Мужчина 31 года с болезнью мойя-мойя. На постконтрастном аксиальном Т1-ВИ (а) визуализируются накапливающие КС многочисленные лентикулостриарные коллатеральные сосуды, кровоснабжающие базальные ядра и мягкие мозговые оболочки. На постконтрастной аксиальной МР-ангиограмме (b) определяются многочисленные мелкие лептоменингеальные и лентикулостриарные коллатеральные сосуды
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: в базальных ядрах и таламусе визуализируются многочисленные извилистые мелкие сосуды, представляющие собой расширенные коллатеральные артерии. В этих артериях наблюдается накопление КС, что связано с замедлением в них кровотока по сравнению с неизмененными артериями. Наблюдается накопление КС в мягких мозговых оболочках, что связано с пиальными коллатералями.
2. MP-ангиография: визуализируется сужение или окклюзия верхних отделов внутренних сонных артерий. При контрастировании наблюдается накопление КС в лептоменингеальных и других мелких коллатеральных сосудах.
3. КТ-ангиография: визуализируется стеноз и окклюзия дистальных отделов внутренних сонных артерий, а также коллатеральные артерии (лентикулостриарные, прободающие артерии таламуса и менингеальные), которые лучше всего видны при контрастировании, позволяющем выявить замедление кровотока.
б) Комментарии. Прогрессирующее заболевание, проявляющееся окклюзией внутричерепных частей внутренних сонных артерий, в результате образуются многочисленные расширенные коллатерали, отходящие от лентикулостриарных артерий и прободающих артерий таламуса, а также другие паренхиматозные, лептоменингеальные и трансдуральные артериальные анастомозы.
Мойя-мойя в переводе с японского языка означает «клубы дыма», что соответствует ангиографической картине артериальных коллатералей (лентикулостриарных артерий и прободающих артерий таламуса). Часто причина остается неизвестной, но болезнь может быть связана с нейрофиброматозом, радиационно-индуцированной ангиопатией, атеросклерозом и серповидно-клеточной анемией. Обычно встречается в Азии, чаще у детей.
