Рисунок 1. Синдром Стерджа-Вебера. На аксиальном (а) и корональном (b) постконтрастных Т1-ВИ визуализируется ангиома мягкой мозговой оболочки (стрелки) в виде патологического накопления КС в мягких мозговых оболочках задних отделов левого полушария мозга. В преддверии левого бокового желудочка также отмечается увеличение сосудистого сплетения (верхняя стрелка на а)
Рисунок 2. Девочка 9 мес. с синдромом Стерджа-Вебера. На аксиальном постконтрастном Т1-ВИ определяется интенсивное накопление КС мягкими мозговыми оболочками с двух сторон. В преддвериях обоих боковых желудочков визуализируется увеличение сосудистого сплетения
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: выраженное локальное одностороннее накопление КС, обычно в теменных и/или затылочных областях у детей, возможно накопление КС в извилинах, на Т2-ВИ определяется снижение сигнала, обусловленное умеренной локальной атрофией мозговой ткани, прилегающей к ангиоме мягкой мозговой оболочки, возможно расширение медуллярных и/или субэпендимальных вен, а также увеличение сосудистого сплетения с той же стороны.
2. КТ: кальцификация извилин (выявляется не ранее 2 лет от начала заболевания) с очаговой энцефаломаляцией в прилегающих областях, прогрессирующая атрофия головного мозга в зоне ангиомы мягкой мозговой оболочки.
б) Комментарии. Синдром Стерджа-Вебера (также известный как энцефалотригеминальный ангиоматоз) - спорадический ней-рокожный синдром, для которого характерны ангиома мягкой мозговой оболочки с ипсилатеральным ангиоматозом кожи лица (пламенеющий невус), а также эпилептические приступы, глаукома и гемипарез.
В основе патогенеза лежит хронический венозный застой и ишемия головного мозга, обусловленные сбросом крови в остатки сосудистого сплетения (ангиому мягкой мозговой оболочки) и недоразвитием корковых вен. У больных часто развиваются прогрессирующие неврологические нарушения.
