Рисунок 1. Серповидно-клеточная анемия и экстрамедуллярный гемопоэз (стрелки) у мужчины 54 лет. Костный мозг вызывает неоднородный сигнал промежуточной и слегка повышенной интенсивности на фронтальных Т1-ВИ (а) и FS T2-ВИ (b), гипоинтенсивный относительно сигнала от жировой ткани
Рисунок 2. Серповидно-клеточная анемия у девушки 14 лет. Изменения сигнала от костного мозга в метафизах бедренной и большеберцовой костей, которые менее выражены в эпифизах. Костный мозг вызывает сигнал низкой-промежуточной интенсивности на сагиттальном (а) и фронтальном Т1-ВИ (b), гипоинтенсивный относительно сигнала от жировой ткани. На фронтальном FS T2-ВИ (с) пораженный костный мозг вызывает сигнал слегка повышенной интенсивности, который гиперинтенсивен относительно сигнала от жировой ткани и мышц
Рисунок 3. Большая бета-талассемия у мужчины 22 лет. Костный мозг имеет низкий сигнал на сагиттальных Т1-ВИ (а), Т2-ВИ (b) и постконтрастных FS T1-ВИ, обусловленный перегрузкой железом (с)
Рисунок 4. Малая талассемия у женщины 49 лет. Костный мозг вызывает неоднородный смешанный сигнал низкой-промежуточной интенсивности на фронтальных PD-ВИ (а) и Т2-ВИ (b), гипоинтенсивный относительно сигнала от жировой ткани, и слабо гиперинтенсивный сигнал на фронтальном FS T2-ВИ (с), гиперинтенсивный относительно сигнала от жировой ткани
а) МР-картина. Сигнал от пораженного костного мозга слабо или умеренно гипоинтенсивен относительно сигнала от жировой ткани на Т1- и Т2-ВИ, слабо гиперинтенсивен или изоинтенсивен сигналу от мышц и гиперинтенсивен относительно сигнала от жировой ткани на FS Т2-ВИ.
б) Комментарии. Наследственные анемии приводят к гиперплазии нормальных элементов костного мозга. Серповидно-клеточная анемия -наиболее распространенная гемоглобинопатия, генетической основой которой является гомозиготность по HbS либо сочетание этого типа гемоглобина с другими мутантными типами, например С, D, Е, или с талассемией.
При гемоглобинопатии SS, SC и S-талассемии серповидная деформация эритроцитов наиболее выражена. Кроме гиперплазии костного мозга при серповидно-клеточной анемии также могут наблюдаться костные инфаркты и экстрамедуллярный гемопоэз. Бета-талассемия - это заболевание, при котором снижен синтез бета-цепей гемоглобина, что приводит к избытку альфа-цепей в эритроцитах, дисфункции гемопоэза и гемолизу.
Уменьшение синтеза бета-цепей бывает тяжелым при большой талассемии (гомозиготная форма), умеренным при промежуточной форме (гетерозиготной) и легким при малой форме (гетерозиготной).
