Мужчина 33 лет с нейросаркоидозом. На корональном постконтрастном Т1-ВИ наблюдается патологическое накопление КС в мягких мозговых оболочках (стрелки), а также в супраселлярной цистерне
а) Данные лучевой диагностики. МРТ: линейное и/или узловое накопление КС мягкими мозговыми оболочками и/или ТМО. Внутримозговые очаги поражения представляют собой образования с нечеткими контурами, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, слегка повышенный или высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR.
Обычно накапливают КС, характерно сдавление окружающих структур и перифокальный отек КТ: линейное и/или узловое накопление КС мягкими мозговыми оболочками и/или ТМО. Внутримозговые очаги представляют собой образования с нечеткими контурами, имеют плотность от низкой до промежуточной. Обычно накапливают КС, характерно сдавление окружающих структур и перифокальный отек.
б) Комментарии. Саркоидоз - хроническое системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, при котором в различных органах и тканях выявляются гранулемы без казеозного некроза. В 5-15% случаев поражается ЦНС. При отсутствии лечения остается грубый неврологический дефицит - энцефалопатия, невропатия ЧН или миелопатия.
Постановка диагноза нейросаркоидоза может быть затруднена в случаях, когда неврологической манифестации предшествуют другие системные проявления в легких, лимфатических узлах, коже, костях и/или глазах.
в) Гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: веретенообразное или дольчатое образование, имеющее промежуточный сигнал на Т1- и Т2-ВИ, поражающее ножку гипофиза. Толщина последней обычно превышает 3 мм, часто наблюдается потеря высокого сигнала от задней доли гипофиза на Т1-ВИ. Очаги поражения в гипофизе обычно накапливают КС.
- КТ: наблюдается утолщение ножки гипофиза. Внутрикостные поражения обычно сопровождаются локальной деструкцией кости, наблюдается накопление КС прилегающей ТМО, в редких случаях - мягкими мозговыми оболочками. Возможно утолщение ножки гипофиза.
2. Комментарии. Заболевание ретикулоэндотелиальной системы, при котором наблюдается очаговая или диффузная инфильтрация различных органов клетками Лангерганса - дендроцитами, происходящими из костного мозга. Клетки Лангерганса содержат эксцентрически расположенные ядра овальной или изогнутой формы и бледную цитоплазму. Очаги часто состоят из клеток Лангерганса, макрофагов, плазматических клеток и эозинофилов.
Они иммунореактивны к белку S-100, CD1а, CD-207, HLA-DR и (32-микроглобулину. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса возникает в результате мутаций генов BRAF или МАР2К1. Встречается с частотой 2 на 100 000 детей младше 15 лет; только треть поражений встречается у взрослых. Локализованные поражения (эозинофильная гранулема) могут быть единичными или множественными и, как правило, локализуются в основании черепа. Может также поражать ТМО, не затрагивая прилегающую кость.
Интрадуральные поражения встречаются в ножке гипофиза/гипоталамусе, клинически могут проявляться несахарным диабетом. Паренхима мозга поражается редко (<4% больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса). Медиана возраста заболевших - 10 лет (средний возраст - 13,5 года), пик заболеваемости приходится на 5-10 лет, 80-85% заболевших моложе 30 лет.
г) Гранулематоз Вегенера:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: зоны утолщения мягких тканей с нечетким контуром, имеющие сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, от слегка повышенного до высокого - на Т2-ВИ, характерно накопление КС в полости носа, придаточных пазухах, подвисочной ямке и наружном слуховом проходе, возможны инвазия в кость с ее деструкцией, распространение на основание черепа. В полости черепа в процесс могут вовлекаться ТМО, мягкие мозговые оболочки, паренхима головного мозга и синусы ТМО.
- КТ: зоны мягкотканной плотности, возможна деструкция кости.
2. Комментарии. Системное заболевание, характеризующееся формированием некротических гранулем в дыхательных путях, локальным некротизирующим ангиитом мелких артерий и вен различных тканей, а также гломерулонефритом. Возможно поражение придаточных пазух носа, носоглотки, глазниц, основания черепа, ТМО, иногда - мягких мозговых оболочек.
Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни, ежегодная заболеваемость составляет 8 на 1 млн. В патогенезе играют роль антитела к цитоплазме нейтрофилов, встречающиеся у 80-90% больных.
