолей
о Холангиография позволяет выявить обструкцию ОЖП и ППЖ с внезапным «обрывом» их просвета, обусловленным новообразованием
6. Рентгеноскопия:
• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ: дефект наполнения второй части двенадцатиперстной кишки возле ампулы фатерова сосочка:
о Специфические признаки, позволяющие дифференцировать ампулярную опухоль от злокачественного новообразования ПЖ или двенадцатиперстной кишки, отсутствуют
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о КТ с контрастным усилением с использованием специального двухфазного «панкреатического» протокола или МРТ и МРХПГ
• Выбор протокола:
о С целью улучшения визуализации ампулы сразу же перед выполнением КТ пациент выпивает 500 мл воды
о Сканирование выполняется в артериальную и венозную фазы:
- Изменения могут быть более или менее подозрительными в каждой фазе
о Мультипланарное реформатирование в корональной плоскости и в плоскости кривой позволяет оценить дистальные отделы общего желчного протока и различить обструкцию злокачественной и доброкачественной природы
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением (объемный рендеринг) определяется симптом «двойного протока» на фоне обструкции общего желчного и печеночного протоков, обусловленной полиповидным объемным образованием (рак) ампулы фатерова сосочка.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением визуализируется дискретное объемное образование вокруг ампулы фатеровы сосочка, в которой находится билиарный стент. Рак ампулы сложно отличить от периампулярного рака двенадцатиперстной кишки методами визуализации, но, тем не менее, лечение в обоих случаях одинаково (операция Уиппла).
в) Дифференциальная диагностика рака ампулы фатерова сосочка:
1. Аденокарцинома головки поджелудочной железы с поражением ампулы:
• Гиподенсное объемное образование инфильтративного характера, вызывающие обструкцию общего желчного и печеночного протоков и поражение забрюшинных сосудов
• Часто приводит к атрофии поджелудочной железы выше места обструкции, что наблюдается намного реже при раке ампулы фатерова сосочка
2. Аденома ампулы фатерова сосочка:
• Доброкачественное образование, которое может становиться «предшественником» рака ампулы
• Аденому и рак невозможно отличить на КТ; тем не менее, аденома немного реже вызывает тяжелую обструкцию протоков
3. Холангиокарцинома дистальных отделов общего желчного протока:
• 20% всех холангиокарцином возникают в дистальной трети общего желчного протока
• Холангиокарцинома может быть в некоторой степени гиперваскулярной в артериальной фазе и накапливать контраст в отсроченной фазе на КТ или МРТ
• Обычно проявляется асимметричным утолщением стенки общего желчного протока и ее контрастным усилением, но может выглядеть как дискретное объемное образование
• Обусловливает обструкцию протока с внезапным его «обрывом» на уровне образования
• Прогноз хуже, чем при аденокарциноме ампулы фатерова сосочка
4. Периампулярный рак двенадцатиперстной кишки:
• Двенадцатиперстная кишка - излюбленная локализация аденокарцином тонкой кишки
• Большие аденокарциномы двенадцатиперстной кишки могут прорастать в ампулу фатерова сосочка или поджелудочную железу и приводить к обструкции ППЖ и ОЖП, но с меньшей частотой, чем опухоли, расположенные в ампуле
5. Карционидная опухоль ампулы фатерова сосочка:
• Редко встречающаяся опухоль, интенсивно накапливающая контраст в артериальной фазе (КТ)
• Рано метастазирует в лимфатические узлы и отдаленные органы, даже если имеет небольшой размер
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением в ампуле фатерова сосочка визуализируется объемное образование округлой формы, с четкими контурами, приводящее к обструкции общего желчного протока. Рак ампулы практически всегда приводит к обструкции общего желчного протока, однако обструкция панкреатического протока возникает только в 50% случаев.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется инвазивная аденокарцинома ампулы фатерова сосочка, возникшая из ворсинчатой аденомы. Обратите внимание на циркулярное объемное образование большого размера (в виде «огрызка яблока») двенадцатиперстной кишки, располагающееся на границе ее второй и третьей части.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Последовательность «аденома-карцинома», как и при колоректальном раке:
- В 60% аденом имеются очаги инвазивного рака
- Аденомы ампулы фатерова сосочка нельзя отличить от инвазивного рака при лучевых исследованиях
о Выделяют три различных типа опухоли, которые нельзя дифференцировать методами визуализации:
- Опухоли, возникающие из эпителия двенадцатиперстной кишки ампулы фатерова сосочка (кишечный тип):
Имеют большой размер на момент появления симптоматики, рано метастазируют в лимфатические узлы
Прогноз схож с таковым для рака двенадцатиперстной кишки
- Опухоли, возникающие из эпителия панкреатобилиарного соустья, дистальных отделов общего желчного протока или ППЖ (панкреатобилиарный тип):
Прогностически наиболее неблагоприятны среди опухолей всех трех типов; по биологическому характеру схожи с аденокарциномой поджелудочной железы
- Интраампулярные опухоли сочетанной природы, возникающие из эпителия двенадцатиперстной кишки и панкреатобилиарного соустья:
Прогноз наилучший, т. к. опухоль возникает в ампуле и рано приводит к обструкции протоков, проявляя себя желтухой
В опухоли редко обнаруживается значительный инвазивный компонент
• Генетические нарушения:
о Выраженное увеличение заболеваемости связано с врожденными полипозами, такими как семейным аденоматозом толстой кишки, врожденным неполипозным раком толстой кишки и т.д.
2. Стадирование, градации и классификация рака ампулы фатерова сосочка:
• Стадия TNM отражает наличие метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах:
о Наличие метастазов в лимфатических узлах за пределами перипанкреатической области означает стадию М1
о Т1: опухоль ограничена ампулой
о Т2: инвазия стенки двенадцатиперстной кишки
о Т3: инвазия поджелудочной железы глубиной меньше 2 см
о Т4: инвазия поджелудочной железы глубже 2 см
1. Проявления рака фатерова сосочка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Самый частый симптом - обструктивная желтуха, т. к. практически у всех пациентов имеется обструкция ОЖП
о Потеря веса (61%), боль в животе, боль в спине (46%)
• Другие признаки/симптомы:
о Желудочно-кишечное кровотечение, наличие крови в кале
о Диарея или стеаторея
о Тошнота, диспепсия
о Повышение температуры тела, озноб (при холангите)
• Клинический профиль:
о Повышение уровня билирубина и щелочной фосфатазы
о Возможно повышение уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9
- Повышение уровня онкомаркеров не является ни специфичным, ни чувствительным признаком наличия опухоли
- Повышение уровня опухолевых маркеров перед операцией связано с неблагоприятным исходом
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст, в котором диагностируется заболевание, составляет 65 лет (у пациентов с врожденным полипозом - раньше)
• Пол:
о М:Ж = 2:1
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль, составляющая 0,2% злокачественных новообразований ЖКТ и 6% опухолей периампулярной области
о Заболеваемость: 4-6:1 млн человек
о Имеется связь с курением (30%) и сахарным диабетом (17%)
3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологического типа опухоли, а также от наличия метастазов в лимфатических узлах и отдаленных органах на момент обнаружения опухоли
• Прогноз
о Лучше по сравнению с периампулярным раком ОЖП или ППЖ
о Слегка хуже по сравнению с периампулярным раком двенадцатиперстной кишки
о Сообщается о пятилетней выживаемости у 64-80% у пациентов при отсутствии вторичного поражения лимфоузлов и 17-50% при наличии метастазов в лимфоузлах
о Факторы, способствующие наиболее высокой выживаемости: отсутствие клеток опухоли в крае резекции, отсутствие вторичного поражения лимфоузлов, высокая степень дифференцировки опухоли
4. Лечение:
• Коррекция билиарной обструкции (ЭРХПГ и стентирование) перед выполнением оперативного вмешательства
• Панкреатодуоденэктомия (классическая или пилоросохраняющая операция Уиппла) у пациентов, которым не противопоказано оперативное вмешательство
• Ограниченная резекция (ампулэктомия) связана с повышенным риском рецидива опухоли и характеризуется худшей выживаемостью пациентов в долгосрочном периоде:
о Может использоваться у пациентов с неинвазивными опухолями и низким риском метастатического поражения лимфоузлов
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Рак ампулы фатерова сосочка сложно отличить от других опухолей периампулярной области, таких как рак поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, однако хирургическое лечение в обоих случаях аналогично (операция Уиппла)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ключевым моментом в идентификации объемного образования ампулы фатерова сосочка является адекватное растяжение двенадцатиперстной кишки путем ее заполнения водой
• Небольшие опухоли ампулы фатерова сосочка очень сложно визуализировать посредством КТ с контрастным усилением или МРТ; скрытую опухоль можно заподозрить при наличии вторичных признаков (например, симптома «двойного протока»)
ж) Список использованной литературы:
1. Raman SP et al: Abnormalities of the Distal Common Bile Duct and Ampulla: Diagnostic Approach and Differential Diagnosis Using Multiplanar Reformations and 3D Imaging. AJR Am J Roentgenol. 203(1): 17-28, 2014
