Девочка 3 лет с болезнью мойя-мойя. На постконтрастной аксиальной МР-ангиограмме визуализируется стеноз и окклюзия дистальных отделов внутренних сонных артерий, а также накопление КС в множестве мелких коллатеральных лентикулостриарных артерий, прободающих артериях таламуса и лептоменингеальных артериях
а) Данные лучевой диагностики:
1. В базальных ядрах и таламусе визуализируются многочисленные извилистые мелкие сосуды, представляющие собой расширенные коллатеральные артерии. В этих артериях наблюдается накопление КС, что связано с замедлением в них кровотока по сравнению с неизмененными артериями. Наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках, что связано с пиальными коллатералями.
Накопление КС в супраклиноидных отделах внутренних сонных артерий и в проксимальных отделах средних и передних мозговых артерий снижено или полностью отсутствует.
2. При КТ- и MP-ангиографии визуализируются стеноз и окклюзия дистальных отделов внутренних сонных артерий, а также коллатеральные артерии (лентикулостриарные, прободающие артерии таламуса и менингеальные), которые лучше всего видны при контрастировании, позволяющем выявить замедление кровотока.
б) Комментарии. Прогрессирующее заболевание, проявляющееся окклюзией внутричерепных частей внутренних сонных артерий, в результате образуются многочисленные расширенные коллатерали, отходящие от лентикулостриарных артерий и прободающих артерий таламуса, а также другие паренхиматозные, лептоменингеальные и трансдуральные артериальные анастомозы.
Мойя-мойя в переводе с японского языка означает «клубы дыма», что соответствует ангиографической картине артериальных коллатералей (лентикулостриарных артерий и прободающих артерий таламуса). Часто причина остается неизвестной, но болезнь может быть связана с нейрофиброматозом, радиационно-индуцированной ангиопатией, атеросклерозом и серповидно-клеточной анемией, а также мутациями генов BRCC3/МТСР1 и GUCY1A3. Обычно встречается в Азии, чаще у детей.
