Рисунок 1. Мальчик 15 лет с синдромом Стерджа-Вебера. На аксиальных постконтрастных Т1-ВИ визуализируется накопление КС в мягких мозговых оболочках слева за счет ангиомы (а, стрелки), а также медуллярная вена, которая соединяется с увеличенным сосудистым сплетением в преддверии левого бокового желудочка (b)
Рисунок 2. Юноша 17 лет с необычной формой синдрома Стерджа-Вебера. На аксиальном Т2-ВИ (а) визуализируется выпадение сигнала вдоль эпендимной выстилки боковых желудочков и в белом веществе головного мозга. На корональном постконтрастном Т1-ВИ (b) в этих же структурах определяется накопление КС
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: выраженное локальное накопление КС, обычно в теменных и/или затылочных областях у детей, возможно накопление КС в извилинах, умеренная очаговая атрофия мозговой ткани, прилегающей к ангиоме мягкой мозговой оболочки, возможно расширение медуллярных и/или субэпендимальных вен, а также увеличение сосудистого сплетения с той же стороны.
2. КТ: кальцификация извилин (выявляется не ранее 2 лет от начала заболевания), прогрессирующая атрофия головного мозга в области ангиомы мягкой мозговой оболочки.
б) Комментарии. Синдром Стерджа-Вебера (также известный как энцефалотригеминальный ангиоматоз) - спорадический нейрокожный синдром, для которого характерна ангиома мягкой мозговой оболочки с ипсилатеральным ангиоматозом кожи лица (пламенеющий невус), а также эпилептические приступы, глаукома и гемипарез.
В основе патогенеза лежит хронический венозный застой и ишемия головного мозга, обусловленные сбросом крови в остатки сосудистого сплетения (ангиому мягкой мозговой оболочки) и недоразвитием корковых вен.
